38. Альдостеронизм. Этиология, патогенез, основные проявления.

Альдостеронизм. Увеличение секреции альдостерона может быть первичным, т.е. обусловленным развитием опухоли в клубочковой зоне коры надпочечников (синдром Конна), или вторичным - при дефиците Na, избыточной продукции ангиотензина II (при сердечной недостаточности, шоке, поражении почек, печени.)

Патогенез альдостеронизма. Основные проявления альдостеронизма следующие: 1. Гипернатриемия и гипокалиемия; 2. Склонность к судорогам с последующей гипо- и адинамией; 3. Гипертензия; 4. Алкалоз; 5. Увеличение диуреза; 6. Отеки (только при вторичном альдостеронизме).

При первичном альдостеронизме содержание альдостерона в крови увеличивается в 40-100 раз. Из-за избыточного эффекта альдостерона в почках реабсорбируется Na и секретируется K. Поэтому в крови регистрируется гипернатриемия и гипокалиемия. Накопление ионов Na в мышцах повышает их возбудимость и первоначально регистрируются мышечные подергивания, а как только количество ионов K в крови уменьшается на 10-30 %, возбудимость мышц уменьшается, и поэтому регистрируется гипо- и адинамия. В связи с усиленной секрецией в почках ионов водорода формируется алкалоз. В результате задержки Na количество его нарастает в крови до определенного уровня, а затем Na начинает теряться с мочой (синдром утечки). Из-за резкого уменьшения K в канальцевом аппарате почек снижается его чувствительность к АДГ. Все это способствует увеличению диуреза. Отсюда становится понятным отсутствие отека при первичном альдостеронизме. Только при вторичном альдостеронизме наиболее характерными являются отеки, т.к. не возникает феномен утечки Na, а задержка прогрессирует

39. Адрено-генитальный синдром. Этиология, патогенез, основные проявления.

Нарушение функций адреналовой железы сопровождаться увеличением секреции гормонов сетчатой зоны - андро- и эстрогенов с последующим нарушением гениталий. Если в организме увеличивается количество гормонов, соответственных данному полу (андрогены у индивидов мужского, а эстрогены у индивидов женского пола), такой адреногенитальным синдром называется изосексуальным, а если избыточно секретируются гормоны, свойственные противоположному полу, то формируются гетеросексуальный адреногенитальный синдром. В сетчатой зоне вырабатывается андрогены, более часто встречаются адреногенитальные синдромы, обусловленные избытком андрогенов.

Этиология. Причиной является врожденный дефект синтеза гормонов в коре надпочечников, или развитие опухоли сетчатой зоны коры надпочечников. Патогенез

Изосексуальный		Гетеросексуальный
Мужской пол	Женский пол	Мужской пол	Женский пол
1. Увеличение массы мышц 2. Увеличение полового члена 3. Раннее окостенение эпифизарных хрящей (у детей)	Нарушение менструального цикла (у взрослых)	Рост молочных желез 2. Импотенция (у взрослых)	Увеличение массы мышц 2. Инволюция половых губ, увеличение клитора 3. Раннее окостенение эпифизарных хрящей(у детей) 4. Гирсутизм (оволосинение по мужскому типу) 5. Нарушение менструального цикла (у взрослых)

При врожденном дефекте фермента 21-гидроксилазы, которая необходима для синтеза кортизола по принципу обратной связи усиливается образование кортикотропина, который стимулирует все три зоны коры надпочечников. А так как обратная связь для образования кортикотропина функционирует только по отношению к глюкокортикоидам, а они не образуются, происходит постоянная стимуляция образования кортикотропина, следствием чего и является избыточная секреция сексоидов сетчатой зоны коры надпочечников. Если избыточно секретируются андрогены во внутриутробном периоде у индивида женского пола, то происходит нарушение образования наружных половых губ, увеличение клитора к моменту рождения, а через несколько лет за счет усиления синтеза белка в мышцах и стимуляции волосяных фолликулов наблюдается увеличение массы мускулатуры и оволосение по мужскому типу, огрубение голоса. Аналогичные изменения происходят в организме женщины при развитии опухоли сетчатой зоны и избыточной продукции андрогенов. Наблюдаются нарушение менструального цикла.

Если врожденные расстройства ув мужского пола сопровождаются избытком андрогенов, то к моменту рождения у мальчика отмечается увеличение размера полового члена, и к 4-5 годам формируется мальчик-геркулес с хорошо развитой мускулатурой, низким ростом, увеличенным половым членом. Сперматогенез нарушен, т.к. по принципу обратной связи подавляется образование гонадотропинов в гипофизе. При увеличении эстрогенов в организме мужского пола наблюдаются явления феминизации (рост молочных желез, изменение голоса, импотенция у взрослых)