68. Органическое эмоционально лабильное расстройство, органическое расстройство личности . Критерии диагностики, принципы терапии

Органическое расстройство личности (f07.0).

Клиника

Шесть и более месяцев отмечаются характерологические изменения, которые либо выражаются в целом в заострении преморбидных черт личности, либо в возникновении торпидности, вязкости, брадифрении (глишроидия). В эмоциональном фоне — либо непродуктивная эйфория (мория), либо дисфории. Часто на поздних этапах — эмоциональная лабильность или апатия. Порог аффекта низкий, и незначительный стимул может вызвать вспышку агрессии. В целом утрачивается контроль над импульсами и побуждениями. Отсутствует прогноз собственного поведения по отношению к окружающим, характерны подозрительность, паранойяльность. Высказывания стереотипны, характерны плоские и однообразные шутки. Хотя на первых этапах расстройства памяти не характерны, они могут прогрессировать, и в этом случае следует говорить о деменции.

Диагностика

Основана на выявлении основного заболевания и типичных эмоциональных, когнитивных и характерологических изменений. В дополнение к анамнестическим данным или другим свидетельствам болезни, повреждению или дисфункции головного мозга, достоверный диагноз требует присутствия 2 или более черт:

1) значительное снижение способности справляться с целенаправленной деятельностью;

2) эмоциональная лабильность (от эйфории к дисфории), иногда апатия;

3) выражения потребностей и влечений возникают без учета последствий или социальных условностей (антисоциальная направленность);

4) подозрительность или параноидные идеи (обычно отвлеченного содержания);

5) изменение темпа речевой продукции, вязкость и гиперграфия;

6) изменение сексуального поведения.

Терапия

Лечение основано на применении ноотропов (ноотропил, фенибут, глютаминовая кислота, энцефабол, аминалон) в сочетании с препаратами, способствующими контролю над импульсами: карбамазепин, литий (лития карбонат, контемнол, литинол), бета-блокаторы, малые дозы нейролептиков.

+Органическое эмоционально-лабильное (астеническое) расстройство (f06.6).

Клиника

Основой клиники является астенический синдром, который характеризуется: слабостью, гиперсензитивностью (гипеальгезией, гиперестезией, гиперакузией, часто фотобоязнью), головокружениями, снижением моторной активности, быстрой утомляемостью, раздражительностью, нарушением концентрации внимания, слезливостью.

Диагностика

Основана на выявлении в анамнезе вероятных причин эмоциональной лабильности.

Терапия

Заключается в приеме неспецифических стимуляторов (алоэ, женьшень, фибс, элеутерококк), ноотропов (ноотропил, фенибут, глютаминовая кислота, энцефабол, аминалон) в течение нескольких курсов витаминотерапии большими дозами, физиотерапии.

69. Атрофические заболевания головного мозга. Клинические проявления, прогноз. Дифференциальный диагноз с атеросклеротическим слабоумием и опухолями

К атрофическим процессам относят ряд эндогенно-органических заболеваний, основным проявлением которых бывает слабоумие: болезнь Альцгеймера, болезнь Пика, деменция с тельцами Леви, хорея Гентингтона, болезнь Паркинсона и некоторые другие, более редкие нозологии. В большинстве случаев данные заболевания дебютируют в зрелом и пожилом возрасте без очевидной внешней причины.

Этиология по большей части неясна. Для некоторых заболеваний доказана ведущая роль наследственности. При патолого-анатомическом исследовании обнаруживают признаки очаговой или диффузной атрофии без явлений воспаления или выраженной сосудистой недостаточности. Особенности клинической картины зависят в первую очередь от локализации атрофии (см. раздел 1.3).

Болезнь Альцгеймера [G30, F00] - довольно распространенное эндогенное заболевание, начинающееся в предстарческом или старческом возрасте, выражающееся в диффузной первичной атрофии коры головного мозга с преимущественным поражением теменных и височных долей, а также отчетливыми изменениями в подкорковых ганглиях. Клинические проявления и патолого-анатомическую картину данного заболевания описал немецкий психиатр А. Альцгеймер в 1906 г. Он, в частности, обнаружил в гистологических препаратах мозга больных многочисленные признаки дистрофии (скрученные нейрофибриллы - «альцгеймеровские клубки») и гибели нейронов с явлениями пролиферации глии, а также резкое увеличение количества сенильных (амилоидных) бляшек, которые в небольшом количестве обнаруживают в старческом возрасте у всех людей.

Описанный автором типичный вариант заболевания - пресенильная деменция (дебютирует в возрасте от 40 до 60 лет). Женщины заболевают в 3 раза чаще (по некоторым данным, в 8 раз), чем мужчины. Клиническая картина определяется выраженными нарушениями памяти и интеллекта (см. ниже табл. 19.1), грубым расстройством практических навыков (апраксией), изменениями личности (тотальным

слабоумием). Однако, в отличие от других дегенеративных процессов, заболевание развивается постепенно. На первых этапах

присутствуют элементы осознания болезни (формальная критика), а личностные расстройства выражены нерезко (сохранение ядра личности). Очень быстро возникает апраксия - потеря способности выполнять привычные действия (одеваться, готовить пищу, ходить в туалет). Часто наблюдают расстройства речи в виде дизартрии и логоклонии (повторения отдельных слогов). При письме также можно обнаружить повторы и пропуски слогов и отдельных букв. Обычно утрачивается способность к счету. Сильно затруднено осмысление ситуации, что приводит к дезориентации в новой обстановке. Не понимая степени своей беспомощности, больные больные часто, выйдя из дома, теряются, не могут понять, где находятся, уходят в другую часть города.

