- •Определен
- •Актуально
- •Актуально
- •Актуально
- •Эпидемиоло
- •Популяционный риск развития ОРЛ*
- •Эпидемиоло
- •История
- •История
- •История вопроса (описание паталогоанатомической картины,
- •История вопроса (критерии диагностики)
- •Этиолог
- •Бета-гемолитический стрептококк группы А
- •Бета-гемолитический стрептококк группы А
- •Бета-гемолитический
- •Основные факторы вирулентности - гемолитического стрептококка группы А
- •Бета-гемолитический стрептококк группы А
- •Перекрестные иммунологические поражения при инфекции - гемолитическим стрептококком
- •Генетические и средовые
- •Патоген
- •Развитие ОРЛ
- •Патоген
- •Фазы патогенеза
- •Фазы патогенеза
- •Паталогическая
- •Паталогическая
- •Паталогическая
- •Примеры формулировки
- •Клиническая картина
- •Ревматический
- •К особенностям синдрома поражения миокарда ревматической природы (синдром первичного ревмокардита) относятся
- •Изолированное поражение миокарда
- •Развитие ХСН у больных ревматическим кардитом
- •В результате ревматического вальвулита формируются пороки сердца (РПС).
- •Неревматический постстрептококковый миокардит
- •Ревматический полиартрит
- •Классический ревматический
- •Постстрептококковый
- •Ревматическая хорея («пляска святого Витте»)
- •Ревматическая
- •Ревматическая хорея
- •PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorder
- •Кольцевидная (аннулярная) эритема
- •Кольцевидная (аннулярная) эритема
- •Ревматические
- •Ревматические
- •Полисерози
- •Другие клинические проявления
- •Результаты исследования предшествовавшей
- •Экспресс метод диагностики стрептококковой инфекции
- •Критерии Киселя-Джонса, применяемые для диагностики ОРЛ (в модификации АРР, 2003)
- •Популяционный риск развития ОРЛ*
- •Модифицированные критерии Киселя-Джонса (AHA, 2015)
- •Модифицированные критерии Киселя-Джонса
- •Выздоровле
- •Хроническая ревматическая болезнь сердца
- •План обследования
- •Цели лечения
- •Немедикаментозное
- •Медикаментозное лечение ОРЛ (этиотропная терапия)
- •Медикаментозное лечение ОРЛ (противовоспалительная терапия)
- •Медикаментозное лечение ОРЛ (терапия застойной СН)
- •Медикаментозное лечение ОРЛ (терапия застойной СН)
- •Хирургическое
- •Вторичная
- •Вторичная профилактика
- •Первичная
- •Первичная
- •Первичная
- •Дозы и режим введения антибиотиков при остром БГСА- тонзиллите
- •Дозы и режим введения антибиотиков при хроническом рецидивирующем БГСА-тонзиллите
- •Вакцинац
- •Прогн
- •СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ
Паталогическая
5 В третьейанатомияфазе формируются ашофф-талалаевские гранулемы в
результате пролиферации местных соединительнотканных клеток вокругОРЛочагов фибриноидного некроза, которые являются проявлением
специфической клеточной реакции на повреждение соединительной ткани. Гранулемы носят резорбтивный характер и направлены на рассасывание продуктов распада соединительной ткани. Цикл развития гранулемы составляет 3—4 мес. Гранулемы располагаются в
периваскулярной соединительной ткани, интерстиции миокарда (преимущественно левого желудочка), в области сосочковых мышц, межпредсердной перегородки, эндокарде и адвентиции сосудов. Ревматическая гранулема — специфический морфологический признак ревмокардита.
5 Четвертая фаза завершает процесс дезорганизации соединительной ткани в результате ревматического воспаления и характеризуется эволюцией гранулемы в склероз или исходом фибриноида в гиалиноз (первичный склероз), т.е. образованием рубца.
5 В основе поражения почек, легких, нервной системы при ревматизме лежат васкулиты и периваскулиты. В суставных тканях при ревматическом полиартрите наблюдаются процессы дезорганизации соединительной ткани, экссудативное воспаление, васкулит с исходом в умеренный фиброз.
