Тромбоцитопеническая пурпура Лечение
Решение о начале терапии необходимо принимать на основании тяжести геморрагического синдрома
Возможности постоянно наблюдать пациента и надежно контролировать его поведение и защитить его от травмы головы
А также предпочтений его семьи
Тромбоцитопеническая пурпура Лечение
Для облегчения принятия решения о лечении, международной группой экспертов разработана шкала кровоточивости и рекомендации по подходу к терапии
Степень 1
Минорная кровоточивость, < 5 мелких синяков (<3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости слизистых
Лечебная тактика: наблюдение
Тромбоцитопеническая пурпура Лечение
Степень 2
Легкая кровоточивость. Множественные петехии
>100; и/или > 5 крупных синяков (>3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости слизистых
Лечебная тактика: Наблюдение или, у некоторых пациентов, лечение
Степень 3
Умеренная кровоточивость. Наличие кровоточивости слизистых, «опасный» стиль жизни
Лечебная тактика: лечение для некоторых пациентов
Тромбоцитопеническая пурпура Лечение
Степень 4
Кровоточивость слизистых или подозрения на внутреннее кровотечение
Лечебная тактика: лечение у всех пациентов
Тромбоцитопеническая пурпура Лечение
Кортикостероиды (а иногда ВВИГ или внутривенный анти-D иммуноглобулин) являются первой линией лечения кровотечения или тяжелой тромбоцитопении.
Проведение спленэктомии эффективно, но ее назначают пациентам, у которых медикаментозная терапия неэффективна, или тем, у которых болезнь сохраняется после 12 мес. Терапии. Детям проводят редко.
Тромбоцитопеническая пурпура Лечение
Вторая линия лечения доступна для пациентов:
Которые стремятся отложить спленэктомию в надежде наступления спонтанной ремиссии
Которые не являются кандидатами для спленэктомии или отказались от нее
У которых спленэктомия была не эффективной
Тромбоцитопеническая пурпура Лечение
У таких пациентов, как правило, количество тромбоцитов < 10 000– 20 000/мкл
Лекарственная терапия второй линии включает агонисты рецептора тромбопоэтина (ромиплостим, элтромбопаг), ритуксимаб и другие иммунодепрессивные препараты имеют положительный клинический ответ > 85%
Тромбоцитопеническая пурпура Лечение
Может потребоваться более интенсивная иммуносупрессия с использованием таких препаратов как циклофосфамид и азатиоприн, для пациентов, нечувствительных к другим препаратам, которые имеют серьезную, симптоматическую тромбоцитопению
Тромбоцитопеническая пурпура Лечение
Угрожающие жизни кровотечения при ИТП
У детей с ИТП и опасными для жизни кровотечениями быстрая фагоцитарная блокада достигается применением ВВИГ 1 г/кг 1 раз/день в течение 1–2 дней
или в Rh положительных пациентов применением 1 дозы внутривенно анти-D иммуноглобулина 75 мкг/кг, но только кому не проводили спленэктомию
Пациентам с ИТП и опасными для жизни кровотечениями также назначают переливания тромбоцитов.