8. Врожденные гемолитические анемии. Этиология, патогенез, картина крови.(выше есть ответ)

9. Гипо- и апластические анемии. Этиология, патогенез, картина крови.

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ УГНЕТЕНИЯ ИЛИ ИСТОЩЕНИЯ КОСТНОГО МОЗГА. Они являются синдромом характерным для ряда патологических состояний, при которых наряду с панцитопенией снижается кроветворение в костном мозге.

К анемиям этого типа относятся гипопластические,апластические иметапластические анемии. Для всех анемий характерно угнетение кроветворения, носящее тотальный характер и проявляющееся уменьшением в периферической крови всех элементов, имеющих миелоидное происхождение - эритроцитов, лейкоцитов (гранулоцитов) и тромбоцитов, т.е. панцитопении. Картина костного мозга при всех разновидностях этих анемий поражает скудностью родоначальных элементов гемопоэза.

Причинами гипо- и апластических анемиймогут быть различные экзо- и эндогенные факторы.Экзогенные факторы:ионизирующая радиация, токсические (бензол) и цитостатические химические вещества (эмбихин, допан, 6-меркаптопурин, миелосан, антагонисты фолиевой кислоты - аминоптерин), лекарства, обладающие токсико-аллергизирующим эффектом (пирамидон, атофан, барбитураты, сульфаниламиды, антибиотики, особенно левомицитин), инфекционные поражения костного мозга (врожденная анемия Фанкони).

К эндогенным этиологическим факторам относятся: гипотиреоз, гипопитуитаризм, доброкачественные опухоли тимуса, остеомиэлосклероз.

О том, что при апластических анемиях поражается в первую очередь стволовая клетка костного мозга, свидетельствует благотворный эффект трансплантации костного мозга.

Особое место занимают метапластические анемии, развивающиеся в результате метастазов раковой опухоли в костный мозг. В таких случаях картина анемии может сочетаться с появлением в крови миелоидной реакции, иногда анемия вообще не выражена, а в переферической крови находят значительное количество недифференцированных клеток гранулоцитарного и эритроцитарного ряда.

КАРТИНА КРОВИ при гипо- и апластических анемияххарактеризуется резким снижением всех костномозговых элементов - эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Значительно снижается свертываемость крови, резко ослаблена фагоцитарная активность лейкоцитов и больные обычно погибают от кровотечения или сепсиса. Цветовой показатель обычно не изменен, пойкилоцитоз и

анизоцитоз не отмечаются. Наиболее важным и характерным признаком таких анемий является сочетание резкой анемии и почти полного отсутствия ретикулоцитов в крови. Соотношение эритроцитов и плазмы резко изменено и составляет 1:9. Столь резкое снижение показателя гематокрита (10 об.%) позволяет говорить об абсолютном уменьшении эритроцитов - олигоцитемической нормо или гиповолемии. Весьма типичным является резкое ускорение СОЭ до 90 мм в час.

10. Нарушение физиологических функций и компенсаторно-приспособительные реакции при анемиях.

Все анемии сопровождаются развитием гемической гипоксии. Срочная адаптация:

5. Приспособительные реакции системы внешнего дыхания:

• увеличение альвеолярной вентиляции за счет углубления и учащения дыхания и мобилизации резервных альвеол (вызывает развитие дыхательного алкалоза, кривая диссоциации НЬОг сдвигается влево и оксигенация крови улучшается);

• увеличение легочного кровотока и повышение перфузионного давления в ка­пиллярах легких;

• возрастание проницаемости альвео-калиллярных мембран для газов.

6. Приспособительные реакции в системе кровообращения:

• развитие тахикардии, увеличение ударного и минутного объемов сердца;

• увеличение массы циркулирующей крови за счет выброса из кровяного депо;

• увеличение системного артериального давления и скорости кровотока;

• расширение сосудов (под влиянием СО2, рН, аденозина).

7. Приспособительные реакции системы крови:

• усиление диссоциации оксиНЬ за счет ацидоза;

• повышение кислородной емкости крови за счет усиления вымывания эритро­цитов из костного мозга;

8. Тканевые приспособительные реакции:

• ограничение функциональной активности органов и тканей, непосредствен­но не участвующих в обеспечении транспорта кислорода;

• увеличение сопряжения окисления и фосфорилирования и активности фермен­тов дыхательной цепи;

• усиление анаэробного синтеза АТФ за счет активации гликолиза (накаплива­ется лактат, рН смещается в кислую сторону, а кривая Баркрофта - вправо, НЪС>2 легче диссоциирует, отдавая кислород).

Долговременная адаптация:

• увеличение силы дыхательных мышц и дыхательной поверхности легких;

• гипертрофия миокарда;

• активация эритропоэза за счет усиления образования эритропоэтинов в почках и, возможно, других органах;

• увеличение массы митохондрий