Лечение

Основной метод лечения — рациональный режим и диета. Детей надо оберегать от интенсивных психических нагрузок, ограничивать просмотр телевизионных передач. Полезны систематическое закаливание, утренняя зарядка, прогулки, занятия физкультурой. В диете должны преобладать молочные продукты, овощи, фрукты, «защищенные» крупы (гречневая, овсяная, перловая, пшено и др.), ржаная мука. Ограничивают мясо, птицу, речную рыбу (особенно жареные, копченые), бульоны, жиры (кроме растительных). Полностью исключают мясо молодых животных (телятина, цыплята), крепкие рыбные и мясные бульоны, субпродукты (мозги, печень, почки), колбасные изделия, грибы (белые, шампиньоны), студень, некоторые овощи (щавель, шпинат, спаржа, ревень, цветная капуста, петрушка, бобовые, зеленый горошек), шоколад, кофе, какао, крепкий чай, все продукты промышленного консервирования, на которых нет этикетки «Для детского питания». Показано обогащение пищи солями калия, увеличение количества вводимой жидкости (щелочные минеральные воды, цитратные смеси при кислой реакции мочи, клюквенные, брусничные, облепиховые отвары и морсы и др.). При обилии солей в моче руководствуются принципами, изложенными в разделе «Дисметаболические нефропатии». Детей с НаД не следует кормить насильно, но надо стараться избегать длительных перерывов в еде. На ночь лучше давать продукты, содержащие трудноусвояемые углеводы (гречневая, овсяная каши, ржаной хлеб, овощи, картофель). При снижении аппетита целесообразно назначение желудочного сока, абомина, других препаратов, улучшающих аппетит (витамины В6, В,, кобаламин, оротат калия). Полезна фитотерапия (настои корня валерианы, травы пустырника, пассифлоры и др.).

При начальных симптомах ацетонемического криза или его предвестниках целесообразно давать внутрь раствор глюкозы, сладкий чай, свежеприготовленные фруктовые соки, арбуз, дыню, щелочные минеральные воды или 0,5-1% раствор натрия гидрокарбоната, оралит, цитроглюкосолан. Поить каждые 10-15 мин. Кормить по желанию ребенка, преимущественно пищей, содержащей легкоусвояемые углеводы и с минимальным количеством жира (жидкая манная каша, картофельное или овощное пюре, бананы, кефир, молоко). Обязательно делают очистительную клизму для улучшения выведения кетоновых тел из кишечника. Назначают эссенциале форте (1-2 капсулы в день в течение 1-2 нед) или витамин В12 (100-300 мкг внутримышечно через день 3-5 инъекций). При ацетонемической рвоте лечение направлено на борьбу с ацидозом, дегидратацией и на усиление выведения и утилизации кетоновых тел. С этой целью при тяжелом приступе вводят внутривенно капельно 5 % раствор глюкозы или 10% раствор глюкозы пополам с 0,9% раствором натрия хлорида, кокарбоксилазу, аскорбиновую кислоту, эссенциале форте. При pH крови 7,2 и ниже — 4% раствор натрия гидрокарбоната. Обязательны очистительная клизма и промывание желудка. Патогенетически показано детям с НаД проведение повторных курсов пантотената кальция (100-150 мг в сутки), оротата калия (50-100 мг/кг в сутки), аллопуринола (10 мг/кг в сутки), индометацина (1 мг/кг в сутки) в сочетании с урикозурическими препаратами (этамидом или атофаном, препаратом марены красильной, цитратной смесью, пробеницидом, сульфинпиразоном), а также гепатотрофических препаратов (ЛИВ-52, эссенциале и др.). Специального лечения при субфебрилитете у таких детей не требуется, и после исключения очагов инфекции лечение проводят только путем нормализации режима и диеты, назначения седативных средств. Резюмируемая последовательность лечебных мероприятий у детей с НаД такова: диета с ограничением продуктов, богатых пуринами и кофеином, обильное щелочное питье, седативная терапия, препараты, уменьшающие синтез мочевой кислоты (например, аллопуринол).