36. Патология коры надпочечников. Парциальная и тотальная гиперфункция.

Надпочечники являются жизненно важными парными железами. В них вырабатываются две группы гормонов - кортикостероиды (минерал- и глюкокортикоиды, сексоиды) и катехоламины. Кортикосероиды образуются в коре, а катехоламины - в мозговом веществе надпочечников.

В условиях патологии нарушения функции надпочечников проявляются в виде гиперфункции и гипофункции. Гипо- и гиперфункция надпочечников могут быть тотальной или частичной (парциальной). Тотальная гиперфункция надпочечников связана с избыточным образованием кортикотропина (например, при болезни Иценко-Кушинга), а парциальная - с избыточной продукцией отдельных кортикостероидов (альдостеронизм; гиперкортизолизм; адреногенитальный синдром). В некоторых случаях развивается дисфункция надпочечников, которая характеризуется разнонаправленными изменениями секреции гормонов.

37. Гиперкортизолизм. Этиология, патогенез, основные проявления.

Для синдрома гиперкортизолизма характерно увеличение в крови глюкокортикоидов и кортизола. Три основные группы причин вызывают гиперкортизолизм 1) развитие опухоли гипоталамуса или гипофиза с избыточной секрецией кортикотропина (болезнь Иценко-Кушинга). Некоторые опухоли вне гипоталамуса и гипофиза способны секретировать кортикотропин (карциномы легких, П/Ж, тимуса, Щ/Ж) 2) Развитие опухоли пучковой зоны коры надпочечников (синдром Иценко-Кушинга). 3) Избыточное введение извне глюкокортикоидов. / Основные проявления гиперкортизолизма следующие: 1. Задержка натрия, уменьшение калия, 2. Регионарное ожирение. 3. Склонность к гипергликемии. 4. Склонность к гипертензии. 5. Склонность к инфекциям 6. Остеопороз. 7. Стрии. 8. Гипокалиемический алкалоз.

Патогенез гиперкортизолизма. В связи с увеличением минералокортикоидного эффекта глюкокортикоидов при гиперкортизолизме наблюдается задержка Na в крови и уменьшение К в связи с его потерей с мочой. Учитывая увеличение секреции одновременно с калием и ионов водорода, формируется гипокалиемический алкалоз. Наблюдается регионарное ожирение в области лица (лунообразное лицо), шеи, туловища. Ноги остаются худыми, такое ожирение называется регионарным. Развитие его связано с изменениями зон гипоталамуса, ответственных за жировой обмен, с увеличением аппетита и количества потребляемых продуктов. Глюкокортикоиды являются основными контринсулярными гормонами, и их эффекты направлены на увеличение уровня сахара в крови за счет глюконеогенеза, активации глюкозо-6-фосфатазы и подавления активности гексокиназы, становится понятной склонность к гипергликеми. В условиях наследственно обусловленной или приобретенной недостаточности инсулярного аппарата П/Ж. В этих условиях возможно развитие стероидного диабета. Склонность к инфекции и явление остеопороза связаны с катаболическими эффектами глюкокортикоидов. В этом случае за счет усиления катаболизма белка в л/у и тимусе, торможения митоза лимфоцитов, и формирования лимфопении, и уменьшения синтеза антител, развивается одновременно с инволюцией тимико-лимфотической системы приобретенный иммунодефицит. Отсюда такие больные склонны к инфекции, особенно к туберкулезу. Превалирование катаболизма белка в костях и снижение его синтеза, уменьшается белковый остов костей и затрудняется отложение Ca. При уменьшении Ca в кости на 30 % и более возникает разрежение костной ткани (остеопороз) и повышается ломкость костей. Возможны спонтанные переломы. Превалирование катаболизма белка в коже ведет к ее истончению, особенно в нижней части живота. Сосуды становятся более видимыми и поэтому формируются багровые полосы (стрии).