3 курс / ПВБ Пропедевтика внутренних болезней / Весенний семестр / 15 / Лекция Геморрагические диатезы

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. БОЛЕЗНЬ ВЕРЛЬГОФА. БОЛЕЗНЬ ШЕНЛЕЙН ГЕНОХА. ТРОМБОФИЛИИ. ДВССИНДРОМ. КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА

КАФЕДРА ПРОПЕДЕВТИКИ ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ РОСТГМУ

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ

Геморрагические диатезы (ГД) - группа врожденных или приобретенных болезней и синдромов, основным клиническим признаком которых служит повышенная кровоточивость - склонность к повторным кровотечениям или кровоизлияниям, возникающим спонтанно или после незначительных травм.

ПОВЫШЕННАЯ КРОВОТОЧИВОСТЬ В КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЕ ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ МОЖЕТ БЫТЬ:

• основным признаком заболевания (например, тромбоцитопенической пурпуры, гемофилии, синдрома Ослера-Рандю и др.);

• синдромом, служащим частью какого-либо определенного заболевания(цирроза печени, заболевания соединительной ткани и др.);

• осложнением проводимого лечения (прямые и непрямые антикоагулянты, фибринолитические препараты).

В РАЗВИТИИ КРОВОТОЧИВОСТИ ПРИНИМАЮТ УЧАСТИЕ СЛЕДУЮЩИЕ ФАКТОРЫ:

• тромбоцитарное звено гемостаза;

• плазменное звено гемостаза;

• состояние сосудистой стенки;

• фибринолитическая активность крови.

КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗОВ:

В соответствии с ведущим механизмом кровоточивости среди наиболее распространенных ГД выделяют несколько больших групп.

1.Тромбоцитопении (снижение количества тромбоцитов) и тромбоцитопатии (нарушение функциональных свойств тромбоцитов).

2.Коагулопатии (гемофилии), развивающиеся:

- при недостаточном содержании прокоагулянтов, участвующих в плазменном звене гемостаза;

- недостаточной функциональной активности прокоагулянтов;

- присутствии в крови ингибиторов отдельных прокоагулянтов.

3. Ангиопатии (вазопатии) - повреждение сосудистой стенки врожденной этиологии или развивающееся в результате иммуноаллергического или инфекционно-токсического воздействия.

4. Избыточный фибринолиз, возникающий:

 - при лечении тромболитическими препаратами;

 - дефекте ингибитора плазмина или избытке тканевого активатора плазминогена

наследственной этиологии.

5. ДВС-синдром, представленный сочетанием

нарушений различных компонентов гемостаза

(тромбоцитопения, коагулопатия и др.).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ГД:

Клиническая картина ГД чрезвычайно разнообразна, что зависит от формы и выраженности геморрагического синдрома, вовлечения в патологический процесс различных органов и систем, а также осложнений.

В связи с этим клиническую картину ГД целесообразно представить в качестве сочетания различных видов кровоточивости, синдрома поражения органов и систем, неспецифического синдрома и синдрома нарушений гемостаза, обнаруживаемых с помощью лабораторных методов исследования.

ТИПЫ КРОВОТОЧИВОСТИ ПРИ ГД:

В настоящее время выделяют пять типов кровоточивости, характерных для различных ГД:

1. гематомный (массивные, глубокие, напряженные и весьма болезненные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, подкожную жировую и забрюшинную клетчатку), этот тип характерен для гемофилий;

2. пятнисто-петехиальный (микроциркуляторный тип, характеризующийся безболезненными не напряженными, не сдавливающими окружающие ткани поверхностными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, петехиями, синяками, десневыми, носовыми и маточными кровотечениями) встречается при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях;

3. смешанный микроциркуляторно-гематомный (в клинической картине преобладает петехиально-пятнистая кровоточивость, гематомы немногочисленны, но достигают очень больших размеров и располагаются преимущественно в подкожной жировой или забрюшинной клетчатке) встречается при ДВСсиндроме и передозировке антикоагулянтов;

4. васкулитно-пурпурный (геморрагические высыпания на коже конечностей и туловища, как правило, симметричные и несколько приподняты вследствие воспалительной инфильтрации и отека). Отмечают при геморрагическом васкулите;

5. ангиоматозный (характеризуется отсутствием спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную жировую клетчатку и другие ткани и органы, но возникают весьма упорные кровотечения одной-двух локализаций, например, носовые, реже - гематурия, легочные и желудочно-кишечные). Этот тип кровоточивости отмечают при различных формах телеангиэктазии.

Кроме геморрагического синдрома в ряде случаев

обнаруживают неспецифический синдром, представленный общими симптомами (лихорадка, потеря массы тела, слабость).

Суставной синдром манифестирует отечностью болезненного сустава и возникает при геморрагическом васкулите и гемофилии. В последнем случае он обусловлен кровоизлиянием

в суставы - гемартрозом.

Абдоминальный синдром в виде схваткообразных

болей в животе, тошноты (иногда - рвоты) и картины острого живота нередко регистрируют при

геморрагическом васкулите и гемофилии.