диссертации / 57

Глава 2. Общая характеристика клинических исследований и методов наблюдения.

2.1. Общая характеристика клинических наблюдений.

Исследование основано на анализе клинических наблюдений, данных методов исследования и хирургического вмешательства 147 детей в возрасте от 3 до 18 лет с направляющим диагнозом «экзостозная хондродисплазия». В отделении травматологии и ортопедии Российской Детской Клинической Больницы в период с 1990 по 2010 год находились на лечении 147 детей с экзостозной хондродисплазией сложных анатомических локализаций.

60% детей были госпитализированы с направляющим диагнозом экзостозной хондродисплазии с выраженными проявлениями деформаций верхних и нижних конечностей, 25% с диагнозом доброкачественного новообразования костей, 15% диагноз установлен в консультативно-

диагностическом центре РДКБ. Все дети были госпитализированы для проведения оперативного лечения.

Основную группу изучения составили больные с экзостозной хондродисплазией и наличием деформаций и нарушением функций в верхних и нижних конечностях. Больные были разделены на группы с поражением двукостных сегментов - кости предплечья и голени и группу с поражением однокостных сегментов - соответственно, плечевых и бедренных костей (таблица №1).

21

Таблица №1. распределения больных с поражением однокостных и

двукостных анатомических сегментов конечностей в зависимости от

возрастной группы.

Споражением двукостных сегментов состояло 63 ребёнка. Из них девочек

-24, мальчиков - 39. В возрасте от 1 года до 3 лет - 9 детей, от 4 до 7 лет13

детей, от 8 до 12 лет - 18 детей, старше 12 лет - 23 ребёнка. В группе больных с поражением однокостных сегментов состояло 77 детей. Из них девочек -26,

мальчиков -51. В возрасте от 1 года до 3 лет12 детей, от 4 до 7 лет19 детей, от 8 до 12 лет -21 ребёнок, старше 12 лет -25 детей. Среди детей с поражением плоских костей - наблюдалось 7 детей: 3 девочки и 4 мальчика. От 4 до 7 лет- 2

детей и от 8 до 12 лет- 5 детей. Трое детей наблюдались с поражением экзостозами костей таза, двое - по поводу поражения костей лопатки и двое детей с локализацией экзостозов на рёбрах.

Все больные с экзостозной хондродисплазией, находившиеся на лечении в РДКБ с 1990 по 2010 год, в зависимости от топики поражения, возрастной группы и пола, распределены и представлены в таблице №2.

22

Таблица №2. Распределение детей по возрасту, полу и локализации

поражений экзостозной хондродисплазии.

В представленной таблице основную группу больных с экзостозной хондродисплазией составляют дети в возрасте от 8 до 12 лет 30,6% и дети старше 12 лет (33%). Самая немногочисленная группа - до 7 лет (22,4%).

Процентное соотношение указывает на манифестацию заболевания и начало

клинических проявлений роста экзостозов в возрасте старше 6 лет. Почти равное

23

соотношение составили дети старшей возрастной группы (старше 12 лет),

большинство из которых поступали уже со стойкими нарушениями функций и деформациями конечностей. Частота заболеваемости у мальчиков несколько выше, чем у девочек в 1.5-1.6 раза.

Все больные поступали из различных регионов страны, корреляции и связи частоты данного заболевания с зависимостью географического места расположения не выявлено.

Нарушения соматического состояния при поступлении не было отмечено ни у одного ребёнка. Многие дети поступали с уже стойко сформировавшимися деформациями нижних и верхних конечностей (в возрасте старше 10 лет). У 76%

детей старшей возрастной группы поступление было поздним и первичным, что можно объяснить поздней диагностикой по месту жительства и выжидательной тактикой при лечении данного заболевания и недостаточной осведомлённостью о его течении и осложнениях, которые могут возникать в процессе роста экзостозов. В результате - во всех случаях за помощью обращались больные с появившимися деформациями в сегментах верхних и нижних конечностей,

выраженными косметическими дефектами и функциональными нарушениями.

Следует заметить, что дети с экзостозной хондродисплазией в 85% случаев имели сложную анатомическую локализацию. Сформировавшиеся костно-

хрящевые экзостозы при солитарной форме 30% случаев. При множественной форме99% случаев. Все дети подверглись оперативному вмешательству с использованием разнообразных по технологии методов хирургических вмешательств. «Выжидательная тактика» в оперативном лечении возможна до 4-

5 летнего возраста, при тщательном соблюдении сроков и интервалов наблюдения. У детей старше 4-5 летнего возраста, особенно в периоде

«быстрого роста и развития», выжидательная тактика в оперативном лечении представляется несостоятельной, так как в большинстве случаев приводит к выраженным деформациям конечностей с нарушением их функций.

