61 Опухоли меланинобразующей ткани - доброкачественные и злокачественные. Невус, меланома, клинико-морфологическая характеристика.

Меланома (меланобластома, злокачественная меланома) — незрелая опухоль меланинобразующей ткани. Локализация:

• кожа;

• пигментная оболочка глаза;

• мозговой слой надпочечников;

• мозговые оболочки.

Чаще всего меланомы локализуются в коже лица, конечностей и туловища.

По макроскопической картине выделяют две формы — узловую меланому и поверхностно распространяющуюся меланому.

Микроскопически резко выражен полиморфизм, опухоль состоит из веретенообразных или полиморфных, уродливых клеток. В цитоплазме большинства клеток обнаруживается меланин желтовато-бурого цвета. Иногда встречаются беспигментные меланомы, которые отличаются наибольшей агрессивностью. Очень много митозов.

Меланома рано дает гематогенные и лимфогенные метастазы практически во все органы.

Невусы встречаются в коже, часто на лице, туловище в виде выбухающих образований темного цвета. Различают несколько видов невусов, из которых важнейшими являются: пограничный; внутридермальный; сложный (смешанный); эпителиоидный, или веретеноклеточный (ювенильный); голубой. Пограничный невус представлен гнездами невусных клеток на границе эпидермиса и дермы. Внутридермальный невус, встречающийся наиболее часто, состоит из гнезд и тяжей невусных клеток, которые располагаются только в дерме. Невусные клетки содержат много меланина. Нередко обнаруживаются многоядерные гигантсике невусные клетки. Сложный невус имеет черты как пограничного, так и внутридермального (смешанный невус). Эпителиоидный (веретеноклеточный) невус встречается на лице преимущественно у детей (ювенильный невус), состоит из веретенообразных клеток и эпителиоидных клеток со светлой цитоплазмой. Характерны многоядерные гигантские клетки, напоминающие клетки Пирогова – Лангханса или клетки Тутона. меланина в клетках мало или отсутствует. Невусные клетки образуют гнезда как на границе с эпидермисом, так и в толще дермы. Голубой невус встречается у людей в возрасте 30–40 лет в дерме, чаще в области ягодиц и конечностей. Он имеет вид узелка с голубоватым оттенком, состоит из пролиферирующих меланоцитов, которые могут прорастать в подкожную клетчатку. По строению голубой невус близок к меланоме, но является ДОБРО новообразованием и лишь изредка дает рецидивы.

62. Опухоли цнс и оболочек мозга.

Опухоли центральной нервной системы и оболочек мозга подразделяются на нейроэктодермальные и менингососудитые.

Необходимо отметить, что по клиническому течению все опухоли центральной нервной системы по существу всегда оказываются злокачественными, потому что даже при медленном росте всегда оказывают давление на жизненно важные центры, вызывая нарушение их функции.

Нейроэктодермальные (нейроэпителиальные) опухоли головного и СМ построены из производных нейроэктодермы. Имеют дизонтогенетическое происхождение, т.е. развиваются из остаточных скоплений клеток-предшесвтенников зрелых элементов ЦНС, и их гистогенетическая принадлежность иногда устанавливается с большим трудом. Среди нейроэктодермальных опухолей выделяют: астроцитарные; олигодендроглиальные; эпендимальные и опухоли хоритоидного эпителия; нейронанальные; низкодифференцированные и эмбриональные. ЗЛО нейроэктодермальные опухоли метастазируют в пределах полости черепа и крайне редко – во внутренние органы.

Астроцитарные опухоли (глиомы) делят на ДОБРО – астроцитому и ЗЛО – астробластому.

Астроцитома — наиболее частая зрелая нейроэктодермальная опухоль, развивается из астроцитов. Наблюдается в молодом возрасте, иногда у детей. Локализуется во всех отделах мозга. Диаметр опухоли составляет 5-10см, от окружающей ткани мозга она отграничена не всегда четко, на разрезе имеет однородный вид, иногда встречаются кисты. Опухоль бедна сосудами, растет медленно. различают гистологических вида астроцитом: фибриллярную, протоплазматическую и фибриллярно-протоплазматическую (смешанную). Фибриллярная астроцитома богата глиальными волокнами, располагающимися в виде параллельно идущих пучков, содержит мало клеток типа астроцитов. Протоплазматическая астроцитома состоиз из разной величины отросчатых клеток, подобных астроцитам, причем отростки образуют густые сплетения. Смешанная астроцитома характеризуется равномерным расположением астроцитов и глиальных клеток.

