Острый миелоидный

лейкоз

Состояния, сопровождающиеся

повышенным риском развития ОМЛ:

Синдром Дауна;Анемия Фанкони;

Анемия Даймонда-Блекфана;Нефрофиброматоз 1 типа;

Канцерогены, повышающие риск

развития ОМЛ:

Бензин, ионизирующая радиация;Прием матерью наркотиков, алкоголя,

курение;Алкилирующие средства и др.

Острый лимфобластный лейкоз Классификация

FAB-классификация острых лейкозов

Острый миелобластный лейкоз

М0 – острый миелобластный недифференцированный лейкоз;

М1 – ОМЛ без созревания;

М2 – ОМЛ с созреванием;

М3 – промиелоцитарный лейкоз (классический вариант, гипогранулярный);

М4 – острый миеломонобластный лейкоз;

М5 – острый монобластный лейкоз;

М6 – острый эритробластный лейкоз;

М7 – острый мегакариоцитобластный лейкоз

ОМЛ. Клиническая

картина

Клиника ОМЛ неспецифична

Чаще всего болезнь проявляется c анемического и умеренного кожного геморрагического синдрома, возможны интоксикация и лихорадка, связанные со вторичными инфекциями

Гепатоспленомегалия в 30-50% случаев

Оккультное лейкемическое поражение центральной нервной системы (ЦНС) отмечается у 5 – 10% детей

ОМЛ. Клиническая

картина

Для детей первого года жизни

характерно быстрое развитие органомегалии и лимфаденопатии

Возможны симптомы, обусловленные

экстрамедуллярным поражением различной локализации – боли в костях и суставах, инфильтрация кожи и слизистых, наиболее характерны хлоромы ротовой полости, мягких тканей орбит, головы

Признаки ОМЛ и их

частота

Лихорадка – 35%;

Кровоточивость -35%

Бледность – 25%

Анорексия – 20%

Утомляемость – 20%

Боль в костях и суставах – 20%

Лимфаденопатия – 15%

Желудочно-кишечные симптомы – 15%

Неврологические симптомы – 10%

Припухлость десен – 10%

Диагностика ОМЛ

Морфологическая оценка мазков костного мозга с применением окраски по Романовскому-Гимзе с подсчетом количества форменных элементов;

Цитохимический метод: окраска суданом черным (+), реакция на МПО (+), неспецифическую эстеразу (+);

Иммунофенотипирование с применением моноклональных антител против В-клеток, Т- клеток и миелоидных антигенов (в 90% случаев экспрессируются CD13, CD14, CD33);

Кариотипирование и молекулярно- генетический анализ – дополнительные методы для оценки прогноза заболевания

Диагностика ОМЛ

Исследование СМЖ: подсчет количества клеток в одном микролитре; приготовление цитопрепарата, исследование морфологических свойства клеток; биохимическое исследование с определением уровня белка и глюкозы

Коагулограмма: уровень фибриногена, активированное частичное тромбопластиновое время, протромбиновый индекс, МНО и D-димеры

HLA-типирование больного и его семьи целью поиска донора для ТГСК проводится после восстановления гемопоэза после I блока химиотерапии

Диагностика ОМЛ

Диагноз ОМЛ ставится на основании обнаружения в пунктате костного мозга или в периферической крови не менее 20% бластных клеток, либо не зависимо от процентного содержания бластных клеток при наличии патогномоничных для ОМЛ хромосомных нарушений

Нейролейкоз: более 5 клеток в 1 мкл цереброспинальной жидкости при наичии любого количества бластов и/или симптомы поражения черепно-мозговых нервов являются диагностическими критериями инициального нейролейкоз

Прогноз при ОМЛ

Благоприятные прогностические

признаки:

Хромосомные нарушения: T(8;21), inv (9;11), t(9;11), t(15;17);

Ремиссия после одного курса ХТ;

Подтип М4 по FAB-классификации с эозинофилией;

Хромосомные нарушения: моносомия по хр. 7;Первоначальное количество лейкоцитов

более 100 000/мкл;Вторичный ОМЛ;

Миелодисплазия, ассоциированная с ОМЛ.

ОМЛ. Лечение

Лечение ОМЛ у детей основано на интенсивной полихимиотерапии, которая должна быть дополнена

трансплантацией гемпоэтических стволовых клеток (ТГСК) от HLA- геноидентичного родственного или альтернативного (неродственного, гаплоидентичного) донора у

пациентов группы высокого риска