Болезнь Шенлейн-Геноха (БШГ) Диагностика
Биопсия кожи: фибриноидный некроз сосудистой стенки и периваскулярная инфильтрация нейтрофилами с их распадом и образованием лейкоцитарного детрита; фиксация в сосудистой стенке IgA-содержащих ИК, обнаруживаемых при ИГХ- исследовании;
Проводится редко, в сложных
диагностических случаях;
Болезнь Шенлейн-Геноха (БШГ) Диагностика
Биопсия почки: мезангиопролиферативный гломерулонефрит, нефрит с формированием «полулуний»;
ИГХ-исследование: депозиты IgA, реже – IgG, C3-компонента комплемента, фибрина.
Болезнь Шенлейн-Геноха (БШГ) Инструментальная диагностика
УЗИ органов брюшной полости, почек: изменение эхогенности паренхиматозных органов, нарушение кровотока; отек кишечной стенки, дилатация различных участков кишечника, асцит; гепато- и спленомегалия (ГСМ), увеличение размеров почек;
Болезнь Шенлейн-Геноха (БШГ) Инструментальная диагностика
Рентгенография кишечника: утолщение и распрямление складок СО (симптом «подставки для тарелок»), краевые лакуны («отпечатки пальцев») со стороны мезентериального края;
КТ брюшной полости: ГСМ, увеличение размеров поджелудочной железы, почек, асцит, изменение
паренхиматозных органов;
Болезнь Шенлейн-Геноха (БШГ) Инструментальная диагностика
МРТ органов брюшной полости: инфаркты паренхиматозных органов, окклюзия сосудов, ГСМ и др;
КТ, МРТ головного мозга: кровоизлияния, инсульт в 1-е сутки;
ЭФГДС: эритема, отек, петехии, язвы;
Колоноскопия: язвы с
преимущественной локализацией
Болезнь Шенлейн-Геноха (БШГ) Критерии диагностики
Обязательные: пурпура;
Дополнительные:
•Боли в животе;
•Патоморфология;
•Артрит/артралгии;
•Поражение почек;
Диагноз БШГ устанавливают при наличии минимум 1 обязательного и 1 дополнительного критерия!
Болезнь Шенлейн-Геноха (БШГ) Лечение
Режим;
Диета;
ЛФК;
Медикаментозное лечение:
•Антикоагулянты прямого действия и антиагреганты (нефракционированный гепарин, дипиридамол);
•Глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон,);
•Пульс-терапия метилпреднизолоном в сочетании с циклофосфамидом в случае легочных геморрагий).
Продолжительность лечения в стационаре 42 дня, в условиях дневного стационара – 14 дней.
Гемофилия
- это сцепленное с Х-хромосомой врожденное нарушение свертываемости крови, вызванное недостаточностью или отсутствием того или фактора свертывания
Гемофилия А - FVIII
Гемофилия В - FIX
Гемофилия Этиология и патогенез
Х-сцепленный рецессивный путь наследования;
Нарушение вызвано мутациями в гене FVIII (Xq28) или в гене FIX (Xq27).
В 30-35% случаев возможны спорадические случаи заболевания без семейного анамнеза заболевания
Гемофилия
Эпидемиология
Ежегодная заболеваемость 1:5000 мальчиков;
Распространенность 9-10 случаев на 100 тыс. населения;
Гемофилия А (ГА) чаще встречается, чем гемофилия В (ГВ), 80-85% и 15-20% соответственно;
Большинство больных – мужчины.