новая папка / завгин 1

•Стенокардитический синдром и инфаркты миокарда (наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии).

•Одышечно-цианотические приступы (встречаются при тетраде Фалло с инфундибулярным стенозом легочной артерии, транспозиции маги- стральных артерий и др.).

Диагностика ВПС

•Эхокардиография, двухмерной допплерэхокардиографии, трехмерная секторальная эхокардиография с цветным картированием

•Рентгенологического исследования органов грудной полости

•Электрокардиографии, холтеровское мониторирование

•Катетеризация сердца, ангиография

Пороки с обогащением малого круга кровообращения

Гемодинамические изменения при таких пороках определяются лево - правым шунтом крови и, соответственно, гиперволемией малого круга.

Дефект межжелудочковой перегородки

Гемодинамически при данном пороке отмечается сброс крови из левого желудочка в правый. «Балластный» объём крови, циркулирующий через лёгкие и возвращающийся в левые отделы сердца, вызывает их умеренную диастолическую перегрузку и гипертрофию левого желудочка. В последующем возрастает систолическая перегрузка правого желудочка, обу словленная «прокачиванием» увеличенного ударного объёма крови и его гпрертрофия..

Клиническая картина. При осмотре ребенка можно выявить тахикардию и одышку, расширение границ относительной сердечной тупости, смещение верхушечного толчка вниз и влево. В ряде случаев определяется симптом «кошачьего мурлыканья». Систолический шум, как правило, интенсивный, высушивается над всей областью сердца, хорошо проводится на правую сторону грудной клетки и на спину с punctummaximumB IV межреберье слева от грудины. У детей с ДМЖП и НК, как правило, быстро развивается гипотрофия, частые респираторные заболевания.

ПриЭхоКГ: уточняется место расположения дефекта, его размер, определяется давление в правом желудочке и лёгочной артерии. В первой стадии лёгочной гипертензии давление в ПЖ не превышает 30 мм.рт.ст., во второй стадии - от 30 до 70 мм.рт.ст., в третьей - более 70 мм.рт.ст.

При рентгенологическом исследовании органов грудной полости: лёгочный рисунок - симптом «обрубленного дерева»: яркие, чёткие, увеличенные корни, на фоне которых лёгочный рисунок прослеживается только до определённого уровня, гиперволемия, гипертрофия левогожелудочка.

71

ЭКГ симптомы связанны с фазой течения ВПС и степенью лёгочной гипертензии, выявляются признаки перегрузки левого желудочка: возрасю ние амплитуды зубца R в отведениях aVR, V5,6) и глубокие зубцы SB отгю дениях V1l2. Со временем формируются признаки перегрузки правых отдс лов сердца - это свидетельствует о высокой лёгочной гипертензии.

Лечение: консервативная терапия сердечной недостаточности, хи рургическая коррекцияДМЖП -пластика дефекта в условиях искусственною кровообращения, кардиоплегии и гипотермии.

Дефект межпредсердной перегородки.

Гемодинамически наблюдается артериовенозный сброс крови из лс вого предсердия в правое, обусловленный градиентом давления, большей растяжимостью и податливостью правого предсердия и желудочка.

Клиника. Признаки недостаточности кровообращения развиваются обычно на 3 году жизни, когда происходит увеличение двигательной актив ности ребенка, характерен слабый или среднеинтенсивный систолический шум с р. max во II-III межреберье слева от грудины, который лучше всего выслушивать во сне. Со временем развивается акцент и\или расщепление Итона над лёгочной артерией. Показатели физического развития, как пра вило, соответствуют возрастной норме. Для пациентов раннего возраста характерны частые респираторные заболевания, сопровождающиеся брон хообструкцией. Признаки высокой лёгочной гипертензии развиваются поздно - к 16-25 годам.

ЭхоКГ-основной метод диагностики, визуализация дефекта, определение объёма сброса.

На ЭКГ электрическая ось отклонена вправо. Со временем формируются признаки перегрузки правых отделов сердца - предсердия (высокий остроконечный зубец Р) и желудочка (возрастание амплитуды зубца R в от- ведениях aVR, V1l2) и глубокие зубцы SB отведениях V5,6.

Рентгенологическое исследование малоинформативно, особенно в раннем детском возрасте. Отмечается лишь небольшое увеличение кардиоторакального индекса с незначительными признаками усиления лёгочного рисунка.

