диссертации / 21

мкм

Рис.44. Средний значение максимального диаметра Фере митохондрий в скелетной мышечной ткани обследованных больных митохондриальной миопатией, по оси ординат – среднее значение максимального диаметра Фере митохондрий в мкм.

мкм

Рис.45. Среднее значение минимального диаметра Фере митохондрий в скелетной мышечной ткани обследованных больных митохондриальной миопатией, по оси ординат – среднее значение минимального диаметра Фере митохондрий в мкм.

91

%

Рис.46. Среднее значение удельного объёма митохондрий в скелетной мышечной ткани обследованных больных митохондриальной миопатией, по оси ординат – удельный объём митохондрий в процентах (%).

Рис.47. Показатель «энергетической обеспеченности мышечного волокна» у обследованных больных митохондриальной миопатией.

92

Рис.48. Значение Фактор «круг» митохондрий в скелетной мышечной ткани больных митохондриальной миопатией, по оси ординат - степень приближенности значения радиуса к 1.0.

Отн.ед.

Рис.49. Среднее значение оптической плотности митохондрий в скелетной мышечной ткани больных митохондриальной миопатией, по оси ординат – относительная плотности митохондрий (в относительных единицах).

93

3.3.5 Соотношение между морфометрическими показателями митохондрий

при митохондриальной миопатии

При митохондриальной миопатии между показателями удельного объёма митохондрий и энергетической обеспеченности мышечного волокна достоверных корреляционных связей не выявлено.

В субсарколеммальных участках выявлена отрицательная корреляция между показателем «энергетической обеспеченности мышечного волокна» и удельным объёмом миофибрилл (R= -0,62; достоверность p<0,05), а в межмиофибриллярных

(R= -0,82; достоверность p<0,05).

Удельный объём митохондрий резко положительно коррелирует с относительным количеством митохондрий в межмиофибриллярной популяции митохондрий (R=0,91; достоверность p<0,05).

Также удельный объём митохондрий положительно коррелирует с размерами этих органелл в обеих популяциях митохондрий:

- с площадью митохондрий (в субсарколеммальной популяции R=0,45;

достоверность p<0,05, а в межмиофибриллярной R=0,52; достоверность p<0,05); - с периметром митохондрий (в субсарколеммальной популяции R=0,48;

достоверность p<0,05, а в межмиофибриллярной R=0,62; достоверность p<0,05); - с максимальным диаметром Фере митохондрий (в субсарколеммальной

популяции и в межмиофибриллярной популяциях R=0,45, R=0,63; достоверность p<0,05).

- с минимальным диаметром Фере митохондрий (в межмиофибриллярной популяции R=0,47; достоверность p<0,05).

Ранговый корреляционный анализ показал, что при митохондриальной миопатии между относительным количеством митохондрий и их размерами достоверных корреляционных взаимосвязей не выявлено.

Кроме того в межмиофибриллярном участке показатель относительной электронной плотности митохондрий отрицательно коррелирует:

- с относительным количеством митохондрий (R=-0,52; достоверность

94

p<0,05),

- с их размерами (площадью R=-0,45; достоверность p<0,05, периметром

R=-0,49; достоверность p<0,05 и максимальным диаметром Фере R=-0,50;

достоверность p<0,05),

- с удельным объёмом митохондрий (R=-0,53; достоверность p<0,05).

Фактор «круг» достоверно положительно коррелирует с относительной электронной плотностью митохондрий (в субсарколеммальной и в межмиофибриллярной популяциях R=0,82, R=0,92; достоверность p<0,05,

соответственно).

Размеры митохондрий во всех участках мышечного волокна связаны с формой этих органелл: чем крупнее митохондрии, тем в большей степени они соответствуют эллипсу. Степень вытянутости митохондрий соотносится с размерными характеристиками органелл. Для межмиофибриллярного участка мышечного волокна степень положительной корреляции оказалась выше (R=0,93;

достоверность p<0,05 для площади, R=0,97; достоверность p<0,05 для периметра и для максимального, и минимального диаметра Фере R=0,99, R=0,90;

достоверность p<0,05), чем в субсарколеммальном участке (для площади R=0,55;

достоверность p<0,05, для периметра R=0,80; достоверность p<0,05, а для максимального и минимального диаметра Фере R=0,98, R=0,89; достоверность p<0,05).

Как следствие для межмиофибриллярной популяции митохондрий с фактором «эллипс» положительно коррелирует и удельный объём митохондрий

(R=0,60; достоверность p<0,05), и показатель «энергетической обеспеченности мышечного волокна» (R=0,62; достоверность p<0,05).

Поскольку в межмиофибриллярном участке площадь распределена, в

основном, между тремя компонентами - митохондриями, миофибриллами и триадами, то очевидно, что должна быть положительная корреляция между показателем «энергетической обеспеченности мышечного волокна» и

размерными характеристиками органелл (с площадью R=0,67; достоверность

95

p<0,05, с периметром R=0,69; достоверность p<0,05, с максимальным и

минимальным диаметром Фере R=0,65, R=0,63; достоверность p<0,05).

3.3.6 Соотношение морфометрических показателей с функциональными

показателями при митохондриальной миопатии

При анализе субсарколеммальной популяции митохондрий была установлена достоверная отрицательная корреляция между относительным количеством митохондрий и уровнем лактата в периферической крови до нагрузки

(R=-0,40; достоверность p<0,05), через час после нагрузки (R=-0,50;

достоверность p<0,05), а через три часа после нагрузки (R=-0,55; достоверность p<0,05).

