диссертации / 57

исследования, возможно установить анатомо-топографические взаимоотношения экзостоза с прилегающими к нему структурами, получить визуализацию органов и тканей, подвергшихся сдавлению или оттесняемых экзостозом структур, а также оценить деформацию поражённого сегмента. Всё это играет решающую роль при планировании и проведении хирургического вмешательства, выбора адекватного доступа и анестезиологического обеспечения.

3.1.1. Клиническая картина экзостозной хондродисплазии сложных анатомических локализаций при поражении верхней конечности.

Поражение экзостозами проксимальных отделов плечевой кости мы встречали в 23.8% наших наблюдений. По данным других авторов (Белоенко Е.Д., Пашкевич Л.А. 2002), такая локализация встречается несколько реже -

порядка 22.7%. Определённые сложности в диагностике представляют собой экзостозы, растущие по внутренней поверхности плечевой кости. Как правило,

впервые их замечают родители. Такие экзостозы чаще бывают холмовидными,

реже шаровидными и редко причиняют беспокойство больному. По мере своего роста, достигая крупных размеров, они могут захватывать до 2/3 окружности плечевой кости (рис 3.0.а,б), вызывать косметический дефект и смещать сосудисто-нервный пучок, нарушения функции плечевого сустава при этом не отмечается. Вторичные деформации, вызванные ростом экзостозов - явления чрезвычайно редкие. Проведённое рентгенологическое обследование помогает уточнить локализацию и подтвердить диагноз.

31

[Рис. 3.0. Экзостозная хондродисплазия. Рентгенограмма правой

плечевой кости ребёнка 12 лет, костно-хрящевой экзостоз проксимального

метафиза.]

Сосудисто-нервный пучок нередко затрагивается при росте патологических образований, может смещаться, вызывая нарушения микроциркуляции в конечности: возможно появление болевого синдрома,

явлений гипостезий. При удалении таких экзостозов могут возникать технические трудности в связи с близостью магистральных сосудов и нервных стволов.

На верхней конечности при локализации экзостоза в дистальном отделе лучевой кости формируется деформация предплечья по типу Маделунга (или

приобретённая лучевая косорукость). Этот тип деформации характеризуется дугообразным искривлением лучевой кости за счёт её отставания в росте из за развития экзостоза в области дистального метафиза. Локтевая кость деформируется и истончается в зоне непосредственно прилегающей к экзостозу.

Рост деформированной локтевой кости в длину сохраняется, но несколько замедляется, так как в дистальном метафизе потенциал роста направляется на рост экзостоза. Постепенно локтевая кость дугообразно деформируется,

происходит девиация кисти в лучевую сторону, формируется подвывих, а затем и вывих головки локтевой кости. 9 пациентов с выраженной деформацией предплечья «по типу Маделунга» поступили в возрасте старше 12 лет. У детей в

32

возрастной группе до 8 лет при локализации экзостоза в дистальном метафизе лучевой кости мы наблюдали только начало формирования деформации. Начало развития таких экзостозов можно заметить в возрасте 4-6 лет. При этом, в

области запястья в дистальных метафизах, со стороны лучевой кости,

пальпируется костно-хрящевое плотное образование небольших размеров,

безболезненное, не спаянное с окружающими тканями, кожные покровы над образованием не изменены. Экзостозы имеют, как правило, холмовидную форму, по мере их роста могут приобретать шаровидную. В более старшем возрасте, в процессе роста и развития экзостоза происходит замедление роста в длину лучевой кости, формироваться лучевая косорукость. Локтевая же кость продолжает своё нормальное развитие и рост, дугообразно деформируется, рост её в длину замедляется незначительно. При деформированном и укороченном предплечье нарушается функция вращения (ротационная). Движения ограничиваются, функция кисти в лучезапястном суставе при явлениях подвывиха и вывиха головки локтевой кости смещают кисть в лучевую сторону.

В случае ульнарного эпифизарного экзостоза, функция кисти в лучезапястном суставе значительно нарушается, прогрессирует с ростом ребёнка выраженной деформацией сустава и предплечья. Интенсивен рост экзостоза в период первого, так называемого, физиологического вытяжения и в период пубертата.