В инициальном периоде болезни Альцгеймера возможны нестойкие бредовые идеи преследования и кратковременные приступы помрачения сознания.

На поздних этапах болезни часто присоединяется очаговая неврологическая симптоматика: оральный и хватательный автоматизмы, парезы, повышение мышечного тонуса, эпилептиформ-ные припадки. При этом физическое состояние и активность больных достаточно долго остаются сохраненными. Лишь на поздних этапах возникают грубое расстройство не только психических, но и физиологических функций (маразм), смерть от интеркуррентных причин. Средняя длительность заболевания - 8 лет.

Активный атрофический процесс, начинающийся в старческом возрасте (70-80 лет),

называют старческим слабоумием. Психический дефект при этом варианте болезни выражен более грубо. Отмечают нарушение практически всех психических функций: грубые расстройства памяти, интеллекта, расстройства влечений (прожорливость, гиперсексуальность) и полное отсутствие критики (тотальная деменция). Видно противоречие между глубоким нарушением мозговых функций и относительным соматическим благополучием. Больные проявляют упорство, поднимают и передвигают тяжелые вещи. Характерны бредовые идеи материального ущерба, конфабу-ляции, депрессивный, злобный или, наоборот, благодушный фон настроения. Расстройства памяти быстро нарастают. Больные стереотипно вспоминают картины детства (экмнезия - сдвиг в прошлое). Неправильно называют свой возраст. Не узнают родных: называют дочь сестрой, внука - начальником.

Амнезия приводит к дезориентации. Больные не могут оценить ситуацию, встревают в любой разговор, делают замечания, порицают любые действия окружающих, становятся ворчливыми. Днем часто наблюдаются сонливость и пассивность. Вечером больные становятся суетливыми: перебирают старые бумаги, отрывают от одежды тряпки, чтобы связать вещи в узел. Не понимают, что находятся дома, пытаются выйти в дверь (ночные сборы в дорогу). Резкое снижение активности может указывать на возникновение соматического заболевания, при этом больные самостоятельно жалоб не высказывают. Смерть насту-

пает через несколько лет, когда к психическим расстройствам присоединяются тяжелые соматические нарушения.

Патолого-анатомическая картина старческого слабоумия и болезни Альцгеймера существенно не различается. Это позволило в новейших классификациях рассматривать данные заболевания как единую патологию. При этом описанный Альцгеймером пресенильный психоз рассматривают как атипичный, рано начавшийся вариант заболевания. Клинический диагноз может быть подтвержден данными рентгеновской КТ и МРТ (расширение желудочковой системы, истончение коркового вещества, углубление борозд, внешняя гидроцефалия).

Этиология данных расстройств неизвестна. Описаны как случаи семейного наследования, так и спорадические (не связанные с наследственностью) варианты болезни (см. раздел 1.1). Предполагают, что в патогенезе болезни существенную роль играют накопление амилоида (сенильные бляшки, отложения в стенке сосудов) и снижение функций холинергической системы мозга. До настоящего времени неясно, является амилоидоз причиной или следствием дегенерации.

Методы этиотропного лечения неизвестны. Типичные ноотроп-ные и сосудистые средства [пирацетам, ГАМК (аминалон*), вин-поцетин] малоэффективны. В качестве заместительной терапии используют ингибиторы холинэстеразы: ипидакрин (аксамон*, нейромидин*), галантамин (реминил*,

нивалин*), ривастигмин (экселон* ), донепезил (арисепт* ) и предшественники ацетилхоли-на - холина альфосцерат (глиатилин*). Некоторый положительный эффект наблюдали при использовании церебролизина, препаратов гинкго и блокаторов NMDA-рецепторов [мемантин (акатинол мемантин*)]. Однако все эти средства компенсируют расстройства памяти лишь при мягкой деменции, то есть на

начальных стадиях заболевания. В случае возникновения продуктивной психотической симптоматики (бреда, дисфории, агрессии, помрачения сознания) применяют небольшие дозы нейролептиков (рисперидон, кветиа-пин, галоперидол). По общемедицинским показаниям используют также симптоматические средства.

Болезнь Пика (фронтотемпоральная деменция) [G31.0, F02.0] - первичная пресенильная локальная атрофия коры больших полушарий с преимущественным поражением лобных и височных извилин.

Уже на инициальном этапе ведущими в клинической картине заболевания бывают грубые расстройства личности и мышления, полностью отсутствует критика (тотальное слабоумие), нарушена оценка ситуации, отмечают расстройства воли и влечений. Автоматизированные навыки (счет, письмо, профессиональные штампы) довольно долго сохраняются. Больные могут читать текст, но осмысление его грубо нарушено.