Астробластома отличается клеточным полиморфизмом, быстрым ростом, некрозами, может давать внутримозговые метастазы по ликворным путям. Встречается редко.

Среди олигодендроглиальных опухолей выделяют ДОБРО – олигодендроглиому и ЗЛО – олигодендроглиобластому. Олигодендроглиома — зрелая опухоль, чаще встречается у женщин в возрасте 30—40 лет, локализуется преимущественно в лобной и височной долях и подкорковых узлах. Имеет вид очага однородной серо-розовой ткани. Построена из небольших круглых или веретенообразных клеток, характерны мелкие кисты и отложения извести. Олигодендроглиобластома отличается клеточным полиморфизмом, обилием патологических митозов, появлением очагов некроза.

Эпендимальные опухоли и опухоли хориоидного эпителия

Эпендимома – глиома, связанная с эпендимой желудочков мозга. Она имеет вид интра- или экстравентрикулярного узла, нередко с кистами и фокусами некроза. Типичны скопления уни- или биполярных клеток вокруг сосудов (псевдорозетки) и полости, выстланные эпителием (истинные розетки).

Эпендимобластома – ЗЛО вариант эпендимомы. Отличается выраженным клеточным атипизмом. У взрослых людей может напоминать глиобластому, а у детей – медуллобластому. Растет быстро, инфильтрируя окружающие ткани и давая метастазы по ликворной системе.

Хориоидная папиллома (хориоидпапиллома) – папиллома из эпителия сосудистого сплетения мозга. Имеет вид ворсинчатого узла в полости желудочков мозга, состоит из многочисленных ворсинчатых разрастаний эпителиальных клеток кубической или призматической формы.

Хориоидкарцинома (ЗЛО хориоидная папиллома) имеет вид узла, располагается в желудочках, связана с сосудистым сплетением. Построена из анаплазированных клеток сосудистого сплетения (папиллярный рак). Встречается редко.

Нейрональный опухоли

Ганглионеврома (ганглиоцитома) – редкая ДОБРО опухоль, локализуется в области дна III желудочка, реже – в полушариях большого мозга. Построена из зрелых ганглиозных клеток, их скопления разделены пучками глиальной стромы.

Ганглионейробластома – ЗЛО ганглиоцитома, чрезвычайно редкая опухоль ЦНС. отличается клеточным полиморфизмом, подобна ЗЛО глиоме.

Нейробластома – редкая высокоЗЛО опухоль мозга, встречается у детей. Построена из крупных клеток с пузырьковидным ядром, многочисленными митозами; клетки растут в виде синцития, много тонкостенных сосудов.

Низкодифференцированные и эмбриональные опухоли

Медуллобластома – опухоль, построенная из самых незрелых клеток – медуллобластов, и поэтому отличается особо выраженной злокачественностью; частая локализация – червь мозжечка. Встречается преимущественно у детей.

Глиобластома – ЗЛО. Встречается чаще в возрасте 40-60 лет. Локализуется в белом веществе любых отделов головного мозга. Имеет мягкую консистенцию, на разрезе пестрый вид в связи с наличием очагов некроза и кровоизлияний; границы ее нечеткие. Построена из клеток разно величины, отличающихся различной формой ядер, их величиной и содержанием хроматина. В клетках много гликогена. Часты пат. митозы: опухоль быстро растет и может привести к смерти больного в течение нескольких месяцев. Метастазы в пределах головного мозга.

Менингососудистые опухоли

Опухоли возникают из оболочек мозга и родственных им тканей.

Менингиома – ДОБРО опухоль, состоящая из клеток мягкой мозговой оболочки. В тех случаях, когда менингиома построена их арахноидэндотелия – покровных клток паутинной оболочки, говорят об арахноидэндотелиоме. Опухоль имеет вид плотного узла, связанного с твердой, реже мягкой, мозговой оболочкой; построена из эпителиоподобных клеток, тесно прилежащих друг к другу и образующих гнездные скопления. Нередко клетки формируют микроконцентрические структуры (менинготелиоматозная арахноидэндотелиома); в эти структуры может откладываться известь, что ведет к образованию так называемых псаммомных телец. Менингиома может быть построена из пучков клеток и соединительнотканных волокон - фиброзная арахноидэндотелиома.

