IDAni davolash

Tayyorgarlikbez

Bez(III)gidroksiddekstran(Dozalashpreparat ko'rsatkichlarga, yoshga, umumiy temir tanqisligiga qarab individual ravishda belgilanadi.)

Bezglyukonat (Kuniga 60 mg elementar temirni tayinlang, davolash kursi - 8haftalar)

Bezkarboksimaltoza (Taqiqlanganin'ektsiya qilishtomizish(infuzion) 1000 mg temir (20 ml preparatferinject®) har biriga 1 martadan ortiqhafta)

vitaminli terapiya: askorbinkislota(100-300 mg/s)

Klinika irsiymikrosferotsitoz

Ko'pincha 3-15 yoshda sodir bo'ladi. O'g'il bolalar tez-tez kasal bo'lishadi. Klinikasi, inqiroz kursi anemiya darajasi va safro chiqishi bilan belgilanadi. Gemolitik inqiroz:

charchoq,

bosh aylanishi,

Bosh og'rig'i ,

ishtahaning pasayishi,

Qorindagi og'riq,

aniq rangparlik,

sariqlik,

tana haroratining oshishi,

zaiflik,

dispeptik ko'rinishlar (ko'ngil aynishi, qusish, diareya).

dahshatli alomat - konvulsiyalarning ko'rinishi.

Yurak-qon tomir tizimi:yurak xiralik, taxikardiya, funktsional sistolik shovqin chegaralarini kengaytirish.

Gepatolienal sindromasosan kengaygan taloq bilan.Taloq zich, silliq, og'riqli

(perisplenit).

Najas va siydik kuchli rangga ega.

Limon sariq teri.

Hujayra ichidagi gemoliz turi:

rangparlik, sariqlik, splenomegali.

Disembriogenezning ko'plab stigmalari (minora bosh suyagi, gotika osmoni, burun ko'prigining tortilishi, tish anomaliyalari, sindaktiliya, polidaktiliya, quloqchalar anomaliyalari)

Inqiroz ko'pincha virusli, bakterial infektsiyalar, ruhiy jarohatlar bilan qo'zg'atiladi.

Shakllar tergovsizmikrosferotsitoz

Engil shakl:

25% hollarda

Anemiya yo'q

Gemoliz, splenomegali, engil

O'rtacha og'ir shakl:

Bemorlarning 2/3 qismida

Engil va o'rtacha darajadagi anemiya

Ko'pincha virusli infektsiya bilan qo'zg'atilgan kompensatsiyalanmagan gemoliz va sariqlik.

Og'ir splenomegali

Og'ir shakl:

Takroriy qon quyishni talab qiladigan og'ir anemiya

Aplastik inqirozlar rivojlanishi mumkin

Bolaning sekin o'sishi va rivojlanishi

Diagnostika irsiymikrosferotsitoz

Genealogik tarix

Klinika

Gemogramma + retikulotsitlar (8-10 dan 50-60 gacha‰)

CPU = 1,0

Leykotsitoz, neytrofiliya, chapga siljish, ↑ ESR

Mikrosferotsitoz - eritrotsitlarning o'rtacha diametri

↓ 6.4mkm (N-7,2-7,5 um)

↑ eritrotsitlarning osmotik qarshiligi (0,7-0,6)

Mielogogramma -L/Er=1:2(N=4:1)

Kumbs testi salbiy

Bilvosita fraktsiya tufayli giperbilirubinemiya

Davolash irsiymikrosferotsitoz

Inqiroz davrida kasalxonaga yotqizish.Diet raqami 5, yotoqda dam olish.Kislorod terapiyasi.

Posindromik terapiya:

Miya shishi: mannitol 1 g/kg IV, lasix 3 mg/kg.

Mikrosirkulyatsiyani yaxshilash - reopoliglyukin 10 ml/kg.

OPN - gemodializ.

Glyukokortikoidlar va gemositopoez stimulyatorlaridan foydalanish oqlanmaydi.

Og'ir anemiya uchun:Hb<60-50g/l) + gemik gipoksiya – eritromas quyish.

Krioplazma infuzioni bilan plazmaferez - antitrombinning donatori.

DICni davolash.

Inqirozdan chiqishda - xoleretik, gepatoprotektorlar.

Remissiyada (gemoliz bo'lmasa) bola davolanishga muhtoj emas.

Tanlangan usul splenektomiya hisoblanadi. Optimal yosh - 4-5 yil. Erta yoshdagi splenektomiya og'ir inqirozlarda amalga oshiriladi.

Kasallikning erta boshlanishi va og'ir kechishi bilan - xolelitiyoz, parenximal organlarning gemosiderozi, surunkali gepatit, jigar sirrozi.

Gemolitikanemiya(kamomadG-6-FDG)

Etiologiyasi:

eritrotsitlarda glyukoza-6-fosfat dehidrogenaza fermentining etishmasligi

ba'zi dorilar bilan

FAVISM loviyalaridan foydalanganda

Dukkakli o'simliklarning hidlarini nafas olish

Negroid odamlar, O'rta er dengizibI, Osiyo, Ukrainaning janubiy viloyatlari

Davolash

Dori-darmonlarni buyurishda ehtiyot bo'ling

Gemolizni qo'zg'atuvchi omillar bilan aloqani cheklash

Yengil gemolitik inqiroz uchun:antioksidantlar (aevit, vit E.) + riboflavin 0,6-1,5 mg/s, eritromas quyish

Og'ir gemolitik inqiroz uchun:

o'tkir buyrak etishmovchiligining oldini olish

Eufillin IV tomchisining 2,4% eritmasi - 250 - 500 ml izotonik eritmada 4-6 mg / kg / s.NaCl

5% glyukoza eritmasida 10% mannitol eritmasi (1 g/kg) tomir ichiga tomiziladi.

Geparinlangan krioplazma - 5-19 ml / kg

Splenektomiya samarasiz

Olingan gemolitik anemiya

Ikki guruh:

1.Issiq antikorlar bilan(qarangIgG,qarshi qaratilganRh- antijenler). Gemoliz asosan tomir ichiga, taloqda sodir bo'ladi.

Sabablari:

DZST

Emlashdan keyin

Virusli infektsiyalar uchun (cmv,gepatit, irsiy immunitet tanqisligi, malign o'smalar)

2.Sovuq antikorlar bilan(munosabat

3. antijenlarga I). Gemoliz asosan tomir ichiga, jigarda sodir bo'ladi.

Sabablari:

INFEKTSION (mikoplazmoz, yuqumli mononuklyoz,EBV- infektsiya)