Корреляционных взаимосвязей между относительным количеством митохондрий и концентрациями пирувата в периферической крови не обнаружено.

Выявлена выраженная положительная корреляция между относительным количеством и удельным объёмом субсарколеммальных митохондрий с концентрацией креатинина в крови больных митохондриальной миопатией

(R=0,67, R=0,64; достоверность p<0,05, соответственно). Эти же показатели в центре мышечного волокна с концентрацией креатинина достоверно не коррелируют.

Концентрация ЛДГ в крови отрицательно корреллирует с удельным объёмом субсарколеммальных митохондрий (R=-0,61; достоверность p<0,05).

Не выявлено достоверных корреляционных связей между относительным количеством, удельным объёмом митохондрий и степенью тяжести заболевания в исследованных участках мышечного волокна.

Под сарколеммой мышечных волокон выявлены достоверные отрицательные корреляции между площадью, периметром, максимальным диаметром Фере, минимальным диаметром Фере митохондрий и уровнем пирувата в периферической крови: до нагрузки митохондрий (R=-0,43, R=-0,50, R=-0,62, R=-0,52; достоверность p<0,05, соответственно), спустя час после

96

нагрузки (R=-0,53, R=-0,69, R=-0,77, R=-0,60; достоверность p<0,05), а спустя три часа после нагрузки (R=0,87, R=0,52, R=0,62, R=0,72; достоверность p<0,05

соответственно). Однако между миофибриллами мышечного волокна корреляционных взаимосвязей не обнаружено.

Была выявлена положительная корреляции между площадью, периметром митохондрий и коэффициентом «лактат/пируват» до нагрузки глюкозой (в

субсарколеммальной популяции R=0,52, R=0,50; достоверность p<0,05, а в межмиофибрилярной популяции R=0,46; R=0,51; достоверность p<0,05,

соответственно), через час после нагрузки глюкозы в субсарколеммальной популяции (R=0,40, R=0,40; достоверность p<0,05, соответственно), а через три часа после нагрузки только в субсарколеммальной популяции была установлена отрицательная корреляция (R=-0,53, R=-0,47; достоверность p<0,05,

соответственно).

Размер митохондрий также достоверно коррелирует с показателем ЛДГ

(коэффициент корреляции ЛДГ с периметром в субсарколеммальной зоне равен

R=-0,66, достоверность p<0,05 с площадью R=-0,57, достоверность p<0,05 с

диаметром Фере митохондрий R=-0,61, достоверность p<0,05). В

межмиофибриллярной популяции митохондрий корреляционной связи между этими переменными не выявлено.

Между показателем «энергетической обеспеченности мышечного волокна» субсарколеммальных участков и уровнем креатинина в крови установлена положительная корреляция (R=0,68; достоверность p<0,05). Следует отметить, что в межмиофибриллярных участках корреляции между данными показателями не установлено.

97

3.4 СРАВНИТЕЛЬНЫЙ АНАЛИЗ ПОЛУЧЕННЫХ МОРФОМЕТРИЧЕКСИХ ПАРАМЕТРОВ ИЗМЕНЕНИЯ

МИТОХОНДРИЙ В СКЕЛЕТНОЙ МЫШЕЧНОЙ ТКАНИ У БОЛЬНЫХ ВРОЖДЕННОЙ МИОПАТИЕЙ ЦЕНТРАЛЬНОГО СТЕРЖНЯ И МИТОХОНДРИАЛЬНОЙ МИОПАТИЕЙ

3.4.1Сравнение морфометрических показателей митохондрий у больных врожденной миопатией центрального стержня и митохондриальной

миопатией

Сравнительный морфометрический анализ двух групп обследованных больных с врожденной миопатией центрального стержня и митохондриальной миопатией показал, что в обеих группах митохондрии представлены относительно округлыми структурами с одинаковыми средними показателями размера: средней площадью (0,1±0,008(0,009) мкм2) и максимальным диаметром Фере (0,5 ±0,018(0,02) мкм (рис.50, рис.51,рис.52, рис.53).

Рис.50. Электроннограмма: субсарколеммальные митохондрии в скелетной мышечной ткани у больных миопатией центрального стержня. Возраст 13 лет. Увл.

Х 50000.

98

Отн.ед.

Рис.51. Сравнение параметров среднего значения фактора «круг» митохондрий в скелетной мышечной ткани у пациентов с миопатией центрального стержня и с митохондриальной миопатией (в относительных единицах).

ц/ст – больные врожденной миопатией центрального стержня, мх/миоп – больные митохондриальной миопатией.

мкм2

Рис.52. Средняя площадь митохондрий в скелетной мышечной ткани у больных миопатией центрального стержня и митохондриальной миопатией (мкм2).

ц/ст – больные врожденной миопатией центрального стержня; мх/миоп – больные митохондриальной миопатией.

99

мкм

Рис.53. Средний максимальный диаметр Фере митохондрий в скелетной мышечной ткани больных миопатией центрального стержня и митохондриальной миопатией

(мкм).

ц/ст –врожденной миопатией центрального стержня, мх/миоп –митохондриальной миопатией.

Были выявлены отличия в показателях «энергетической обеспеченности мышечного волокна». При врожденной миопатии центрального стержня этот показатель составил 0,187±0,03, а при митохондриальной миопатии составил

0,27±0,122 (рис.54).

Рис.54. Сравнение среднего значения показателя «энергетической обеспеченности мышечного волокна» у больных миопатией центрального стержня и митохондриальной миопатией.

ц/ст– больные врожденной миопатией центрального стержня, мх/миоп – больные митохондриальной миопатией.

100