диссертации / 57

левой нижней конечности - гипсовая лонгета от средней трети бедра, до кончиков пальцев, нейроциркуляторных нарушений в пальцах стопы нет.

Приведённые клинические случаи демонстрируют возможные осложнения,

которые возникают при развитии экзостозов в анатомически сложных областях.

Только своевременная диагностика и раннее оперативное вмешательство,

направленное на удаление экзостозов, могут позволить избежать развития нейротрофических нарушений, функциональных нарушений в конечности,

уменьшить объём, и необходимость проведения дополнительных оперативных вмешательств.

61

Глава 3.2. Диагностика.

Рентгенологическая картина.

Рентгенологическая картина является одной из основных, после клинической,

позволяющая подтвердить диагноз экзостозной хондродисплазии. Костно-

хрящевой экзостоз на рентгенограмме имеет вид экзофитного образования,

исходящего из здоровой кости и имеющего чёткие контуры. Кортикальный слой,

переходящий в экзостоз никогда не изменён, отсутствуют признаки лизиса и периостальной реакции непосредственно вблизи образования. В строении экзостоз представлен спонгиозной костной тканью в центре с беспорядочной крупноячеистой структурой (участками хрящевой ткани, ещё не подвергшейся костной перестройке), также в центре образования могут иметь место известковые конгломераты.

В начале своего развития экзостозы всегда расположены вблизи метафизарных зон. Солитарные же экзостозы, располагающиеся в диафизарной зоне кости - являются своего рода исключениями, так как рост их возникает в процессе отщепления и миграции участка ростковой зоны за пределы физиса.

Экзостозы, вначале располагаются вблизи физиса, но по мере своего роста постепенно смещаются в сторону диафиза. Приобретая форму линейных,

пальцевидных или клювовидных, но могут и продолжать свой рост на месте,

становясь холмовидными и шаровидными.

На рентгенологических снимках экзостоз всегда имеет меньшие размеры, чем истинные, что не всегда соответствует при оценке размеров экзостоза при осмотре и пальпации. Объясняется это тем, что внешняя часть экзостоза представлена хрящевой, нерентгеноконтрастной частью, размер же её может варьировать от нескольких миллиметров, до сантиметра. Кроме того, на внешней поверхности экзостоза могут образовываться, так называемые слизистые сумки, также не визуализирующиеся при рентгенологическом обследовании, но значительно увеличивающие размеры экзостоза. Толщина их может достигать до одного

62

сантиметра. По окончании роста ребёнка большинство экзостозов прекращают свой рост, при этом на рентгенограмме наблюдается их полное окостенение:

появляется полоска в виде «скорлупы» по внешнему контуру образования переходящая на здоровый кортикальный слой. По форме экзостозы отличаются формой и размерами: выделяют холмовидные, шаровидные, пальцевидные,

булавовидные, шиповидные и муфтообразные экзостозы (рис 3.22 а, б, в, г, д, е).

Холмовидный экзостоз. Шаровидный экзостоз. Пальцевидные экзостозы.

Булавовидный экзостоз. Шиповидный экзостоз. Муфтообразный экзостоз.

63

3.2.2.Рентгеновская компьютерная томография.

Восновном сложность определения истинных размеров экзостоза, его формы

ипространственной ориентации может быть устранена при выполнении больным рентгеновской компьютерной томографии (рис 3.1).

[Рис 3.22. Экзостозная хондродисплазия. Рентгеновская компьютерная

томография с трёхмерной реконструкцией. Костно-хрящевой экзостоз XII

ребра слева.]

На компьютерной томограмме удаётся получить наиболее полную

визуализацию образования, измерить его точные размеры, оценить пространственные взаимоотношения с другими близлежащими костными структурами. При локализации крупных экзостозов в сегментах конечностей и наличии деформаций - точно определить взаимоотношение суставных поверхностей. Также при планировании проведения корригирующих плоскостных остеотомий при многокомпонентных деформациях в сегменте конечности.