Менингеальная саркома – ЗЛО аналог менингиомы. Гистологически она напоминает фибросаркому, полиморфно-клеточную саркому, диффузный саркоматоз оболочек.

63. ДИЗОНТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ: ГАМАРТОМЫ И ГАМАРТОБЛАСТОМЫ. Тератомы и тератобластомы. Виды: гистиоидные, органоидные и организмоидные. Морфологическая характеристика. Опухоли из эмбриональных камбиальных тканей.

Дизонтогенетический — это связанный с нарушением онтогенеза (индивидуального развития организма).

Гамартома — узловое доброкачественное опухолевидное образование, представляющее собой тканевую аномалию развития. Гамартомы состоят из тех же тканевых компонентов, что и орган, где она расположена. При этом она отличается аномальным строением и степенью дифференцировки тканей. В тех случаях, когда в строении гамартомы преобладает какая-либо одна ткань, её называют по характеру этой ткани — хондроматозная, сосудистая и т. п. При обнаружении элементов разных тканей, напоминающих картину того или иного органа, используют термин «органоидная гамартома». Крайне редко из них могут развиться злокачественные опухоли гамартобластомы.

Тератомы могут содержать элементы, образующиеся из всех трех герминативных слоев: • эндодермы; • эктодермы; • мезодермы и имеют признаки дифференцирования в различные структуры организма. Ткань опухоли не отграничена от нормальных тканей в области происхождения. Тератомы классифицируются на зрелые (высокодифференцированные, составленные из тканей взрослого типа) и незрелые (составленные из тканей эмбрионального типа). Незрелые тератомы всегда злокачественны, в то время как зрелые тератомы могут быть и доброкачественными, и злокачественными. Тератома - это опухоль из эмбриональных недифференцированных половых клеток возникает при нарушении их миграции в период морфогенеза половых желез зародыша. Тератомы имеют следующую наиболее типичную локализацию: яичники и яички, крестцово-копчиковая область, средостение, забрюшинное пространство, зев, основание черепа. У новорожденных и детей первых 2 лет жизни преобладают крестцово-копчиковые тератомы, с 15— 16-летнего возраста увеличивается частота яичниковых тератом. Крестцово-копчиковая тератома — основная разновидность тератом новорожденных и детей младшего возраста. У девочек она встречается в 3 раза чаще, чем у мальчиков, часто сочетается с неиммунной водянкой плода, многоводием. В основном крестцово-копчиковые тератомы состоят из зрелых тканей, чаще с органоидной дифференцировкой. Злокачественные тератомы (тератобластомы) содержат элементы крупноклеточной карциномы, формирующей сосочковые структуры или растущей солидно. Для тератобластом характерно присутствие элементов опухоли эндодермального синуса. Такие опухоли имеют очень неблагоприятный прогноз.

Опухоли из эмбриональных камбиальных тканей

Ретинобластома - злокачественная опухоль из эмбриональных недифференцированных клеток сетчатки глаза. Некоторые считают, что источником развития являются также медуллобласты. Опухолевые массы серовато-желтого цвета, мозговидной, мягкой консистенции. Опухоль состоит из круглых и овальных клеток, образует розетки, склонна к некрозам, часто имеет вид муфт, расположенных вокруг сосудов. Очаги некроза легко подвергаются кальцинозу. Ретинобластомы встречаются чаще у детей в возрасте моложе 2 лет, бывают двусторонними, иногда возникают спонтанно, иногда имеют наследственный характер (наследуются по доминантному типу). Описаны единичные случаи спонтанного излечения (реверсии). Опухоль прорастает окружающие ткани, приводит к выпячиванию глаза, обезображивает лицо, прорастает в область основания черепа. Метастазирует в кости, печень, реже - в легкие и лимфатические узлы.

Нейробластома

Медуллобластома

64. Анемии. Острые и хронические вследствие кровопотери (постгеморрагические): клинико-морфологическая характеристика, диагностика. Гемолитические анемии : классификация и патогенез, диагностика, клинико-морфологическая характеристика, причины смерти.

