doklad

Представление о случае,описывающий успешное разделение сиамских близнецов ischiopagustetrapus во Вьетнаме

( в2020 году)

Выпонил: ХоангНгокАнь Дык ли502

Введение

Близнецы Ischiopagusсоединяютсяв тазуи разделяютнижниежелудочно-кишечные системы,половыеорганыи мочевыводящиепути, а мочеполоваясистемачасто удваиваетсяу этихтиповблизнецов .

Близнецы Ischiopagusмогутбытьдополнительноклассифицированыв зависимостиот количестваног, которыеразвиваются,как tetrapus(четыре), tripus(три) или bipus (два), средикоторыхблизнецы tetrapusявляютсянаиболеераспространенными.

Вовсеммиребылозарегистрированочутьболее 20 случаев

Во Вьетнаме разделение сиамскихблизнецов ischiopagusпроводилосьдва раза. Первый случай был выполнен A Dong Tran в 1988 году , с помощьюЯпонскимиврачами.

Вторая операцияпо разделению была полностьюуспешной в 2020 году в Городской детской больнице во Вьетнаме

Отчет о случае 2020 году ( Truc Nhi – Dieu Nhi)

Пара сросшихсядевочек-близнецов родиласьпутем кесарева сечения на 33-й неделе беременности от здоровой беременно. В гестационном возрасте 16 недель на сонографии была обнаружена монохорионная,моноамниотическая,сросшаяся беременностьблизнецов (рис. 1)

Рис. 1 . Сиамские близнецы просматриваются на 3D пренатальном УЗИ.

При рождении близнецы находились лицом к лицу со слиянием в нижних половинах тел под углом 10 градусов. Каждый близнец был в норме выше сросшейся области, начиная с уровня пупка. У каждого близнеца было две нормально выглядящие нижние конечности. Общий вес при рождении составил 3 200 г.

Близнецы были обозначены как «близнец 1» и «близнец 2» (рис. 2).

У обоихвскорепослерожденияразвилсяреспираторный дистресс-синдром, и ихлечилисурфактантоми искусственной вентиляциейлегкихв течениечетырехдней. Физикальное обследованиепоказало,чтообаблизнецабылипримерно одинаковогоразмера.

рис.2 . Двенадцатимесячный ischiopagustetrapusсросшихсяблизнецов.

Предоперационнаяоценка

Исследование показало,что у каждого младенца были нормальныежелудок, двенадцатиперстная кишка,желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка и тонкая кишка. Обе тонкие кишки были нормальнойдлины и соединялись примерно в 30 см от слепойкишки.Дивертикул Меккеля у близнеца 1 располагалсяв подвздошной кишке, недалеко от места соединения двух тонкихкишок.Был идентифицирован один аппендикс.Общая кишка была 60 см в длину, свободно подвижна, без какой-либо фиксации.Тонкий кишечник у близнецов соединялсяв терминальномотделе подвздошной кишки и входил в общую кишку, котораясоединялась с анусом у близнеца 2.

Предоперационнаяоценка

Внутривенные пиелограммы, ретроградные цистограммы, компьютерно-томографическая ангиография (КТА) (рис. 3) и магнитно-резонанснаятомография (рис. 3). МРТ) выявили четыре почки, по две у каждого ребенка, и два мочевых пузыря. Однако у каждой девочки было 2 мочеточника, 1 мочеточник, который дренировался в ее собственный мочевой пузырь, и один, который дренировался в контралатеральный мочевой пузырь. Между двумя мочевыми пузырями не было связи. Все почки функционировали удовлетворительно, размеры и форма были нормальными, но пузырно-мочеточниковый рефлюкс отмечался слева к близнецу 1. В общей лоханке наблюдались две матки, четыре яичника и маточные трубы. У обоихблизнецовбыла дидельфияматкис двумявлагалищами

Рис 3

КТ-изображениесиамскихблизнецов седалищногонерва(прямаякишкабыла зеленой,мочевыепузырибылирядомс прямойкишкойи оранжевогоцвета).

Кровоснабжения

ИспользовалиКТА брюшнойполости и тазадляоценки.

В первыйразмы использовалиинъекциюконтрастноговеществаобоимблизнецамодновременнопод общейанестезией.

Результаты показали, что общие органы малого таза снабжалисьобоими близнецами и между близнецами существовало сложное перекрестное кровообращение.Толстая кишка получила двойное кровоснабжениеиз брыжейки обоих детей.

Во второйразмы выполнилиКTA для каждогоблизнецаиндивидуально.Индивидуальный кишечник снабжался

верхней брыжеечной артерией (ВБА) каждого близнеца, но общий кишечник снабжался ВБА, нижней брыжеечной артерией и средней крестцовой артерией, отходящимиот обоих близнецов. Мочеполовымиорганами близнец 2 кровоснабжалв равной степени как левую, так и правую стороны общего таза, близнец 1 снабжал кровью преимущественно правуюего сторону.

Костный таз образовывал кольцо и соединялся с нормальныминижними конечностями. Каждая нормальнаянижняя конечность контролироваласьребенком с этой стороны. Позвоночник был цельным и раздельным,а у близнецов было два крестца и два лобковых симфиза.

Перед операцией было проведено несколько конференций. Все лица, участвовавшие в операции, присутствовали на этих конференциях, а за два дня до фактического разделения была проведена репетиция с использованиеммодели

Операция

• Младенцамбыло 13 месяцев, ихобщаямассателасоставляла

15 кг. Многопрофильнаякомандасостоялаизсотрудниковследующихотделений:общего

педиатрического,урологического,ортопедического,пластическойхирургиии анестезиологическогоотделения; весьперсоналбылразделенна «красную»и«синюю»команды,

которыесосредоточилисьнаБлизнеце1 и Близнеце2 соответственно.Близнецовразместили

задвумясоседнимистолами.Каждого младенцанаблюдалидва анестезиолога.

• Послеинтубацииконтролировалитемпературу, частоту дыхания,частотусердечныхсокращений,артериальноедавление, центральноевенозноедавление,электрокардиограмму, парциальноедавлениеуглекислогогаза (pCO2), парциальное давлениекислорода (pO2) и рН. Установленыдвамочевых катетераФолея.

•Операция началась с того, что пластические хирурги сделали ленивый S-образный разрез на передней брюшной стенке.

•Отделение кишечного тракта было первым шагом в

этой процедуре. Послеоценкикровоснабжениятолстойкишкитерминальный

отдел подвздошной кишки Близнеца 2 был рассечен в месте соединения, где он присоединялся к общему терминальному отделу подвздошной кишки. Толстая кишка была разделена на две равные части. Проксимальная половина толстой кишки и кровоснабжение от Близнеца 1 были переданы Близнецу 1, тогда как дистальная половина и задний проход вместе с кровоснабжением от Близнеца 2 были переданы Близнецу 2. Каждому пациенту была наложена колостома.