 
        
        - •Синдром Бругада
- •Синдром Бругада
- •Определение синдрома Бругада
- •Классификация
- •Классификация
- •Эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Патогенез
- •Тест с с введением антиаритмиков I класса
- •Патогенез желудочковых аритмий
- •Патогенез желудочковых аритмий
- •Клиника
- •Зависимость развития ФЖ от времени суток
- •Диагностика
- •ЭКГ при синдроме Бругада
- •Взаимосвязь между типом ЭКГ и аритмиями
- •Дополнительная диагностика
- •Влияние лекарств
- •Эндокардиальное ЭФИ
- •Диагностика
- •Диагностика
- •Не информативны при синдроме Бругада:
- •Дифференциальный диагноз
- •Сочетанные синдромы
- •Лечение
- •Показания к ИКД у бессимптомных больных
- •Прогноз
- •Спасибо!
 
Зависимость развития ФЖ от времени суток
В 93,3% случаев – ночью (с 18 до 6 час.)
В 6,7% случаев – днем (с 6 до 18 час.)
Во-время сна – в 86,7% случаев (из них в 77% - с полуночи до 6 часов утра).
 
Диагностика
ЭКГ:
Признаки блокады правой ножки пучка Гиса
(может быть неполной)
Подъем сегмента S-T в правых грудных отведениях
(V1-V3)
В этих же отведениях может отмечаться инверсия зубца T.
Изменения могут быть стойкими или появляться периодически, возможно, до и после эпизодов аритмий, что может регистрировать при Холтеровском мониторировании ЭКГ.
 
ЭКГ при синдроме Бругада
 
Взаимосвязь между типом ЭКГ и аритмиями
| 
 | 
 | 
 | 
 | 
 | 
| 
 | 
 | 
 | 
 | 
 | 
| 
 | 
 | 
 | 
 | 
 | 
|  Типа «свод» |  Типа «седло» | 
 | ||
| ассоциируется с | ассициируется с | 
 | ||
| симптомным | более частым | 
 | ||
| течением, с | бессимптомным | 
 | ||
| указаниями в | течением. | 
 | ||
| анамнезе на ФЖ или | 
 | 
 | 
 | |
| синкопальные | 
 | 
 | 
 | |
| состояния, чаще ВС | 
 | 
 | 
 | |
 
ЭКГ предикторы мутации
SCN5A
Более длинный интервал P-Q ( > 0,21 мс)
Более длинный интервал H-V ( > 60 мс)
Значительно большее увеличение продолжительности комплекса QRS при
введении антиаритмических средств I
класса, что согласуется с предполагаемым нарушением функции натриевых каналов.
