11. Нарушение обмена билирубина (механизм его образования). Виды желтух по механизму возникновения и их морфологическая характеристика.

Билирубин — конечный продукт катаболизма порфиринового кольца молекулы гемоглобина, он не содержит ни железа, ни белка.

Нарушение обмена билирубина связано с расстройством его образования и выделения.

Желтуха - Симптомокомплекс, характеризующийся увеличением количества билирубина в крови с накоплением его в тканях и желтушным окрашиванием кожи, склер, слизистых, серозных оболочек и внутренних органов.

Желтуха может возникать при наличии следующих условий:

• увеличенное образование билирубина;

• уменьшенная экскреция печенью;

• обструкция желчного протока.

По механизмам развития желтухи различают три ее вида:

• надпеченочную (гемолитическую) — характеризуется повышенным образованием билирубина в связи с увеличенным распадом (гемолизом) эритроцитов;

• печеночную (паренхиматозную) — возникает при повреждении гепатоцитов (дистрофии и некрозе их), в результате чего нарушается захват, связывание и экскреция билирубина, что приводит к увеличению его содержания в крови;

• подпеченочную (механическую) — происходит обтурация желчных путей, что приводит к накоплению связанного билирубина проксимальнее преграды в желчных путях и печени (холестаз).

12. Нарушение обмена протеиногенных пигментов. Меланоз (распространенный и местный, приобретенный и врожденный). Аддисонова болезнь. Альбинизм.

К протеиногенным пигментам относят:

• меланин;

• пигмент гранул энтерохромаффинных клеток;

• адренохром.

Нарушения обмена меланина выражаются в усиленном его образовании или исчезновении. Различают приобретенный и врожденный меланоз. Он может быть распространенным и локализованным.

1. Распространенный приобретенный гипермеланоз в клинике проявляется в виде гиперпигментации кожи.

Причины:

• поражение надпочечников туберкулезной или опухолевой природы, амилоидоз;

• эндокринные расстройства;

• авитаминозы;

• интоксикации углеводородами.

2. Распространенный врожденный гипермеланоз характеризуется повышенной чуствительностью кожи к ультрафиолетовым лучам и выражается в пятнистой пигментации кожи с явлениями гиперкератоза и отека.

3. Очаговый приобретенный гипермеланоз (меланоз толстой кишки; пигментные пятна кожи; очаговая гиперпигментация при аденомах гипофиза, сахарном диабете, пигментные невусы, меланомы.

Аддисонова болезнь – заболевание, обусловленное двусторонним поражением коркового вещества надпочечников и выключением или уменьшением продукции его гормонов.

Причиной бронзовой болезни являются метастазы опухоли в оба надпочечника, аутоиммунное их поражение, амилоидоз, кровоизлияние, туберкулез.

При АБ находят гиперпигментацию кожи и слизистых оболочек в связи с гиперпродукцией АКТГ (Адренокортикотропный гормон) и меланостимулирующего гормона, атрофию миокарда, уменьшение просветов аорты и магистральных сосудов.

Обнаруживается гипогликемия, атрофия СО желудка.

Смерть при АБ наступает от острой надпочечной недостаточности, кахексии или недостаточности ССС.

4. Распространненый гипомеланоз, или альбинизм связан с наследственной недостаточностью тирозиназы. Альбинизм проявляется отсутствием меланина в волосяных луковицах, эпидермисе и дерме, в сетчатке и радужке.

13. Нарушение обмена нуклеопротеидов. Подагра и подагрический артрит: этиология, патогенез, стадии течения и морфологическая характеристика изменений суставов, осложнения и исходы. Внесуставные изменения: тофусы и подагрическая нефропатия.

Нуклеопротеиды построены из белка и нуклеиновых кислот — дезоксирибонуклеиновой (ДНК) и рибонуклеиновой (РНК).

Нарушение обмена нуклеопротеидов выражается в избыточном образовании мочевой кислоты, развитии гиперурикемии и выпадении ее солей в тканях.

Это наблюдается при: подагре; мочекаменной болезни; мочекислом инфаркте.

• Подагра х-ся переодическим выпадением в суставах мочекислого натрия, что сопровождается болевым приступом. У больных обнаруживается повышенное содержание солей мочевой кислоты в крови и моче. Соли обычно откладываются в синовии и хрящах мелких суставов ног и рук, голеностопных и коленных суставов, в сухожилиях и суставных сумках, в хряще ушных раковин.

• Ткани, в которых выпадают соли в виде кристаллов или аморфных масс, некротизируются. Вокруг отложений солей, развивается воспалительная гранулематозная реакция со скоплением гигантских клеток. По мере увеличения отложений солей и разрастания вокруг них соединительной ткани образуются подагрические шишки, суставы деформируются.

Изменения почек заключаются в скоплении мочевой кислоты и солей мочекислого натрия в канальцах и собирательных трубках с обтурацией их просветов, развитии вторичных воспалительных и атрофических изменений (подагрические почки).

Тофус - общее название очагов патологического уплотнения подкожной клетчатки.

14. Нарушение обмена минералов. Виды кальцинозов (метастатическое, дистрофическое и метаболическое обызвествление), причины, морфологическая характеристика. Виды камней по механизму образования, химическому составу. Примеры из клиники.