Проведение данного исследования целесообразно при поражении

муфтообразными экзостозами проксимального отдела плечевой кости, при локализации экзостозов на внутренней поверхности лопатки и росте экзостозов на

64

внутренней поверхности рёбер, при поражении экзостозами шеек бедренных костей и локализации в межкостном промежутке костей голени.

3.2.3.Магнитно-резонансная томография.

При локализациях экзостозов непосредственно вблизи крупных сосудисто-

нервных стволов могут возникать осложнения в виде нарушения микроциркуляции и чувствительности в конечности. С этой целью целесообразно выполнять

магнитно-резонансную томографию (МРТ). Данный метод исследования позволяет оценить размеры и форму экзостоза, учитывая его хрящевую часть,

вовлечённость близлежащих мягкотканных образований: оттеснение, сдавление

нервных стволов и сосудов (рис 3.2. а, б, в).

[Рис. 3.23. Экзостозная хондродисплазия. А- фото МРТ правой бедренной

кости, поражение экзостозами дистального метафиза, смещение

подколенной артерии]

65

[Рис 3.23. Экзостозная хондродисплазия. Б - фото МРТ, локализация экзостоза на внутренней поверхности крыла правой подвздошной кости.]

3.2.4.Радиоизотопная диагностика.

Данное исследование обладает достаточной чувствительностью в выявлении участков нарушения метаболизма в костной ткани, которые невозможно установить рентгенологически. Появление признаков костной патологии предполагает локальную деминерализацию или декальцинацию в кости до 30-50%,

а локализация остеотропных радиофармпрепаратов происходит в минеральной фазе обмена и менее зависит от содержания кальция в костной ткани.

Радиоизотопное исследование отражает динамическую природу физиологии костной ткани и именно поэтому уровень накопления РФП в различных участках кости обусловлен следующими факторами: величиной кровотока, состоянием микроциркуляторного звена кровообращения, остеобластической активностью,

степенью минерализации и является их характеристикой. Все эти процессы протекают наиболее активно при развитии, формировании и росте экзостоза. В

динамике роста костно-хрящевых экзостозов выделяется три степени, каждая из которых проявляется определёнными показателями фиксации радиофармпрепарата. Анализируя результаты радиоизотопных исследований при экзостозной хондродисплазии [Бобков А.В 2001], было установлено, что экзостозы

66

с умеренной скоростью роста при выполнении сцинтиграфии имеют интенсивность накопления от 120 до 140%. Экзостозы с повышенной активностью роста опережают рост костей скелета и более активно прогрессируют в своём развитии в периоды скачков роста ребёнка. Накопление радиофармпрепарата в них отмечается от 170 до 200%. Экзостозы с быстрой пролиферацией характеризующиеся быстрым ростом, фиксировали препарат за короткий промежуток времени и уровень накопления колебался от 230 до 400%. Такие активно растущие экзостозы способны в короткие сроки вызывать деформации в сегментах конечностей,

приводить к неврологическим и сосудистым нарушениям. Также радиоизотопное исследование служит показателем успешности выполненного оперативного лечения: после удаления экзостоза, через полгода при выполнении повторного исследования, отсутствие накопления радиофармпрепарата в данной области свидетельствует об отсутствии рецидива заболевания. И напротив, выраженная фиксация препарата при исследовании в области удалённого экзостоза указывает на возникновение рецидива и служит показанием для удаления патологического образования. Выполнение оперативного вмешательства будет возможно на ранних этапах до начала видимых клинических проявлений.

3.2.5.Ангиография.