Паталогическая
Примеры формулировки
1)диагнозаОстрая ревматическая: лихорадка: кардит (митральный вальвулит), мигрирующий полиартрит, НК
I (ФК I);
2)Острая ревматическая лихорадка: хорея, НК0;
3)Повторная ревматическая лихорадка: кардит, сочетанный митральный порок сердца, НК IIA (ФК II);
4)Хроническая ревматическая болезнь сердца: поствоспалительный краевой фиброз створок митрального клапана, НК 0 (ФК 0);
5) Ревматическая болезнь сердца: комбинированный митрально- аортальный порок, НК IIБ (ФК III).
Клиническая картина
5(дебютВ типичных случаях) острая ревматическая лихорадка развивается спустя 2—3 недели после ангины или фарингита стрептококковой этиологии. Этот период после стрептококковой инфекции является латентным и протекает либо бессимптомно, либо с признаками затянувшейся реконвалесценции (слабость, недомогание, субфебрильная температура тела).
5Затем наступает период клинически развернутой болезни. Острота начальной
стадии ОРЛ зависит от возраста больных.
5В детском возрасте через 2—3 недели после ангины более чем в половине случаев внезапно повышается температура до фебрильной, появляются
симметричные мигрирующие боли в крупных суставах (чаще всего коленных) и признаки кардита (перикардиальные боли, одышка, сердцебиение и др.).
5Столь же остро, по типу «вспышки», ОРЛ развивается у школьников среднего возраста, перенесших эпидемическую БГСА—ангину. У остальных детей наблюдается моносиндромное течение с преобладанием признаков артрита или кардита, или (редко) хореи.
5Для подростков и молодых людей характерно постепенное начало: после стихания клинических проявлений ангины появляются субфебрильная температура, артралгии в крупных суставах или умеренные признаки кардита. Исключение составляют солдаты-новобранцы, перенесшие эпидемическую БГСА— ангину, у них наблюдается острое развитие заболевания.
Ревматический
кардит у детей
При первичной ревматической лихорадке кардит развивается в 79—83% случаев, у взрослых
— в 90—93% случаев. При повторной ОРЛ у взрослых ревмокардит развивается в 100% случаев.
К особенностям синдрома поражения миокарда ревматической природы (синдром первичного ревмокардита) относятся
•хронологическая связь заболевания с носоглоточной стрептококковой инфекцией; существование латентного периода длительностью от 10 дней до 2 недель между окончанием предшествовавшей инфекции и первыми клиническими проявлениями ревмокардита;
•преимущественное возникновение заболевания в детском и юношеском возрасте (7—15 лет);
•острое или подострое начало;
•частое обнаружение полиартрита или полиартралгий как начальных проявлений болезни;
•отсутствие кардиальных жалоб и их констатация только при целенаправленном расспросе больного;
•высокая подвижность симптомов воспалительного поражения сердца;
•четкая корреляция выраженности клинических проявлений ревматизма с лабораторными показателями активности ревматического процесса.
Изолированное поражение миокарда
не■ Отсутствиехарактернонарастания дляконцентрацииОРЛмаркеров поражения миокарда – креатинфосфокиназы (КФК)-МВфракции, сердечных тропонинов I и T, а также миоглобина.
■Нормальные показатели систолической функции левого желудочка и сократительной способности миокарда при ЭхоКГ.
■При радионуклидном сканировании сердца с применением технеция и индия не выявлено данных, свидетельствующих о поражении миокарда.
■При эндомиокардиальной биопсии наличие миокардита не верифицировано.
■Нормализация размеров сердца и обратное развитие признаков застойной сердечной недостаточности у больных, безуспешно получающих агрессивную противовоспалительную терапию только после протезирования митрального или аортального клапанов.
■Патоморфологические изменения при ревматическом кардите локализуются преимущественно в субэпикардиальной, субэндокардиальной областях, а также в периваскулярном интерстиции, практически не затрагивая кардиомиоциты.
■Узлы Ашоффа – Талалаева – иммунопатологический маркер ревматического поражения
– содержат лимфоциты, макрофаги и гигантские клетки; при этом в узлах отсутствуют клетки и дериваты миокардиального генеза (актин, миозин, десмин).
Развитие ХСН у больных ревматическим кардитом
Развитие застойной сердечной недостаточности при ОРЛ обусловлено острой перегрузкой объемом, возникающей вследствие митральной и/или аортальной регургитации, но не миокардитом как таковым