Расстройства памяти появляются значительно позже, чем изменения личности, и не столь грубо выражены, как при болезни Альцгеймера и сосудистой деменции. Поведение чаще характеризуется пассивностью, аспонтанностью.

При преимущественном поражении преорбитальных отделов коры головного мозга наблюдают грубость, сквернословие, гиперсексуальность. Речевая активность снижена, характерны стоячие симптомы - постоянное повторение одних и тех же оборотов, суждений, стереотипное совершение довольно сложной последовательности действий.

Физическое состояние долгое время остается хорошим, только на поздних этапах возникают нарушения физиологических функций, которые и приводят к смерти больных. Средняя продолжительность заболевания - 6 лет.

Деменция с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви [G31.8, F02.8] - нейродегенеративное заболевание, развивающееся в пожилом и старческом возрасте и проявляющееся сочетанием деменции, паркинсонизма и психических нарушений в виде иллюзий и галлюцинаций.

Выделение данной нозологической единицы было основано на типичных патолого-анатомических признаках, в частности, на наличии во всех отделах коры головного мозга и подкорковых образованиях (черной субстанции, голубом пятне, дорсальном ядре блуждающем нерве, базальном ядре Мейнерта, гипоталамусе) телец Леви, которые представляют собой цитоплазматические включения, состоящие из частично разрушенных белков цитоскелета нейронов.

Прижизненная диагностика затруднена, поскольку клинические проявления сочетают признаки болезни Альцгеймера и болезни Паркинсона.

Обычно мнестические расстройства выражены меньше, чем при болезни Альцгеймера, больше заметны признаки повреждения лобной коры головного мозга (нарушения внимания, снижение критики, расстройства поведения).

В отличие от большинства атрофических заболеваний, характерны флюктуации в состоянии больных с возможностью периодического ухудшения и последующего восстановления процессов мышления.

Галлюцинации (обычно зрительные истинные) и тремор отмечают не у всех пациентов. Довольно характерны падения

(обмороки). Специфических методов лечения нет.

Хорея Гентингтона

Хорея Гентингтона [G10, F02.2] - наследственное заболевание, передаваемое по аутосомно- доминантному типу (патологический ген расположен в коротком плече хромосомы 4). Средний возраст к моменту возникновения заболевания - 43-44 года, однако часто задолго до манифестации заболевания отмечают признаки неврологической дисфункции и личностную патологию. Лишь у трети больных психические расстройства появляются одновременно с неврологическими или предшествуют им.

Чаще же на первый план выступают гиперкинезы.

Слабоумие нарастает не столь катастрофично, долго сохраняется работоспособность. Автоматизированные действия выполняются больными хорошо, но из-за неспособности ориентироваться в новой ситуации и резкого снижения внимания эффективность труда снижается. На отдаленном этапе (и не у всех больных) развиваются благодушие,эйфория, аспонтанность. Длительность заболевания - в среднем 12-15 лет, однако в трети случаев наблюдают большую продолжительность жизни. Для лечения гиперкинезов применяют нейролептики (галоперидол), резерпин и метилдопу (нарушает синтез дофамина), однако их эффект временный.

Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона [G20, F02.3] - дегенеративное заболевание мозга с преимущественным поражением экстрапирамидной системы, манифестирующее, как правило, в пожилом и старческом возрасте (чаще в 50-65 лет) и в основном проявляющееся экстрапирамидными нарушениями (тремором, мышечной ригидностью и гипокинезией),

а также различными психическими расстройствами (изменениями личности, депрессией, деменцией и др.).

Впервые заболевание описал Джеймс Паркинсон в 1817 г. под названием «дрожательный паралич». Считается довольно распространенной патологией (от 0,08 до 0,2% населения, по данным разных авторов). Мужчины страдают приблизительно в 2 раза чаще женщин. Психические расстройства возникают у большинства больных, но выражены мягко, деменцию обнаруживают приблизительно у 11% пациентов. Характерны подозрительность (вплоть до бреда ущерба), раздражительность, склонность к повторениям, назойливость (акайрия), признаки депрессии. Также отмечают нарушения памяти, снижение уровня суждений.

Болезнь относят к наследственным (передается по аутосомно-доминантному типу), однако пенетрантность невысока - около 25%. Высказывается мысль о генетическом родстве данного расстройства с некоторыми вариантами болезни Альцгеймера. Дегенерация в первую очередь захватывает substantia nigra.

Для лечения применяют м-холинолитики (тригексифенидил, бипе-риден), препараты леводопы (мадопар*, наком*), амантадин (мидантан*, ПК-Мерц*), пирибедил (проноран*), ингибиторы МАО-В [селегилин (юмекс*)], пиридоксин (витамин В6). Следует помнить, что противо-паркинсонические средства могут провоцировать психоз (делирий, бред преследования, галлюциноз, гипоманию). Лечение таких психозов требует коррекции дозы противопаркинсонических средств и назначения атипичных антипсихотиков (лучше всего клозапина).