Патология надпочечников.

Среди заболеваний надпочечников выделяют болезни коркового и мозгового слоев,

сопровождающиеся гипер - или гипопродукцией соответствующих гормонов.

Повышение функции коры надпочечников (гиперкортицизм)

наиболее часто возникает при синдроме Иценко-Кушинга, а также – при

гиперальдостеронизме (синдром Кона) и адрено-генитальных синдромах

(феминизирующий или маскулинизирующий эффекты)

Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортизолизм) протекает с гиперпродукцией

кортизола, возникающей из-за избыточной продукции АКТГ аденомой или карциномой

надпочечников; при узелковой гиперплазии коркового вещества надпочечников или

длительной глюкокортикоидной терапии. Причиной его могут быть также первичные

гипоталамо-питуитарные болезни, связанные с гиперподукцией кортикотропина.

Синдром Кона характеризуется избыточной секрецией альдостерона, задержкой натрия и экскрецией калия, с развитием гипокалиемии и артериальной гипертонии. Наблюдается чаще всего при солитарных опухолях клубочковой зоны надпочечников (альдостеромах - 80%).

Адреногенитальные синдромы развиваются при аденомах сетчатой зоны коры,

проявляются преждевременным половым созреванием в детском возрасте, у взрослых -

вирилизацией женщин и феминизацией мужчин.

Недостаточность надпочечников - может быть первичной и вторичной, острой и

хронической.

Первичная острая недостаточность надпочечников развивается при острых инфекциях,

нарушениях кровообращения, некрозах и кровоизлияниях в надпочечники.

Примером служит синдром Уотерхауза-Фридерексена, при менингококковой

инфекции.

Первичная хроническая недостаточность коркового вещества надпочечников

(болезнь Аддисона). Основные причины – аутоиммунный адреналит, туберкулезный

адреналит, ВИЧ-инфекция, осложненная цитомегалией, метастазы опухолей.

ПЕРВИЧНЫЕ ОПУХОЛИ МОЗГОВОГО СЛОЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Феохромоцитома – продуцирует катехоламины (адреналин, норадреналин), проявляется артериальной гипертонией, которая осложняется гипертрофией сердца (катехоламиновой кардиомиопатией), аритмиями, инфарктом миокарда и церебральными кровоизлияниями.

Злокачественный аналог – феохромобластома.

Синдромы множественной эндокринной неоплазии

Множественные эндокринные неоплазии (MEN) – группа генетически обусловленных наследственных заболеваний, которая характеризуется пролиферативными поражениями (гиперплазия, аденома, карцинома) многих эндокринных органов.

MEN-1 – или синдром Wermer характеризуется 3 «Ps»:

1. Паратиреоидные поражения, включая множественные аденомы, встречаются в 90-95%

наблюдений у пациентов в возрасте 40-50 лет.

2. Панкреатические поражения, включая эндокринные опухоли, которые могут

секретировать различные полипептидные гормоны (чаще всего панкреатические

полипептидные гормоны, в том числе инсулин и гастрин, часто связанные с

определенными клиническими симптомами).

3. Питуитарные аденомы присутствуют в 10-15 %, чаще всего они представлены пролактиномами.

4. Другие опухоли включают дуоденальные гастриномы, ЕСL – клеточные

карциноидные опухоли, тироидные и адренокортикальные аденомы.

Этиологическое значение имеют мутации в гене MEN-1 на хромосоме 11q11-13,

известном как МЕНИН.

MEN 2 классифицуруется на три различных синдромах: MEH- 2A, MEN -2B и семейный медуллярный тироидный рак.

MEN – 2A или синдрома Sipple клинически и генетически отличается от MEN -1 и

связан с герминогенной линией, активирующей RET протонкоген на хромосоме 10. Для

него характерны следующие признаки:

1. Медуллярный тироидный рак (у 100% пациентов), часто мультифокальный. Кроме

кальцитонина, медуллярный рак может секретировать другие полипептидные

гормоны, протекает часто злокачественно.

2. Феохромоцитома (в 50% наблюдений);

3. Паратиреоидная гиперплазия (в 10-20% случаев), с гиперкальциемией и

почечными камнями.

MEN-3 клинически часто сходен c MEN-2A, отличаясь лишь наличием невром или

ганглионевроматоза, с поражением губ, полости рта, желудочно-кишечного тракта,

мочевого пузыря и других локализаций. От MEN-2 этот синдром отличается изменениями

гена RET.

Семейный медуллярный тироидный рак рассматривается как вариант MEN-2А, часто

протекает как злокачественная опухоль, но без других его проявлений.

БОЛЕЗНИ ПАРАЩИТОВИДНЫХ ЖЕЛЕЗ

Классификация. Первичный гиперпаратиреоз. Причины: аденомы, первичная+

гиперплазия, карцинома паращитовидных желез. Клинико-морфологические

особенности.

Вторичный гиперпаратиреоз, причины, связь с заболеваниям почек и костей.

Морфологическая характеристика, клиническое значение.

ЗАБОЛЕВАНИЯ ЭНДОКРИННОЙ ЧАСТИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Сахарный диабет. Определение, классификация. Этиология и патогенез сахарного диабета I и II типов. Морфологическая характеристика сахарного диабета. Метаболические нарушения при сахарном диабете. Механизм инсулинорезистентности.

Поздние осложнения сахарного диабета: диабетическая макро- и микроангангиопатия, нефропатия, ретинопатия. Невропатии. Диабетическая стопа. Патогенез, клинико-анатомическая характеристика, прогноз. Диабетические комы (кетоацидотическая, гиперосмолярная, гипогликемическая, лактатемическая), их патогенетические особенности. Причины смерти. Опухоли эндокринной части поджелудочной железы (островков Лангерганса). Классификация, морфологическая характеристика, клинические синдромы.

Табл. Сравнительная характеристика основных типов сахарного диабета

Признаки	I тип	2 тип
Распространенность среди населения	До 0, 5 %	2-4%
Возраст к началу заболевания	Обычно до 30 лет	Старше 40 лет
Масса тела	Понижена или нормальная	Обычно повышена
Пол	Чаще мужчины	Чаще женщины
Течение заболевания	Лабильное	Стабильное
Чувствительность к инсулину	Выраженная	Резистентность
Антитела к клетками островков поджелудочной железы	У 80-90%	Обычно отсутствует
Диабетогенные НLA –антитела	В8, В15, D, D/DR3, D/DR4	Не выявлены
Семейные формы заболевания	Редко	Часто