24

2.2.Общая характеристика методов исследования.

Для верификации диагноза, оценки соматического состояния больных,

определения степени деформации сегментов верхних и нижних конечностей,

размеров костно-хрящевых экзостозов, выявления расстройств микроциркуляции и иннервации, определения показаний к хирургическому лечению и выбора тактики лечения, объёма оперативного вмешательства,

ведение послеоперационного и реабилитационного периода выполнялись следующие методы обследования.

Клинический метод обследования. При осмотре оценивали количество экзостозов, их размер, локализацию, наличие деформаций, обусловленных локализацией экзостоза в сегментах верхних и нижних конечностей, также проявлением осложнений в виде нейротрофических нарушений, наличие болей непосредственно вокруг образования и в близлежащих сегментах. При локализации на нижних конечностях оценивалась также походка, наличие хромоты, изменение длины конечностей (абсолютной и относительной).

Устанавливали длительность заболевания, начало и течение (появление одного или более экзостозов, характер и интенсивность их роста). Выяснялся аллергоанамнез, перенесённые заболевания, обращаемость к врачу (первичная,

повторная), наличие и адекватность проводимого ранее лечения

(консервативного и оперативного), наследственный фактор (в 95% случаев данная патология выявлялась у родственников или родителей больных).

Исследовались физическое развитие и тонус мускулатуры.

Лабораторные исследования проводились с целью определения показателей гемостаза у больных с сопутствующей патологией и для дифференциальной диагностики в предоперационном периоде. В объём исследования входил клинический анализ крови с гемостатическим комплексом

(гемоглобин, гематокрит, СОЭ, показатели лейкоцитов с определением лейкоцитарной формулы, тромбоциты, время свёртывания, длительность

кровотечения). Биохимический анализ крови (показатели белка и его фракций,

25

глюкоза, мочевина, мочевая кислота, холестерин, креатинин, щелочная фосфатаза, билирубин прямой и непрямой, АЛТ, АСТ, электролиты крови),

общий и биохимические анализы мочи (белок, углеводы, аминоазот, мочевина,

мочевая кислота, креатинин, аммиак, кальций, калий, фосфор, оксалаты,

хлориды, титруемая кислотность).

Рентгенографический метод.

Рентгенография выполнялась всем больным в двух проекциях для определения размеров и локализации патологического процесса. При выполнении снимков особое внимание уделялось захвату близлежащего сустава

сцелью оценки угла деформации. Рентгенологический метод позволяет оценить примерный размер экзостоза, его форму, локализацию, определить деформацию

сучётом зоны поражения и прогнозировать течение процесса. Все рентгенографические исследования, которые были выполнены больным в ходе обследования, проводились в рентгенологическом отделении (зав. отделением Нецветаева Т.Э.) на аппарате PROTEUS - XB/ а.

Исследование проводилось при поступлении, на этапах обследования,

лечения и для оценки результатов лечения, после удаления металлоконструкций,

в послеоперационном периоде. При выполнении работы проанализированы рентгенографические исследования: в момент обращения больного, появлении деформаций в конечностях, до и после оперативного лечения, а также в отдалённых сроках лечения и реабилитации.

Рентгеновская компьютерная томография. Исследования проводились в отделении компьютерной диагностики (зав. отделением д.м.н. Алиханов А.А.) на спиральном компьютерном томографе GE Light Speed. Послойно выполненные снимки позволили оценить истинные размеры костно-хрящевых экзостозов их точное топографо-анатомическое расположение. Компьютерная томография с трёхмерным моделированием значительно расширила диагностические возможности и позволила рационально подойти к выбору правильного

26

хирургического лечения. Метод позволил изучить пространственную ориентацию расположения экзостозов и костей в поражённом сегменте.

Исследование проводилось больным с шагом сканирования 4 и 8 мм и матрицей изображения 256 на 256 пикселей. Компьютерная томография выполнена 16 больным с преимущественным поражением бедренных костей,

рёбер и костей таза в период с 2010 по 2012 год.

Ядерно-магнитно-резонансная томография использовалась при функциональных нарушениях с целью оценки изменений прилежащих к экзостозам сосудисто-нервных пучках. В основном оценивалось расположение и возможная деформация сосудов и нервов вокруг экзостоза, их сдавление и смещение.

Принцип данного метода заключается в создании вектора намагниченности в определённом участке тела (как равновесной системы в постоянном магнитном поле), выведение этой системы из равновесия путём радиочастотного импульса (частота Лармора) и последующим восприятием этих импульсов по возвращении системы к равновесию, с последующей математической обработкой данных компьютером.

