диссертации / 21

Рис.9. Электронограмма скелетной мышечной ткани пациента с врожденной миопатией центрального стержня. Возраст 14 лет. Ув. х 15000.

Стрелкой показан участок расщепление пучков миофиламентов.

Рис.10. Электронограмма скелетной мышечной ткани пациента с врожденной миопатией центрального стержня. Возраст 21 лет. Ув. х 10000.

Участок дезориентации миофиламентов после расщепления их пучков.

61

3

1

2

3

Рис.11. Электронограмма скелетной мышечной ткани пациента с врожденной миопатией центрального стержня. Возраст 6 лет. Ув. х 10000.

1-участок расщепленных пучков миофиламентов; 2- участок дезориентации миофиламентов после расщепления их пучков; 3 – вакуолизация и деструкция митохондрий.

Рис.12.Электронограмма скелетной мышечной ткани пациента с врожденной миопатией центрального стержня. Возраст 8 лет. Ув. х 15000 Стрелками показаны триады с признаками деструкции.

62

Рис. 13. Электронограмма скелетной мышечной ткани пациента с врожденной миопатией центрального стержня. Возраст 18 год. Ув. х 15000.

Стрелками обозначены дезорганизованные триады.

Рис.14. Электронограмма скелетной мышечной ткани пациента с врожденной миопатией центрального стержня. Возраст 10 лет. Ув. х 8000.

Стрелкой показано расширенное цитозольное пространство, заполненное детритом.

63

Рис.15. Электронограмма скелетной мышечной ткани пациента с врожденной миопатией центрального стержня. Возраст 12 лет. Ув. х 15000.

Стрелкой показаны электронно-плотные митохондрии.

В периферических (субсарколеммальных) участках часто, хотя и не всегда,

выявлялись многочисленные скопления митохондрий с электронно-плотным матриксом (рис.15), в отличие от центральных (межмиофибриллярных) участков мышечных волокон (рис.16). При этом признаков изменения миофиламентов и других ультраструктур в субсарколеммальных участках не обнаружено (рис.17).

Небольшой сдвиг компонентов периферических саркомеров в соседних пучках относительно друг друга может быть связан с сокращением мышц. Могут встречаться гипертрофированные митохондрии.

64

Рис.15. Электронограмма скелетной мышечной ткани пациента с врожденной миопатией центрального стержня. Возраст 10 лет. Ув. х 6000.

Участок скопления митохондрий с электронно-плотным матриксом под сарколеммой мышечного волокна.

Рис.16. Электронограмма скелетной мышечной ткани пациента с врожденной миопатией центрального стержня. Возраст 15 лет. Ув. х 8000.

Центральный участок мышечного волокна без многочисленного скопления митохондрий.

65

Рис.17. Электронограмма скелетной мышечной ткани пациента с врожденной миопатией центрального стержня. Возраст 10 лет. Ув. х 6000.

Стрелкой показано скопление митохондрий с электронно-плотным матриксом под сарколеммой мышечного волокна.

3.2.2 Электронно-микроскопическое исследование скелетной мышечной

ткани больных митохондриальной миопатией

При митохондриальной миопатии в отличие от миопатии центрального стержня ультраструктурные изменения затрагивают главным образом митохондрии.

Так под сарколеммой мышечных волокон были выявлены участки с многочисленным скоплением митохондрий с электронно-плотным матриксом

(рис.18), участки с массовым набуханием митохондрий с признаками деструкции крист (рис.19), наличием липидных включений (рис.20).

Между миофибриллами были обнаружены крупные, удлиненные митохондрии (рис.21), группы митохондрий с частым расположением в виде цепочек или других своеобразных комплексов (рис.22), гипертрофированные митохондрии с деструкцией наружной мембраны и плотности матрикса, также встречаются многочисленные липидные включения и вторичные лизосомы

(рис.23, рис.24).

66

Рис.18. Электронограмма скелетной мышечной ткани пациента с митохондриальной миопатией. Возраст 10 лет. Ув. х 10000.

Стрелкой показано скопление митохондрий с электронно-плотным матриксом под сарколеммой мышечного волокна.

Рис.19.Электронограмма скелетной мышечной ткани пациента с митохондриальной миопатией. Возраст 9 лет. Ув. х 15000.

Стрелкой показаны набухшие митохондрии с признаками деструкции крист.

67

1

Рис.20. Электронограмма скелетной мышечной ткани пациента с митохондриальной миопатией. Возраст 10 лет. Ув. х 10000.

1 – липидные включения.

Матрикс большинства межмиофибриллярных митохондрий просветлен и увеличен в объёме, видны электронно-прозрачные зоны, лишенные крист,

межмембранное пространство сжато. Такую ультраструктуру митохондрий связывают с нарушениями сопряжения процессов окисления и фосфолирования

(рис.25, рис.26). Также под сарколеммой мышечных волокон могут в небольшом количестве встречаться увеличенные митохондрии с электронно-прозрачным матриксом, лишенным крист (рис.27).

Отметим, что у некоторых пациентов в центральных участках мышечных волокон были выявлены незначительные разрастания соединительной ткани. В

таких участках на фоне истончения и атрофии миофибрилл, обнаружены измельченные митохондрии с нечеткими контурами, участками лизиса крист

(рис.28).

68

Рис.21. Электронограмма скелетной мышечной ткани пациента с митохондриальной миопатией. Возраст 13 лет. Ув. х 50000.

Обнаружена крупная удлиненная митохондрия.

Рис.22. Электронограмма скелетной мышечной ткани пациента с митохондриальной миопатией. Возраст 14 лет. Ув. х 10000.

Наблюдаются группы митохондрий с расположением в виде цепочек.

69

Рис.23. Электронограмма скелетной мышечной ткани пациента с митохондриальной миопатией. Возраст 17 лет. Ув. х 20000.

Стрелкой показана вакуолизация и деструкция митохондрий.

Рис.24. Электронограмма скелетной мышечной ткани пациента с митохондриальной миопатией. Возраст 9 лет. Ув. х 10000.

Стрелкой показаны липидные включения.

70