18. Механизмы гемостаза. Классификация расстройств гемостаза.

Сосудистый механизм определяется такими свойствами сосудов как целостность, эластичность, сократимость, резистентность, проницаемость. Нарушение этих свойств может вести как к увеличению свертываемости крови, так и повышенной кровоточивости.

Тромбоцитарный механизм определяется способностью кровяных пластинок соединяться друг с другом, агглютинироваться и лизироваться с выделением многих тромбоцитарных факторов. Целостность тромбоцитов, и нормальное их количество, и функционирование в крови обеспечивают жидкое состояние крови. При количественных и качественных их изменениях может наблюдаться ускорение или замедление свертывания крови.

Коагуляционный механизм зависит от фибриногена и состояния фибринолитической системы. Изменение количества фибриногена или активация фибринолитической системы нарушают способность крови к свертыванию.

Классификация нарушения гемостаза:

- наследственный или приобретенный

- гипокоагулятивный (понижение свертываемости крови) или гиперкоагулятивный (повышение свертываемости крови) - локальный (тромбоз) или глобальный (ДВС-синдром)

19. Ангиопатии. Виды, этиология, патогенез.

Ангиопатии характеризуются нарушением сосудистой стенки наследственного или приобретенного характера. Наследственно обусловленные дефекты характеризуются истончением стенок сосудов, образованием микроаневризм. Любое незначительное механическое или иное воздействие ведет к разрыву сосуда, кровотечению. Как правило, подобная склонность имеет семейный характер, наблюдается преимущественно у лиц женского пола и проявляется множественными мелкими или обширными кровоизлияниями в коже и слизистых. Более часто наблюдается приобретенное поражение сосудистой стенки вследствие иммунологического конфликта (болезнь Шенлейн-Геноха), при ревматизме, атеросклерозе, многих инфекционных процессах (микробных и вирусных), дефиците витамина С, сахарном диабете. Ангиопатии наблюдаются также при лейкозах и других опухолях. При этом нарушается эластичность сосудов, они легко разрываются. Нередко отмечается повышение их проницаемости. Кровоточивость может быть в виде пурпуры, а при дополнительной травме в виде экхимозов.

20. Тромбоцитопатии. Виды, этиология, патогенез.

Тромбоцитопатии — группа заболеваний, характеризующихся повышенной кровоточивостью за счет нарушения функций тромбоцитов (кровяных пластинок, обеспечивающих начальный этап свертывания крови) при их нормальном количестве.

Виды тромбоцитопатий

Тромбоцитопатий подразделяют на первичные (наследственные и врождённые) и вторичные (приобретённые).

• Первичные тромбоцитопатий. Развиваются при генных дефектах.

Примеры: болезнь фон Виллебранда, недостаточность тромбоксан А синтетазы.

• Вторичные тромбоцитопатий. Развиваются при воздействии химических и биологических факторов.

Этиология:

• Передающееся по наследству нарушение строения стенки тромбоцитов (кровяных пластинок, обеспечивающих начальный этап свертывания крови).

• Приобретенное изменение структуры тромбоцитов вследствие некоторых заболеваний:

o гемобластозы (опухоли крови);

o заболевания печени;

o заболевания почек;

o дефицит витамина В12;

o лучевая болезнь (заболевание, возникшее в результате воздействия ионизирующих излучений);

o массивные переливания компонентов крови и др.