Выделяют периоды релаксации Т1 (зависит от химического состава тканей и содержания в них воды, температуры) и Т2 (зависит от взаимодействия соседних тканей), которые определяются временем возвращения системы к определённому уровню первоначальной намагниченности. Используются две взаимодополняющие программы. Т1 ВU режим – преобладает восстановление первичной намагниченности и Т2 ВU режим, когда преобладает восстановление вторичной или наведённой намагниченности.

Исследование позволяет измерить величину поражённого участка, изучить структуру исследуемого сегмента и окружающих тканей. С помощью ЯМРТ анализировались:

27

-Расположение и деформация нервов и сосудов при близком расположении к экзостозам.

-Состояние мягкотканых компонентов при их смещении и сдавлении экзостозом.

-Размеры, форма и локализация экзостозов при недостаточно чёткой картине рентгенологического исследования.

Исследования проводились в отделении компьютерной диагностики 5

больным на томографе GE Signa I. ST Infiniti, под руководством доктора медицинских наук, профессора Алиханова А.А.

Ультразвуковая доплерография: эффект Доплера заключается в том что частота ультразвукового сигнала, при отражении его от движущегося объекта изменяется прямо пропорционально скорости его движения. Чем больше скорость движения, тем больше сдвиг частоты ультразвука может определить его скорость и направление. Исследование проводилось на аппарате Agilent SONOS 5500 (врач ультразвуковой диагностики Исаева М.В). Нами проведено 5

исследований изменений сосудистого кровотока при непосредственном сдавлении и смещении магистрального сосудистого пучка костно-хрящевыми экзостозами верхних и нижних конечностей.

Морфогистологическое исследование. Все материалы (удалённые экзостозы) в момент операции оценивались по величине, форме, отношению к зоне роста. После операции подвергались гистологическому исследованию для подтверждения диагноза под руководством заведующего патолого-

анатомического отделения, кандидата медицинских наук Нажимова В.П.

Методы статистического анализа. Результаты исследований анализировались с применением методов непараметрической статистики,

учитывая то, что выборка непредставительна и преобладал анализ качественных признаков. В ходе анализа применялся пакет статистических программ

28

«Statistica» фирмы StarSoft (США), (Боровиков В.П., Боровиков И.П.1997). Для анализа изменений качественных и количественных переменных, а также взаимодействия качественных и количественных переменных, применялся детерминационный анализ (специализированный пакет статистических программ «Дасистем» фирмы «Контекст», Россия.

Клиническая симптоматика и рентгенологический метод исследования являются ведущими в диагностике и дифференциальной диагностике солитарной и множественной форм экзостозной хондродисплазии. Рентгеновская компьютерная томография, ядерно-магнитно-резонансная томография,

ультразвуковое доплеровское исследование, радиоизотопное исследование являются дополнительными, необходимость которых определяется клинической картиной и избирательностью выбора тактики оперативного вмешательства,

определения прогноза. Морфогистологическому исследованию должны подвергать все материалы, полученные при операциях удаления костно-

хрящевых экзостозов, что окончательно верифицирует диагноз и помогает определиться в прогнозе течения заболевания.

29

Глава 3. Клиническая картина и диагностика экзостозной хондродисплазии.

3.1. Клиническая картина.

Диагностировать экзостозную хондродисплазию возможно в возрасте 4-6

лет, когда в метафизарных и диафизарных отделах длинных и коротких трубчатых костей у ребёнка появляются костно-хрящевой плотности небольшие выросты, безболезненные и не связанные с окружающими тканями. На начало заболевания, как правило, обращают внимание родители ребёнка, когда замечают изменение контура конечности за счёт плотного опухолевидного образования, что служит поводом для обращения в лечебное учреждение. При экзостозной хондродисплазии больные чаще предъявляют жалобы на наличие косметического дефекта, появление деформации конечности, её укорочения и нарушения функции, крайне редко на болевой синдром, чаще связанный с неврологическими и сосудистыми нарушениями при росте экзостоза рядом с сосудисто-нервным пучком. Большинство экзостозов недостаточно ясно прощупываются при клиническом исследовании, и могут долгое время оставаться незаметными для больного и для врача. При осмотре больного в проекции эпизираных и метаэпифизарных отделах длинных и коротких трубчатых костей можно заметить плотные образования, что служит одним из первых симптомов заболевания. Полное представление о числе экзостозов, их форме, размерах, положении, развитии и их строении можно получить, лишь после рентгенографии. Наружный хрящевой покров образования на рентгенограмме не всегда виден, поэтому истинные размеры экзостоза всегда больше, чем рентгенологические, особенно у детей, где хрящевая шляпка может иметь толщину до 6-8 мм. Для решения вопроса о тактике лечения всем детям следует проводить рентгенологическое исследование. Более точным и надёжным методом, позволяющим точно оценить истинные размеры экзостоза, является метод рентгеновской компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии. При сложной анатомической локализации, выполнив данные

30