Тромбоцитопеническая пурпура. Геморрагический васкулит.

Гемофилия

Кафедра педиатрии №2

Геморрагические

диатезы

Геморрагические диатезы – это группа болезней кровоточивости у детей системного характера, имеющие различную этиологию и патогенез, но один общий признак – кровотчивость.

Причинами могут быть:

•Нарушения свертываемости (коагулопатии);

•Патология сосудистой стенки (вазопатии);

•Количественное или качественное изменение тромбоцитов (тромбоцитопатии).

Вазопатии

Болезнь Шенлейн-Геноха (повышенная проницаемость и ломкость сосудов);

Тромбоцитопатии

Наследственные тромбоцитопатии:

Геморрагическая тромбоцитопатическая болезнь Верльгофа;

Наследственная тромбастения Гланцмана;

Синдром Бернара-Сулье (нарушение адгезии тромбоцитов);

Смешанные тромбоцитопатии – синдром Вискотта-Олдрича;

Болезнь Виллебранда – дефицит или дефект vWF),

Тромбоцитопатии, сопровождающиеся тромбоцитопенией – синдром Ди Джорджи;

Тромбоцитопатии

Приобретенные формы:

При гемобластозах;

В12-дефицитные анемии;

ДВС-синдром;

Массивные гемотрансфузии;

Лучевая болезнь;

При массивных тромбозах.

Коагулопатии

Гемофилия А (недостаток в крови VIII фактора свертываемости – ФС);

Гемофилия В (недостаточность фактора IX в крови);

Гемофилия С (недостаточность XI фактора свертывания);

Гемофилия D – болезнь Хагемана (недостаточность XII ФС).

Типы кровоточивости

I тип – гематомный – глубокие напряженные и болезненные кровоизлияния (КИ) в суставы, мышцы, ПЖК, под фасции (гемофилия);

II тип – петехиально-пятнистый

(микроциркуляторный) – появление на коже безболезненных петехий, экхимозов и более крупных поверхностных КИ (тромбоцитопении, тромбоцитопатии);

III тип – васкулитно-пурпурный – геморрагии, обусловленные множественным очаговым воспалением, чаще иммунного генеза в микрососудах кожи, почек, кишечника, легких, на конечностях (геморрагический васкулит);

Типы кровоточивости

IV тип – микроциркуляторно- гематомный (смешанный) – болезнь Виллебранда, ДВС-синдром;

V тип – микроангиоматозный – при наследственной телеангиэктазии (болезнь Рандю-Ослера) – упорные повторяющиеся кровоизлияния одной- двух локализаций, чаще носовыми. На коже, слизистых, обнаруживаются телеангиэктазии.

Система гемостаза Коагулограмма

АЧТВ – временной тест, выражающийся в секундах (24-38 сек); АЧТВ отображает работу «внутреннего пути» свертывания, в нем принимают участие калликреин-кининовая система, тромбоциты, ФС (VIII, IX, X, XI, XII);

ПВ – протромбиновое время (11-15 сек);

АЧТВ и ПВ от количества тромбоцитов не зависят!

МНО – международное нормализованное отношение – показатель контроля приема непрямых антикоагулянтов (0,9-1,3, норма при приеме непрямых антикоагулянтов 2-3);

Фибриноген (2-4 г/л, у беременных до 6 г/л); при воспалении и инфекции не оцениваем, т.к. фибриноген – это белок острой фазы воспаления;

Система гемостаза Коагулограмма

↑ АЧТВ – гипокоагуляция:

•Недостаточность II, V, VIII, IX, X, XI, XII ФС крови;

•ДВС-синдром: 2 и 3 фазы;

•Гепаринотерапия;

•Гемофилии А, В, С;

•Дефицит витамина К;

•Тяжелые заболевания печени и т.д.

↓ АЧТВ – гиперкоагуляция:

•1 фаза ДВС-синдрома;

•Загрязнение пробы тканевым тромбопластином при заборе крови.