43. Патология околощитовидных желез: гипер- и гипопаратиреоз. Этиология, патогенез, основные проявления.

В регуляции фосфорно-кальциевого обмена основная роль принадлежит паратирину, кальцитонину и метаболиту витамина Д3, образуемому в почках.

Паратирин образуется в паращитовидных железах, и основным принципом регуляции является изменение концентрации кальция и фосфора в крови.

Кальцитонин образуется в парафолликулярных клетках (С-клетки) Щ/Ж, что касается кальцитриола, то витамин Д3, образуемый в почках, поступая в печень гидроксилируется в 25-ОН-Д3, а последний в почках превращается в кальцитриол.

Паратирин за счет активации остеокластов в кости обеспечивает резорбцию кальция в кровь. В почках увеличивается реабсорбция кальция и секреция фосфата, образование кальцитриола, который действуя на ядерный аппарат эпителия кишечника и усиливая синтез транспортного протеина, обеспечивает усиление всасывания Ca из кишки в кровь. Увеличивается выделение фосфата с мочой. Эффекты паратирина направлены на увеличение кальция и уменьшение фосфата в крови и уменьшение кальция в костях, эффекты кальцитонина на торможение мобилизации кальция в костях и его поступление в кровь, а 1,25 (ОН)2 - Д3 на всасывание кальция в кровь из кишечника. Кроме того кальцитонин уменьшает в крови и количество фосфора,

Нарушение функции паращитовидных желез проявляется в виде: 1. Гиперфункции (гиперпаратиреоз) а) первичный; б) вторичный. 2. Гипофункции (гипопаратиреоз), при которых уменьшается образование паратирина или он неэффективен, из-за понижения чувствительности рецепторного аппарата этого гормона.

Этиология
Гиперпаратиреоз	Гипопаратиреоза
1. Опухоли паращитовидных желез или опухоли другой локализации, но способные образовывать паратирин 2. Хроническая почечная недостаточность, при которой развивается гипокальциемия, нарушается образование 1,25 (ОН)2 - Д3 и инактивация в почках паратирина. Поэтому количество паратирина в крови возрастает. Это так называемый вторичный гиперпаратиреоз.	1. Удаление паращитовидных желез в связи с операцией на щитовидной железе. 2. Образование аутоантител, 3. Нечувствительность рецепторов к действию паратирина и поэтому, хотя содержание в крови паратирина будет нормальным или повышенным, но из-за нечувствительности рецепторов он неэффективен. Это явление называется псевдогипопаратиреоза

Клинико-лабораторные проявления

Гиперпаратиреоз	Гипопаратиреоз
1. Увеличение в крови кальция и уменьшение фосфата. 2. Остеопороз и спонтанные переломы костей. 3. Кальциноз (отложение кальция в тканях). 4. Боли в мышцах, 5. ХПН 6. Повышение активности щелочной фосфатазы в крови. 7. Часто наличие пептических язв в желудке.	1. Уменьшение в крови кальция и увеличение фосфата. 2. Относительное увеличение в крови соотношения натрий, калий/кальций. 3. Повышенная возбудимость поперечно-полосатой мускулатуры с явлениями тетании.

Патогенез гипер- и гипопаратиреоза При избыточном образовании паратирина в костях активируются остеокласты, которые резорбируют Ca из кости. За счет образования молочной и лимонной кислот образуются цитрат и лактат кальция, которые поступают в кровь. В крови повышается активность щелочной фосфатазы. В почках увеличивается выделение фосфатов и образование 1,25 (ОН)2 - Д3, под влиянием которого всасывается Ca из кишечника. Однако при резком гиперпаратиреозе в почках вместо активного в биологическом отношении 1,25 (ОН)2 - Д3 образуется неактивный его аналог - 24,25 (ОН)2 - Д3, что необходимо расценивать как защитную реакцию организма, направленную на уменьшение Ca в крови. Все это ведет к увеличению в крови Ca до 15-20 мг % и снижению фосфора, Мобилизация кальция из кости ведет к остеопорозу и повышенной ломкости костей. В связи с увеличением кальция в крови и изменением соотношения кальций/фосфор, кальций начинает откладываться в стенки сосудов, сердце, печени, роговицы, поперечно-полосатой мускулатуры с развитием кальциноза. За счет отложения кальция в мышцах возникают боли, а при отложении в почки формируется хроническая почечная недостаточность. Достаточно часто в желудке обнаруживаются пептические язвы, происхождение которых связывают со стимуляцией секреции желудочного сока.

При недостаточном образовании паратирина уменьшается всасывание Ca из кишечника. Он не мобилизуется из костей и теряется с мочой. Поэтому содержание Ca в крови снижается и относительно повышается количество ионов Na и K. При снижении Ca ниже 8 мг % повышается возбудимость мышц с явлениями тетануса (норма 9-10мг %). Особенно опасен ларингоспазм, от которого дети могут погибнуть.