Анемии, или малокровие, — группа заболеваний и состояний,

характеризующихся уменьшением общего количества гемоглобина. В большинстве случаев анемия сопровождается снижением числа эритроцитов в единице объема крови.

В зависимости от этиологии и патогенеза различают анемии:

• постгеморрагические;

• вследствие нарушения кровообразования;

• вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические).

Постгеморрагические анемии могут иметь острое или хроническое течение. Острая наблюдается после массивных кровотечений из сосудов желудка при язвенной болезни, из язвы кишки при тифе, при разрыве маточной трубы при внематочной беременности и т. д.

Паталогическая анатомия. Клетки костного мозга плоских и эпифизов трубчатых костей пролиферируют, костный мозг становится сочным и ярким. Жировой костный мозг трубчатых костей тоже красный, образован клетками эритропоэтического и миелоидного ряда, кроме этого, в селезенке, лимфоузлах, тимусе, коже появляются очаги внекостномозгового кроветворения. Хроническая анемия развивается при медленной и длительной потере крови (при кровотечении из распадающейся опухоли желудка, кишечника, геморроидальных вен кишечника, полости матки, гемофилии и т. д.).

Кожные покровы и внутренние органы бледны. В костном мозге трубчатых костей выраженные явления регенерации и превращения жирового костного мозга в красный. В связи с хронической кровопотерей возникает ишемия тканей, органов, которая обусловливает развитие жировой дистрофии миоакарда, печени, почек. Появляются точечные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках, во внутренних органах.

Анемии вследствие нарушения кровообразования возникают при недостатке железа, витамина В₁₂, фолиевой кислоты, гипо- $ и аплатические анемии.

При наружном осмотре определяются бледность кожи, желудочков склер. А на коже, слизистых и серозных оболочках видны точечные кровоизлияния. Внутренние органы на разрезе ржавого цвета (гемосидероз). В желудочно-кишечном тракте имеются i атрофические изменения. Язык гладкий, блестящий, покрыт красными пятнами. Слизистая желудка истончена, гладкая, лишена складок. Железы уменьшены, эпителий их атрофичен, лимфоид- 1 ные фолликулы атрофичны. Печень увеличена, плотная, буро- I ржавого оттенка. Поджелудочная железа плотная, склерозирова-на. Костный мозг плоских костей малиново-красный; в трубчатых костях он имеет вид малинового желе.

Селезенка увеличена, дряблая, капсула морщинистая, розово-красная с ржавым оттенком, при гистологическом исследовании — атрофия фолликулы, в красной пульпе — очаги экстрамодулярного кроветворения и большое число сидерофагов. Лимфоузлы не увеличены, мягкие.

Гипо- и алатические анемии являются следствием глубокого угнетения кроветворения, особенно молодых элементов гемо-ноэза.

В пунктате костного мозга из грудины можно найти клеточные формы эритро- и миклопоэтического ряда. При длительном воздействии активный костный мозг опустошается и замещается жировым. Возникают множественные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках, жировая дистрофия миокарда, печени, почек.

Гемолитические анемии — группа заболеваний крови, при которых процессы кроворазрушения преобладают над процессами кровообразования. Гемолиз может быть внутрисосудистым и внесосудистым. В связи с гемолизом при этих анемиях постоянно встречаются общий гемосидероз и надпеченочная желтуха. Анемии, обусловленные внутрисосудистым гемолизом, возникают при тяжелых ожогах, малярии, сепсисе, переливании несовместительной крови.

Анемии, обусловленные внесосудистым гемолизом, носят наследственный характер. Распад эритроцитов происходит в микроорганах селезенки, костного мозга, лимфоузлов. То есть для этой анемии характерны анемия, спленомегалия, желтуха.

65. Анемии дизэритропоэтические: классификация, причины развития. Анемии мегалобластная (В12, фолиеводефицитные), пернициозная, железодефицитная. Этиология, пато и морфогенез, клинико-морфологическая характеристика и методы диагностики, осложнения и причины смерти.

Понятие дизэритропоэтические анемии объединяют неоднородные по своему генезу анемические синдромы, общими признаками которых являются неэффективный эритропоэз и качественные изменения эритроидных элементов в основном в виде нарушений деления эритрокариоцитов.

