16.Гемолитические анемии. Виды, причины, механизмы развития, картина крови.

Гемолитические анемии- развиваются, когда процессы эритродиэреза (разрушения)количественно превышают эритропоэз.

Виды:

-экзоэритроцитарные

Причины: отравление гемолитическими ядами (змеиный и грибной яды, фосфор, фенилгадразин), ожоги, инфекционные болезни (малярия, сепсис стафилококковый или анаэробной породы), переливание несовместимой крови, резус-конфликт матери и плода, аутоиммунизация к антигенам собственных эритроцитов и т.д

Механизм развития: с участием аутоаллергического механизма. Причиной иммунизации является перенесенные инфекционные, чаще вирусные заболевания, при которых под действием микроорганизма происходит изменение антигенного состава эритроцитов и выработка к ним агглютининов. Нередко возникновение аутоиммунизации происходит в результате гиперплазии иммунокомпетентной системы. Чаще всего образующиеся аутоагглютинины являются неполными антителами и выявляются соответствующими тестами определения неполных блокирующих антител (напр., методом Кумбса). Под влиянием антител в капиллярах различных органов происходит агглютинация эритроцитов, а в селезенке их последующее разрушение. В таких случаях обычно отмечается увеличение и болезненность селезенки. В современных условиях в связи с протезированием сосудов и клапанов аорты гемолиз эритроцитов возникает в результате механического повреждения. При дефиците вит.Е, вследствие усиления перекисного окисления и повреждения мембраны, также развивается гемолиз эритроцитов.

Параксизмальная холодовая гемоглобинурия: Первая - холодовая - фаза заключается в адсорбции антител на эритроцитах, происходящей при температуре около 15°. Вторая - тепловая - фаза происходит при температуре 37° в присутствии комплемента и заключается в гемолизе. В связи с этими особенностями действия антител становится понятным, почему приступы гемолиза возникают обычно после охлаждения.

Картина крови: снижением количества эритроцитов, относительно меньшим снижением содержания гемоглобина. м вначале цветовой показатель редко бывает снижен, чаще он нормален. При регенерации крови, цветовой показатель несколько снижается, но почти никогда не бывает ниже 0,8. Одной из отличительных черт гемолитических анемий являются чрезвычайно высокие цифры ретикулоцитоза крови - до 50 %

Клинические проявления: желтушная окраска кожных покровов и слизистых, интенсивная окраска сыворотки от розового цвета при "свежем" гемолизе до золотистого оттенка при давнем гемолизе из-за повышенного содержания "непрямого" билирубина, повышенное содержание уробилиновых тел в моче, интенсивная окраска кала со значительным повышением содержания в нем уробилиновых тел, гемоглобинурия.

-Эндоэритроцитарные

-эритроцитопатии, гемоглобинопатии и энзимопатии.

ПАТОГЕНЕЗ этих анемий сводится к образованию в костном мозге, в результате нарушения белковой и липидной структуры, патологических эритроцитов, обладающих резко пониженной осмотической резистентностью. Эритроциты в результате набухания увеличиваются в размере, изменяя свою форму, и задерживаются в селезеночной пульпе, где подвергаются при деформации повреждению.

Проявления: При большинстве гемолитических анемий, обусловленных эндоэритроцитарными факторами, отмечается уменьшение осмотической резистентности эритроцитов, расширение ее границ, а при серповидноклеточной анемии резкое падение устойчивости эритроцитов к механическим воздействиям. Костный мозг бурно реагирует на происходящий распад клеток и обычно гиперплазирован.