При рентгенологическом исследовании можно увидеть утолщение в области дистального метафиза имеющее вид небольшого холма. Рентгенологический метод позволяет увидеть экзостозы расположенные по локтевой поверхности лучевой кости в межкостном промежутке. Ранняя диагностика подобной локализации важна для оказания своевременного хирургического лечения,

предотвращая формирующиеся деформации при экзостозной хондродисплазии.

Приобретённую локтевую косорукость или антимаделунговую

деформацию предплечья мы наблюдали у 16 детей. Существует 3 механизма

развития данного вида патологии (Цыбанов А.С., Поздеев А.П., Ходжаева Л.Ю.,

2011г.).

33

При первом варианте - происходит рост экзостоза в дистальном метафизе лучевой кости по медиальной поверхности. По мере роста экзостоза в межкостном промежутке возникает сдавление зоны роста локтевой кости, что приводит к её отставанию в росте и постепенно формируется девиация кисти в локтевую сторону. Клиническая картина проявляется в возрасте 9-12 лет, когда родители обращают внимание на появление деформации в лучезапястном суставе, которая проявляется девиацией кисти в локтевую строну. При пальпации можно обнаружить костно-хрящевое образование, распложенное в области дистального метафиза лучевой кости, обращённое в сторону локтевой кости. В периоде пубертата, деформация усиливается, локтевая кость начинает дугообразно искривляться, отставая в росте, также постепенно начинает формироваться подвывих в области головки лучевой кости. При рентгенографии всегда удаётся обнаружить костно-хрящевой экзостоз, расположенный в области дистального метаэпифиза лучевой кости, расположенный в межкостном промежутке.

При втором варианте - экзостоз развивается исключительно в дистальном отделе локтевой кости. Клинически развитие экзостоза можно заметить в возрасте 4-6 лет, при этом в области запястья в дистальном метафизе, со стороны локтевой кости пальпируется костно-хрящевое плотное образование небольших размеров, безболезненное и не спаянное с окружающими тканями, кожные покровы над образованием не изменены. Экзостоз обычно имеет холмовидную форму, по мере своего роста приобретает шаровидную. В более старшем возрасте происходит замедление роста в длину локтевой кости с формированием локтевой косорукости. Лучевая же кость продолжает своё нормальное развитие и рост, но постепенно формируется подвывих, а затем и вывих головки. При деформированном и укороченном предплечье нарушается ротационная функция за счёт вывиха головки лучевой кости, сгибательные движения в локтевом суставе также ограничиваются. Рентгенологический метод всегда подтверждает наличие экзостоза с его характерной локализацией.

34

При третьем варианте - экзостозами поражаются дистальные метафизы локтевой и лучевой костей. При таком поражении, происходит отставание роста обеих костей, но преимущественно с развитием локтевой косорукости.

Механизм развития сочетает в себе ранее описанные процессы, участвующие в развитии локтевой приобретённой косорукости.

Клиническая картина: чаще всего в возрасте 5-7 лет, в области запястья со стороны лучевой и локтевой костей можно пропальпировать костно-хрящевые,

безболезненные уплотнения, не спаянные с окружающими тканями.

Рентгенография позволяет уточнить процесс патологического развития растущего экзостоза. К началу пубертатного периода уже стойко формируются анатомо-топографичиские нарушения костей предплечья.

В клинической картине можно выделить 3 степени в развитии деформации -

локтевой косорукости.

При первой степени отмечается девиация кисти в пределах 15 градусов от нормальной анатомической оси костей предплечья (рисунок 3.5 а, б). При этом сохраняется полный объём движений в локтевом суставе и лучезапястном суставе. Кисть активно и пассивно выводится в правильное положение.

35

[Рис. 3.5. Экзостозная хондродисплазия.

А.Внешний вид предплечья ребёнка 5 лет с локтевой косорукостью 1

степени.]

[Рис. 3.5. Б. Рентгенограммы того же больного 5 лет.]

При второй степени - девиация кисти увеличивается, кисть отклонена от нормальной оси под углом 20-30 градусов к предплечью (Рисунок 3.6. а,б).

