Лейкозы. Эпидемиология
На долю ОЛЛ приходится 75-80% всех опухолевых заболеваний кроветворной системы у детей (3-4 случая на 100 тысяч детей в год).
Именно ОЛЛ – самое распространенное онкологическое заболевание у детей.
Чаще всего ОЛЛ возникает в возрасте до 14 лет; пик детской заболеваемости приходится на возраст 2-5 лет.
У мальчиков эта болезнь встречается чаще, чем у девочек.
Острый лимфобластный лейкоз
ОЛЛ детского возраста был первой диссеминированной злокачественной опухолью, которую удалось излечить;
ОЛЛ – это гетерогенная группа ЗНО с различными генетическими нарушениями, клинической картиной и эффективностью лечения
Острый лимфобластный лейкоз Этиология
В большинстве случаев этиология остается неизвестной;
Факторы, способствующие развитию лейкозов у детей:
•Генетические факторы: синдром Дауна, Фанкони, анемия Даймонда-Блекфана, синдром Клайнфельтера, ТКИН, синдром Шеришевского- Тернера и др.;
•Экзогенные: ионизирующая радиация, лекарственные препараты, алкилирующие препараты, контакт с бензолом, немолодой возраст матери, вирус Эпштейн-Барр.
Лейкозы. Этиология
Вероятность возникновения ОЛЛ несколько повышена у людей, ранее получавших лечение от
какой-либо другой болезни
(обычно злокачественной опухоли) с использованием облучения или определенных видов цитостатической химиотерапии.
Острый лимфобластный лейкоз Патогенез
Нормальная гемопоэтическая ткань
замещается
опухолевыми клетками, состоящими из стволовых клеток опухоли и «зрелых» опухолевых клеток, которые завершили свою дифференцировку на уровне клеток с
морфологией бластов
Стадии острого лейкоза
Первая атака – состояние болезни на момент установления диагноза;
Ремиссия (длительность более 5 лет – выздоровление);
Ранняя летальность (смерть в период 1- го, 2-го курса ХТ) или первичная резистентность (отсутствие ремиссии после двух курсов ХТ);
Рецидив (вторая атака) – возобновление опухолевого роста после периода ремиссии;
Острый лимфобластный лейкоз Клиническая картина
Клинические проявления ОЛЛ неспецифичны и обусловлены недостаточностью костномозгового кроветворения и признаками опухолевого роста в организме
Начинаются с появления неопределенных жалоб на боли в костях, суставах, утомляемость, снижение аппетита, нарушения сна, длительная субфебрильная температура;
Реже может быть внезапное начало с выраженной интоксикацией и геморрагическим синдромом;
Острый лимфобластный лейкоз Клиническая картина
Кожные покровы и слизистые оболочки бледные, реже желтушные;
Возможны гингивиты, стоматиты, лейкемическая инфильтрация кожи; и слизистых оболочек (лейкемиды);
Нередко отмечается видимое увеличение лимфатических узлов (плотноэластической консистенции, б/болезненные, не спаяны с окружающими тканями);
Острый лимфобластный лейкоз Клиническая картина
Симптомокомплекс Микулича –
симметричное увеличение слезных, слюнных желез вследствие их лейкемической инфильтрации (напоминает эпидемический паротит);
Гепатоспленомегалия;
Боли в суставах и костях обусловлены лейкемической инфильтрацией синовиальной оболочки, появление поднадкостничных лейкозных инфильтратов, кровоизлияния в суставную полость;
