14. Надпеченочная желтуха. Этиология, патогенез расстройств билирубинового обмена.

Синдром желтухи - жёлтое окрашивание кожных покровов и СО в результате накопления билирубина

в сыворотке крови и последующего отложения в тканях из-за нарушения динамического равновесия

между скоростью его образования и выделения.

Общий билирубин 3,4 -20,5 мкмоль/л,

Непрямой билирубин - до 16,5 мкмоль/л, прямой - до 5,1 мкмоль/л.

Классификация

1. По степени выраженности:

- лёгкая (общий билирубин в сыворотке крови до 85 мкмоль/л)

- умеренная (общий билирубин 86 -170 мкмоль/л)

- выраженная (общий билирубин выше 170 мкмоль/л).

2. По длительности течения:

- острая (до 3 мес)

- затяжная (от 3 до 6 мес)

- хроническая (свыше 6 мес)

Свойства билирубинов
Непрямой билирубин Токсичен В норме есть в крови (3-16 мкмоль/л) Связан с альбуминами, не проходит через ГЭБ Свободен от глюкуроновой кислоты Растворим в жирах – токсическое действие на ЦНС (билирубиновая энцефалопатия) Не растворим в воде – не проходит через почечный фильтр (нет в моче)	Прямой билирубин Нетоксичен Связан с глюкуроновой кислотой Выделяется только в желчь (нет в крови) Растворим в воде – проходит через почечный фильтр (может быть в моче – моча цвета «темного пива»)

Надпеченочная (гемолитическая) Наблюдается при интенсивном гемолизе эритроцитов в результате действия яда грибов, при укусе змей, интенсивном механическом разрушении эритроцитов, действии фенилгидрозина. В крови увеличивается неконъюгированный билирубин, а в связи с большим поступлением конъюгированного билирубина в кишечник интенсивность окраски возрастает. В связи с увеличенной реабсорбцией уробилиногена из кишечника возрастает и его выделение с мочей. В связи с тем, что неконъюгированный билирубин не проходит через стенку капилляров, при данном типе желтухи он не обнаруживается в мозге, склонности к геморрагиям также не наблюдается, т.к. синтез плазменных факторов крови не нарушен, а противосвертывающая система (фибринолитическая) не активируется

15. Печеночная желтуха. Этиология, патогенез расстройств билирубинового обмена.

Печеночная (паренхиматозная) желтуха — обусловлена нарушением внутрипеченочного обмена (метаболизма и транспорта) билирубина в связи с изменением проницаемости мембран гепатоцита и повышением содержания в крови прямого билирубина.

Различают три вида печеночной желтухи:

1. Печеночно-клеточную,

2. Холестатическую,

3. Энзимопатическую.

Этиология: Печеночно-клеточная желтуха развивается при остром вирусном гепатите, обострении хронического гепатита, циррозе печени, алкогольном поражении печени, при воздействии ряда токсических веществ (хлорированные углеводороды, бензол и его производные, фосфор, свинец, ртуть, мышьяк, ядовитые грибы), а также некоторых лекарственных препаратов.

Клиника:

Печеночно-клеточной желтухе свойственна яркая желтушная окраска кожи и склер, отсутствие кожного зуда, наличие внепеченочных знаков («сосудистые звездочки», «печеночные ладони», гинекомастия), увеличение печени. В крови – связанный билирубин, в моче – уробилин, в кале – стеркобилин.

2. Холестатическая желтуха

В основе лежит нарушение метаболизма компонентов желчи, а также нарушение проницаемости желчных капилляров. Внутрипеченочный холестаз сопровождается, повышением уровня в сыворотке крови как прямой, так и непрямой фракции билирубина. Выделение уробилиновых тел с калом и мочой понижено или отсутствует, наблюдается билирубинурия.

3. Энзимопатическая желтуха

В основе энзимопатической печеночной желтухи лежит недостаточная активность ферментов, ответственных за захват, конъюгацию и экскрецию билирубина. Примером этого типа желтухи служит доброкачественная гипербилирубинемия с наследственным дефектом в ферментной системе.