Анемии вследствие недостатка железа или железодефицитные анемии. Они могут развиваться прежде всего при недостаточном поступлении железа с пищей (алиментарная железодефицитная анемия детского возраста). Они возникают также при экзогенной недостаточности железа в связи с повышенными запросами организма у беременных и кормящих женщин, при некоторых инфекционных заболеваниях. В основе железодефицитной анемии может лежать и резорбционная недостаточность железа, встречающаяся при заболеваниях ЖКТ, а также после резекции желудка (агастрическая анемия) или кишечника (анэнтеральная анемия). Анемии вследствие недостатка железа – гипохромные.

Анемия вследствии недостатка витамина В12 и/или фолиевой к-ты. Их характеризует извращение эритропоэза. Это мегалобластические гиперхромные анемии. Эндогенная недостаточность витамина В12 и/или фолиевой кислоты вследствии выпадения секреции гастромукопротеина и нарушенной ассимиляции пищевого витамина В12 ведет к развитию пернициозной и пернициозоподобных анемий.

Пернициозная анемия (анемия Аддисона – Бирмера). Заболевание обычно развивается в зрелом возрасте (после 40 лет). Этиология и патогенез. Развитие б-ни обусловлено выпадением секреции гастромукопротеина в связи с наследственной неполноценностью фундальных желез желудка, завершающейся их преждевременной инволюцией. Большое значение имеют аутоиммунные б-ни – появления 3х аутоантител: первые блокируют соединение вит В12 с гастромукопротеином, вторые - гастромукопротеин или комплекс гастромукопротеин и вит В12, третьи – париетальные клетки. В результате блокады гастрмукопротеина и вит В12 наступает извращение кроветворения, эритропоэз совершается по мегалобластическому типу, причем процессы кроворазрушения преобладают над процессами кроветворения. Эритрофагоцитоз хорошо выражен в костном мозге, значителдьная часть гемоглобиногенных пигментов (порфирин, гематин) не используется, а только циркулирует в крови и выводится из организма.

Патологическая анатомия. Бледность кожных покровов (кожа с лимонно-желтым оттенком), желтушность склер. Пожкожный жировой слой развит обычно хорошо. Трупные гипостазы не выражены. Количество крови в сердце и крупных сосудах уменьшено, кровь водянистая. В коже, слизистых и серозных оболочках видны точечные кровоизлияния. Внутренние органы, особенно селезенка, печень, почки на разрезе ржавого вида (гемосидероз).

В ЖКТ имеются атрофические изменения. Язык гладкий, блестящий, покрыт красными пятнами. Резкая атрофия эпителия и лимфоидных фолликулов, диффузная инфильтрация подэпителиальной ткани лимфоидными и плазматическими клетками (гунтеровский глоссит). Слизистая оболочка желудка истонченная, гладкая, лишена складок. Железы уменьшены и расположены на значительном расстоянии друг от друга; эпителий их атрофичен. Лимфоидные фолликулы также атрофичны. Завершается все склерозом. В слизистой кишечника такие же атрофичные изменения.

Печень увеличена, плотная, на разрезе имеет буро-ржавый оттенок. Поджелудочная железа плотная, склерозирована.

Костный мозг плоских костей малиново-красный; в трубчатых костях он имеет вид малинового желе. Преобладают незрелые формы эритропоэза – эритробласты, нормобласты и мегалобласты, которые находятся и в периферической крови.

Селезенка увеличена, дряблая, капсула морщинистая, ткань розово-красная с ржавым оттенком. Обнаруживают атрофичные фолликулы, а в красной пульпе – очаги экстрамедуллярного кроветворения и большое число сидерофагов.

Л/у не увеличены, мягкие, с очагам экстрамедуллярного кроветворения.

В СМ выражен распад миелина и осевых цилиндров (фуникулярный миелоз). Иногда в СМ появляются очаги ишемии и размягчения.

Летальные случаи наблюдаются редко. С дефицитом гастромукопротеина связано развитие пернециозноподобных В12-дефицитных анемий при раке, лимфогранулематозе, сифилисе, полипозе, коррозивном гастрите и др. пат. процессах в желудке. При этих пат. процессах в желудке вторично возникают воспалительные, дистрофические и атрофические изменения в железах дна с нарушением секреции гастромукопротеина и эндогенной недостаточностью вит В12.