16. Общий патогенез лейкозов. Общие проявления лейкозов. Механизм их развития.

ПАТОГЕНЕЗ ОПУХОЛЕЙ. Основу патогенеза лейкозов составляет клоновая теория, согласно которой образование лейкозных клеток обусловлено мутацией с возникновением вначале одной мутантной клетки, а затем вследствие прогрессии - клона лейкозных клеток.

Лейкозов, как системных заболеваний, белой крови принято различать столько, сколько существует форм лейкоцитов, т.е. различают миелолейкозы, или неопластическую пролиферацию миелоидной ткани, лимфолейкозы, когда речь идет о неоплазии лимфоидной ткани, и ретикулезы при пролиферации ретикулярного ростка лейкопоэтической ткани. Однако лейкоз - не стабильное нарушение одной из гемопоэтических тканей, он характеризуется определенной динамичностью. Единство происхождения клеток кроветворных органов из мезенхимы определяет в какой-то степени возможные варианты вовлечения клеточных популяций в единый лейкозный процесс. В настоящее время сформулированы представления о существовании так называемых миелопролиферативных и лимфопролиферативных процессов, когда в течении болезни можно наблюдать или постепенное распространение пролиферации с одних миелоидных клеток на другие, или одновременную пролиферацию всех клеток в пределах системы. Эритремия, например, характеризуется пролиферацией всех трех ростков костного мозга с увеличением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Об этом говорит существование смешанных форм лейкозов - сочетание миелолейкозов с мегакариоцитарным лейкозом или эритремией. Эти данные позволяют понять возможные изменения гематологической картины лейкоза, однако не следует думать, что лейкозы абсолютно динамичны. Существуют достаточно стабильные формы, лишь иногда с некоторой динамикой клеточной пролиферации. Диагноз "лейкоз" обычно ставится на основании обнаружения бластных опухолевых клеток в крови и костном мозге. Для постановки диагноза важное значение имеют гистохимические изменения клеток крови.

17. Особенности кроветворения и клеточного состава периферической крови при разных видах лейкозов.

При остром лейкозе любого типа основную массу составляют недифференцированные клетки (миелобласты, лимфобласты, ретикулярные клетки). Отмечается уменьшение или отсутствие эозинофилов и базофилов. В лейкоцитарной формуле является наличие лейкемического провала или зияния. Этот провал создается благодаря отсутствию промежуточных форм между самыми молодыми и более зрелыми лейкоцитами. Постоянным спутником острого лейкоза является резкая анемия с падением гемоглобина до 20-30 % и эритроцитов до 1-1,5х1012/л, а также выраженная тромбоцитопения.

При хроническом миелоидном лейкозе-Количество лейкоцитов в этот период может быть несколько увеличено (10-15 Г/л) со сдвигом в лейкограмме до миелоцитов. Особенно характерно для хронического миелолейкоза увеличение количества базофилов и эозинофилов, т.е. так называемая базофильно-эозинофильная ассоциация. Количество эритроцитов и гемоглобина в начальный период не меняется. Общее количество лейкоцитов прогрессивно увеличивается. Меняется ферментный состав в зрелых лейкоцитах, в большинстве случаев и них отсутствует щелочная фосфатаза. Лейкемический провал не определяется, т.е. обнаруживаются все переходные формы от самых незрелых к зрелым лейкоцитам. Постепенно снижается количество эритроцитов. Количество тромбоцитов уменьшается, хотя иногда может быть даже больше нормы, но клетки функционально неполноценны

При хр.лимфоидном лейкозе- резкий лейкоцитоз типа лимфоцитоза, сочетающийся с развитием анемии, гранулоцитопении, тромбоцитопении и увеличением селезенки. Возрастание количества лимфоцитов идет в основном за счет зрелых лимфоцитов (80-90 %), среди которых встречаются молодые клетки типа пролимфоцитов и лимфобластов. В мазке крови часто обнаруживаются тени Гумпрехта, что связано с неустойчивостью лимфоцитов и разрушением их, лейкоциты бухтообразным вдавлением в ядре.В начале болезни бластных форм нет.