Острый лимфобластный лейкоз Клиническая картина
Геморрагический синдром –
кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, кровотечения из носа, десен, ЖКТ, гематурия, кровоизлияния в головной мозг;
Сердечно-сосудистая система: тахикардия, глухость сердечных тонов;
Острый лимфобластный лейкоз Клиническая картина
Нейролейкоз
Развивается вследствие метастазирования бластных клеток в ЦНС;
Наиболее часто нейролейкоз обнаруживают у больных на фоне нормальных показателей кроветворения;
Клиника нейролейкоза развивается постепенно: появляется головокружение, головная боль, тошнота, диплопия, боли в позвоночнике;
У некоторых детей быстро развивается снижение массы тела, булимия, жажда, что связано с поражением диэнцефальной области;
Т-клеточный ОЛЛ
Массивная спленомегалия;
Массивная лимфаденопатия;
Большие опухолевые массы в переднем средостении;
Пвышенный риск раннего поражения ЦНС, рецидива;
Начальное количество лейкоцитов более 50 000/мкл;
Морфологитческий тип L2;
Очаговая перинуклеазная положительная реакция на кислую фосфатазу;
Экспрессия CD2, CD3, CD5, CD7;
Острый лейкоз. Алгоритм
Алгоритм установления диагноза ОЛЛ
Клинический анализ крови с выявлением и установлением степени тяжести анемии, нейтропении и тромбоцитопении
Пункционное исследование КМ с целью:
•Подсчета процента бластных клеток
посредством миелограммы
•Проведения цитохимических реакций для определения миелоидной или лимфоидной дифференцировки бластных клеток
Острый лейкоз. Алгоритм
•Иммунофенотипирование посредством проточной цитофлюометрии для иммунологического подтверждения типа дифференцировки бластных клеток
•Цитогенетического исследования клеток КМ для установления возможных вариантов аномалий кариотипа
•Проведения FISH или ПЦР в реальном времени для идентификации предполагаемых генетических аномалий, ассоциированных с данным вариантом ОЛ
Острый лейкоз. Алгоритм
Определение объема опухолевых клеток в организме (наличие или отсутствие экстрамедуллярной лейкемии) посредством:
•Исследования функций внутренних органов
•Визуальных методов диагностики (УЗИ, лучевая, МРТ) для выявления органомегалии (симптом «+ткань»)
•Люмбальной пункции с исследованием клеточного и биохимического состава СМЖ
Определение биологической активности опухолевых клеток: ЛДГ, СРБ
Острый лимфобластный лейкоз Диагностика
ОАК:
•Нормохромная анемия (80%);
•Лейкопения, нормальное содержание лейкоцитов, лейкоцитоз (в 50% случаев, а в 20% случаев составляет более 50 000/мкл);
•Нейтропения;
•Абсолютный лимфоцитоз;
•Тромбоцитопения (75%);
•Лейкемический провал (присутствие бластов, зрелых форм, на фоне отсутствия промежуточных форм);
Морфологическая оценка мазка периферической крови (выявление лимфобластов)
Острый лимфобластный лейкоз Диагностика
Пункция красного костного мозга:
•Миелограмма (определение более 25% бластов подтверждает лейкоз);
•Иммунофенотипирование бластов
•Цитохимическое исследование (ШИК- реакция, окраска суданом черным)
•Цитогенетический анализ (информацию в плане прогноза заболевания)
ОЛЛ. Диагностика
Костный мозг аспирируется из 3-х – 4-х анатомических точек.
Для пункций используются передние и задние гребни крыльев подвздошных костей.
Стернальная пункция вследствие высокого риска повреждения органов грудной клетки,
вчастности сердца с последующей его тампонадой, ЗАПРЕЩЕНА!
Необходимо приготовлять не менее 7-10-ти мазков костного мозга (из каждой точки) и не менее 3 из них оставлять неокрашенными
вархиве.
ОЛЛ. Диагностика
Исследование ликвора (центрифугиирование ликвора)
Рентгенография ОГК (поражение органов средостения чаще у пациентов с Т-клеточным ОЛЛ)