Лекция / Гломерулонефрит

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН, экстракапиллярный пролиферативный ГН с полулуниями, экстракапиллярный ГН, ГН с полулуниями, подострый злокачественный ГН) - клинико-лабораторный, морфологический синдром, характеризующийся сверхвысокой активностью ГН, быстропрогрессирующей почечной недостаточностью с развитием терминальной уремии в сроки от нескольких недель до нескольких месяцев. Морфологически это экстракапиллярный с эпителиальными и фибриноидными полулуниями ГН, в более чем 50% гломерул. Полулуния являются характерным признаком БПГН, однако они могут сопутствовать не только данному заболеванию.

61

БПГН может как представлять собой самостоятельное заболевание клубочков, так и сопутствовать ряду нефропатий. Различают первичный БПГН и вторичный, ассоциированный с различными инфекционными, системными заболеваниями, опухолями. БПГН как вариант первичного ГН диагностируется в 3-5% случаев, чаще у детей школьного возраста.

62

Клиническая картина

БПГН - это гломерулярное заболевание с протеинурией, гематурией, эритроцитарными цилиндрами, сопровождающееся быстрой потерей почечных функций, повышением креатинина в течение нескольких дней или недель. Первыми симптомами заболевания часто являются отечный синдром, макрогематурия, стойкое и значительное повышение АД, олигурия, анемия и острая почечная недостаточность. БПГН отличает высокая степень активности. Летальный исход наступает через несколько недель и месяцев от начала заболевания. Прогноз заболевания зависит от своевременной и адекватной терапии.

64

Нефротический синдром – клинико-

лабораторный симптомокомплекс, характеризующийся:

•массивной протеинурией (>2-3г/л и более или белок/креатинин мочи >2 мг/л),

•гипопротеинемией,

•гипоальбуминемией (<25 г/л),

•гиперлипидемией

•выраженными отеками до степени анасарки.

При смешанной форме нефротического синдрома к вышеизложенным клиническим и лабораторным признакам может присоединяться артериальная гипертония и/или гематурия.

65

Нефротический синдром может наблюдаться

при любой морфологической форме ГН, однако у детей отмечается определенная зависимость морфологических причин нефротического синдрома от возраста.

Для детей раннего возраста наиболее характерны минимальные изменения (79,6%), второй по частоте встречаемости морфологической формой является фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) (17,8%) и только около 2,6% приходится на долю мезангиопролиферативного ГН (МезПГН).

У детей старшего возраста процентное соотношение различных морфологических форм изменяется за счет снижения частоты встречаемости нефротического синдрома с минимальными изменениями и увеличения количества детей с ФСГС и других пролиферативных форм ГН.

66

проницаемости гломерулярного фильтра для белка

ПРОТЕИНУРИЯ

Гипопротеинемия, ОТЕКИ гипоальбуминемия

Компенсаторная

гиперлипидемия

67

Клиническая картина НС

Первым клиническим симптомом, заметным для больного и окружающих, являются отеки. Они могут развиться постепенно или же стремительно, достигнув степени анасарки.

Периферические отеки выявляются в области век, лица, поясничной области и половых органов, могут распространяться на всю подкожную клетчатку, растягивая кожу до образования striae distensae. В это время у больных могут образовываться транссудаты в серозные полости: одноили двусторонний гидроторакс, асцит, гидроперикард; возможно развитие отека легких.

68