Активно в правильное положение не выводится, пассивно – с трудом. Движения

36

в лучезапястном суставе ограничены. Отмечается некоторое дугообразное искривление лучевой кости, постепенно с формированием подвывиха головки лучевой кости. Амплитуда движений в локтевом суставе несколько ограничена за счёт нарушения ротационных движений. Формируется абсолютное укорочение предплечья.

[Рис. 3.6. А. Экзостозная хондродисплазия. А. Внешний вид предплечья ребёнка 8 лет с локтевой косорукостью 2 степени.]

[Рис. 3.6. Б. Рентгенограмма предплечья той же больной.]

Третья степень характеризуется явлениями стойкой деформации с отклонением кисти в локтевую сторону под углом более 30 градусов. (Рис 3.7. а,

б). Активная и пассивная коррекция невозможны, появляется ригидность в лучезапястном суставе. Головка лучевой кости находится в положении вывиха,

пальпируется вне сустава, движения в локтевом суставе ограничены, резко

37

снижена амплитуда ротационных движений в пределах 10 градусов. Абсолютное укорочение предплечья 1.5-2 см. При более выраженной клинике такие укорочения достигают 4-5 см.

[Рис. 3.7. А. Экзостозная хондродисплазия.

А. Внешний вид предплечья больной 13 лет, антимаделунговая деформация

– приобретенная локтевая косорукость.]

[Рис. 3.7. Б. Рентгенограмма предплечья той же больной]

38

3.1.2. Клиническая картина экзостозной хондродисплазии сложных

анатомических локализаций при поражении нижней конечности.

В проксимальном отделе бедренной кости преимущественно поражаются шейка и межвертельная область (8.16%) наблюдений. Интенсивный рост экзостозов отмечается в возрастном периоде от 12 до 15 лет. Сложность диагностики обусловлена тем, что по мере роста экзостоза не возникает видимых косметических нарушений, отсутствует болевой синдром и нарушение функции в тазобедренном суставе. Заподозрить наличие экзостозов заставляет нарушение походки и ограничение амплитуды движений в тазобедренных суставах. По мере роста экзостоза, постепенно нарастает вальгизация шейки бедренной кости,

которая постепенно структурно утолщается и укорачивается за счёт чаще всего муфтообразного обширного поражения экзостозами, охватывающими шейки бедренных костей и на всём протяжении плавно переходящие на область вертелов (рис.3.1 и 3.2).

[Рис. 3.1. Экзостозная хондродисплазия. Рентгенограмма тазобедренных суставов ребёнка 6 лет. Поражение костно-хрящевыми экзостозами шеек бедренных костей с их укорочением и вальгизацией.]

По мере развития вальгусной деформации постепенно возникает дислокация головки бедра по отношению к вертлужной впадине - тенденция к формированию подвывиха, а затем и вывиха. Также при данной локализации, на

39

фоне роста костно-хрящевых экзостозов, отмечались вторичные контрактуры

различного характера: в основном сгибательно-приводящие и разгибательные

контрактуры.

[Рис. 3.2. Рентгенограмма тазобедренных суставов ребёнка 14 лет.

Поражение костно-хрящевыми экзостозами шеек бедренных костей с их вальгусной деформацией, утолщением и укорочением, ретроторсией головки правого бедра.]

При локализации экзостозов по передней поверхности бёдер иногда возникает наружная ориентация коленного сустава с явлениями разгибательной контрактуры. При локализации по задней и внутренней поверхности бедра возможны нарушения кровообращения, что наблюдалось у детей старшего возраста.

Локализация экзостозов в дистальных отделах бедренных костей – наиболее частый вид локализации и достигает 100% от общих наблюдений. Рост патологических образований диагностируется в возрасте от 3 до 18 лет.

Экзостозы, поражающие дистальные метафизы бедренных костей имеют различную форму и отличаются по характеру роста. Наиболее часто встречаются холмовидные, шаровидные и пальцевидные экзостозы. При локализации по передней или дистальной и латеральной поверхностям диагностика не вызывает

затруднений. Даже в самом раннем возрасте при осмотре и пальпации можно

40