Возникновение клиники нарушения микроциркуляторных расстройств в конечности, вызванное ростом экзостозов вблизи крупных сосудов служит показанием к проведению доплеровского исследования сосудов. Если в конечности отмечаются похолодание, онемение, покалывание в кончиках пальцев,

снижение пульсовой волны, по сравнению с другой конечностьюэто свидетельствует о сдавлении магистрального сосудистого ствола или его смещение растущим экзостозом. Если доплерография подтверждает снижение кровотока,

желательно выполнить ангиографию, так как в повреждённом сосуде при таком длительном воздействии могут возникать дефекты стенки с образованием истинных и ложных аневризм сосудов (рис 3.3 а, б).

67

[Рис 3.3. Экзостозная хондродисплазия А. Фото ангиограммы подвздошных артерий. Б. Фото трёхмерной томограммы. Локализация

экзостоза на внутренней поверхности крыла подвздошной кости, смещение правой подвздошной артерии.]

3.2.6.Гистологическое исследование.

При осмотре экзостоз представляет собой образование, костно-хрящевой плотности, с бугристой, иногда гладкой поверхностью. Сверху его покрывает тонкая оболочка, являющаяся продолжением надкостницы собственной кости,

плотно облегающая тонкую кортикальную пластинку основания экзостоза.

Верхушка экзостоза представлена ростковым хрящевым чехлом неравномерной толщины: размеры его зависят от формы экзостоза. Так, у холмовидных и шаровидных экзостозов такой хрящевой чехол максимально развит и может достигать толщины около сантиметра, при линейной форме экзостозов:

пальцевидных и клювовидных, такой чехол представлен виде тонкой оболочки,

тонко покрывающей тело экзостоза и переходящей на его основание. У

булавовидных экзостозов хрящевой чехол выражен лишь в дистальных отделах.

В крупных экзостозах, подвергающихся частому механическому раздражению,

на верхушке часто формируется, так называемая «слизистая сумка» с плотным фиброзным покрытием. Такие сумки могут покрывать всё тело экзостоза,

толщина их также вариабельна от нескольких миллиметров до сантиметра.

68

Гистологическое исследование показывает, что экзостоз состоит из высокодифференцированной структуры, по строению сходному с ростковой пластинкой с разной степенью интенсивности роста. Активность роста экзостоза напрямую зависит от толщины или взаимоотношения его хрящевой и костной части: чем больше развита или преобладает хрящевая часть, тем более выражен рост образования. Ели экзостоз представлен практически полностью костной частью - это говорит о завершении его роста. Все характеристики,

представленные при морфогистологическом исследовании экзостозов,

подтверждают их отношение к группе физарных дисплазий или врождённым порокам развития физарного хряща.

69

Глава 4. Оперативное лечение. Хирургическая тактика.

4.1. Показания.

Лечение экзостозной хондродисплазии только хирургическое. В настоящее время показаниями для оперативного лечения экзостозной хондродисплазии костей являются:

1)Быстрый рост патологического образования.

2)Появление деформации в конечности на фоне роста патологического образования.

3) Нарушение функции конечности.

4) Сдавление органов, сосудисто-нервных образований.

5) Признаки озлокачествления доброкачественного образования.

4.2. Предоперационная подготовка и обезболивание.

Анестезиологическое обеспечение: адекватный объём мероприятий в условиях предоперационной подготовки обеспечивающий создание благоприятного фона для выполняемых оперативных вмешательств. Подготовка пациента к оперативному вмешательству зависела от объёма предполагаемого оперативного вмешательства, локализации патологического процесса, наличия сопутствующих осложнений: деформаций и нейротрофических нарушений.

Непосредственно перед оперативным вмешательством проводили лабораторную оценку гемостаза, осмотр больного педиатром и обычные общехирургические мероприятия: туалет кожных покровов, очищение кишечника.

За час до операции проводили внутримышечное введение антибиотика. За 30

минут до наркоза выполняли премедикацию, включающую (введение промедола,

димедрола и атропина с учётом возрастной дозировки). Волосяной покров на конечности удалялся в зоне предполагаемого оперативного вмешательства, на кожу укладывались салфетки, смоченные раствором фурацилина и фиксировались

70