Gemoglobinopatiyalar
irsiy kasallik,shartlangan anomaliyalar sintez Hb
Guruhlar gemoglobinopatiyalar:
Gemoglobinopatiyalar, daqaysi buzilgantuzilishizanjirlar globin, (o'roqsimon hujayra anemiya)
Talassemiya
aralashgan shakllari
O'roqsimon eritrotsitlar
Maqsadli eritrotsitlar
SKA klinikasiHb S (o'roq-o'roq)
Vazookklyuziv inqiroz:
Suyaklar va mushaklarning shikastlanishi
Inqirozni qo'zg'atish - infektsiyalar, hipotermiya, suvsizlanish, gipoksiya
Yosh bolalardagi birinchi ko'rinishlar qo'l va oyoqlarning nosimmetrik shishishi (suyak to'qimasini yo'q qilish)
Qorin bo'shlig'i venalarining trombozi (og'riq sindromi), o'pka, miya, buyraklar (yurak xurujlari)
Sekvestr inqirozi:
jigar va taloq tomirlarida qonning to'satdan to'planishi, tushish bilan gipovolemik qon aylanishining rivojlanishiHb20-10 g/l gacha, gepatosplenomegaliya
Inqirozdan chiqishda - funktsional asplenizm (infektsiyalar + sepsis) Gemolitik inqiroz
Sariqlik, rangparlik
G-6-FDG, foliy kislotasining etishmasligi
Aplastik inqiroz
virusli infektsiyaning natijasi
SKA klinikasi
Inqirozdan oldingi davr
Oqargan teri va CO
Sariqlik
6 oydan boshlab splenomegali
kardiomegali
xolelitiyoz
Dorsal kifoz
Disembriogenez stigmalari (Gotik osmon, minora bosh suyagi)
Jismoniy va jinsiy rivojlanishning kechikishi
Ko'z va buyraklarning shikastlanishi
Qonda o'roqsimon eritrotsitlar, anizopoikilotsitoz,Iyul tanalari,
Cabot uzuklari
Miyelogramma: barcha suyak iligi o'simtalarining giperplaziyasi, megaloblastik o'zgarishlar
SKAni davolash
Og'riq sindromlari uchunanaljeziklar
Yaxshilangan qon reologiyasi(trental)
Inqirozlarda eritromas quyish
Folik kislota profilaktika maqsadida
Bakterial infektsiyalarni erta tashxislash va davolash
Rekombinant inson eritropoetin
Ildiz hujayra transfüzyonu + suyak iligi transplantatsiyasi
HemofValiya
gemofiliya (haima, haimatosqon,Filiya- moyillik) - X xromosomasi bilan bog'langan retsessiv turdagi irsiy kasallik bo'lib, u erkaklarda qon ivishining ma'lum omillari etishmovchiligi tufayli keskin sekinlashadi, qon ivishining keskin
sekinlashishi, qon ketishining kuchayishi va qon ketishi bilan tavsiflanadi. to'xtatish qiyin.
Klinik ko'rinishlari:
Neonatal davr:
kindik ichakchasidagi qon ketish;
sefalohematoma;
terida, shilliq qavatlarda, teri osti yog 'bazasida qon ketishi;
Erta bolalik:
tishlash paytida qon ketish;
turli jarohatlar bilan (muhim gematomalar, mushaklararo qon ketishlar).
Gemofiliyada qon ketishining xususiyatlari:
uzoq;
kichik jarohatlar, jarohatlardan keyin o'choqli massiv qon ketishlar (gematomalar) tendentsiyasi; ba'zi hollarda o'z-o'zidan;
jarohatlardan so'ng darhol yuzaga kelmasligi mumkin;
mahalliy gemostatik terapiya paytida to'xtamang;
katta gematomalar falaj va parezga olib kelishi mumkin.
Gemofiliyadagi gematomalar
Gemofiliya bilan og'rigan bolalarda gemorragik ko'rinishlar orasida 2-o'rinni egallaydi
Ko'pchilik bolalarda ekstremitalarda va paltoda kichik teri osti gematomalari noqulaylik tug'dirmaydi.
ichidamushakva to'qimalar ichidagi gematomalar tananing turli qismlarida lokalizatsiya qilinishi mumkin (to'kilgan qon uzoq vaqt davomida suyuq bo'lib qoladi, fastsiya bo'ylab to'qimalarga kiradi, ularning zo'ravonligi shikastlanish darajasidan sezilarli darajada oshadi)
Gematomaning kesilishi qon ketishini oshiradi
in / to'qima gematomalari murakkablashadi: m siqishyshts, nervlar, qon tomirlari (ishemiya, parezlar, og'riq kontrakturalari)
Bo'yin va mediastindagi gematomalar o'tkir nafas etishmovchiligiga olib kelishi mumkin
Qorin bo'shlig'i va qorin bo'shlig'idan tashqari bo'shliqlarga qon ketishini aniqlash qiyin
