80. Кардиомиопатии: классификация, пато- и морфогенез, клинико-морфологическая характеристика, исходы, причины смерти.

Кардиомиопатии — это заболевания миокарда, сопровождающиеся сердечной дисфункцией. Выделяют: дилатационную кардиомиопатию; гипертрофическую кардиомиопатию; рестриктивную кардиомиопатию; аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию; неклассифицированные кардиомиопатии; специфические кардиомиопатии.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМ) — наиболее частая форма кардиомиопатии.

Клинически ДКМ проявляется нарушением систолической функции, нарастающей сердечной недостаточностью, предсердными и(или) желудочковыми аритмиями. На любой стадии заболевания может наступить внезапная сердечная смерть. Макроскопически сердце увеличено в размере за счет дилатации всех четырех камер сердца и в меньшей степени — гипертрофии миокарда. В обоих желудочках часто обнаруживаются пристеночные тромбы — источники возможной тромбоэмболии, и очаги утолщения эндокарда за счет склероза. Створки клапанов сердца и венечные артерии не имеют каких-либо специфических особенностей. Однако из-за расширения сердечных полостей встречается относительная митральная недостаточность.

Прогноз заболевания серьезный — пятилетняя выживаемость составляет 50%. Причины смерти: прогрессирующая сердечная недостаточность, тяжелая аритмия, тромбоэмболические осложнения.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (АПКМ) - макроскопически наиболее выражены изменения со стороны правого желудочка. Стенка правого желудочка резко истончается, становится полупрозрачной, часто встречаются аневризмы в области верхушки, задненижней стенки. Микроскопически выявляется выраженная атрофия миокарда правого желудочка и замещение кардиомиоцитов жировой или фиброзно-жировой тканями.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМ) характеризуется непропорциональной гипертрофией левого желудочка сердца и редко — правого желудочка. Заболевание характеризуется плохим диастолическим расслаблением желудочков. Осложнения ГКМ: фибрилляция предсердий с формированием тромбов и последующей тромбоэмболией, нарастающая сердечная недостаточность. Возможно развитие внезапной сердечной смерти.

Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется эндомиокардиальным фиброзом, который развивается в одном или обоих желудочках сердца, и нарушением заполнения полостей желудочков. Часто наблюдается поражение атриовентрикулярных клапанов без изменений путей оттока из желудочков. Сердце увеличено в размерах, эндокард утолщен в области верхушки и части пути оттока из левого желудочка.

Специфические кардиомиопатии включают заболевания миокарда известной этиологии или связанные с поражениями других систем. Выделяют следующие формы специфических кардиомиопатий: инфекционные, метаболические, при системных заболеваниях, семейно-генетические, токсические, иммунологические.

81. Кардиосклероз: причины, механизм развития, виды, клинико-морфологическая характеристика, исходы, причины смерти.

Кардиосклероз – разрастание соединительной ткани в сердечной мышце, вторичный процесс.

Пат. анатомия. Различают очаговый и диффузный кардиосклероз. При очаговом кардиосклерозе в мышце сердца образуются различной величины белесоватые тяжистые участки – рубцы. Такие рубцы обычно образуются при организации инфарктов миокарда. Они пронизывают иногда толщу мышцы сердца и представляют собой обширные поля (крупноочаговый кардиосклероз), на месте которых нередко формируется хр. аневризма сердца. По периферии таких рубцов миокард утолщен (регенерационная гипертрофия). Довольно часто развивается мелкоочаговый кардиосклероз, представленный белесоватыми периваскулярными очажками и полосками, которые равномерно разбросаны в мышце сердца. Он возникает в результате разрастания соединительной ткани в участках дистрофии, атрофии и гибели отдельных мышечных клеток в связи с гипоксией. Диффузный кардиосклероз, или миофиброз, характеризуется диффузным утолщением и огрублением стромы миокарда за счет нововобразования в ней соединительной ткани. Соединительная ткань в таких случаях оплетает, как бы замуровывает атрофирующиеся мышечные волокна.

Морфогенез. Различают 3 вида кардиосклероза: постинфарктный, заместительный и миокардитический. Постинфарктный кардиосклероз обычно бывает крупноочаговым, заместительный – мелкоочаговым, миокардитический – диффузным (миофиброз).

Клин. значение. С кардиосклерозом связано нарушение сократительной функции миокарда, проявляющееся в сердечной недостаточности и нарушениях ритма сердца. Крупноочаговый постинфарктный кардиосклероз служит основой развития хр. аневризмы сердца.