Лечение сердечной недостаточности проводится по общим принципам. Хирургическое лечение заключается в радикальной коррекции - пластика ДМПП.

72

Отрытый артериальный проток

Порок представляет собой наличие аномального сосудистого сообщения между аортой и лёгочной артерией. Гемодинамически происходит 1номальный сброс крови через проток из аоргы в лёгочную артерию. .

Клиника.Дети рождаются с нормальной массой и длиной тела. Дальнейшая симптоматика очень вариабельна и зависит от длины и ширины протока. Область сердца при широком протоке может быть деформирована i.i счет левостороннего горба. Выражена усиленная пульсация разлитого нерхушечного толчка, На основании сердца определяется систолическое, pi же - систолодиастолическое дрожание. Границы сердца расширены влево и вверх. Диастолическое АД значительно снижено (до 0-20-30 мм рт. ст.), чго обусловлено быстрым одновременным перетоком крови в легочную ар- н'рию и в нисходящую аорту. Систолическое АД в норме. Аускультативно 1- и гон громкий, 2-й тон акцентирован и часто раздвоен над ЛА. Характерный и специфический признак ОАП - это наличие интенсивного, жесткого, скребущего, непрерывного ("машинного"), продолжительного систолодиастолического шума максимально выслушиваемого на основании сердца, особенно во 2-м межреберье слева от грудины,

Эхокардиографическая диагностика порока проводится по косвенным и абсолютным эхопризнакам

Рентгенологически отмечается увеличение левых отделов сердца,усиление легочного рисунка.

При электрокардиографии в начальных стадиях течения ОАПреги- < грируются признаки перегрузки левого предсердия и гипертрофии левого желудочка. В дальнейшем к ним присоединяются признаки перегрузки и ги- пертрофии правых отделов.

При ЭхоКГопределяются признаки объёмной перегрузки левого же- лудочка, системный поток в лёгочной артерии, степень лёгочной гипертензии.

Оперативное лечение подразумевает перевязку или пересечение с ушиванием протока, но в последнее время применяется и катетерная эндоваскулярная окклюзия протока. Терапевтический метод закрытия ОАП - применение в периоде новорожденностиингибитора простагландинов (индометацина)

Порок с обеднением малого круга кровообращения и цианозом

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло - наиболее распространённый порок сердца синего типа, составляет 12-14% всех ВПС и 50-75% синих пороков.При классическом варианте тетрады Фалло обнаруживается 4 признака: сужение устья

73

лёгочной артерии, большой дефект межжелудочковой перегородки, гипер трофия миокарда правого желудочка и декстрапозиция аорты. В результа те аномалий - обеднение малого круга кровообращения и право-левый шунт крови.Главным определяющим компонентом порока является сужение выходного отдела правого желудочка.

Клиника. Цианозосновной симптом тетрады Фалло, одышка по типу диспноэ (углублённое аритмичное дыхание без выраженного увеличс ния частоты дыхания), отмечающаяся в покое и резко возрастающая при малейшей физической нагрузке. Постепенно развивается задержка физи ческого развития, выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины, 2 тон на легочной артерии значительно ослаблен Грозный симптом -

одышечно-цианотические приступы, связан с резким спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся веноз ная кровь поступает в аорту, вызывая резчайшую гипоксию ЦНС. Насыще ние крови кислородом во время приступа падает до 35%. Интенсивность шума при этом резко уменьшается вплоть до полного исчезновения. Ребе нок становится беспокойным, выражение лица испуганное, зрачки расши рены, одышка и цианоз нарастают, конечности холодные; затем следует потеря сознания, судороги и возможно развитие гипоксической комы и ле тальный исход. При классической форме тетрады Фалло никогда не бывает недостаточности кровообращения.В ОАК выявляется компенсаторная по лицитемия за счет высокого эритроцитоза (до 5-7*1012/л), обусловленного гипоксической стимуляцией костного мозга, и полиглобулия за счет увели чения содержания гемоглобина до 180-200 г/л.

Рентгенологическое исследование: легочный рисунок обеднён,

форма сердечной тени, не увеличенной в размерах, носит название «гол ландского башмачка», с выраженной талией сердца и приподнятой над диафрагмой верхушкой.

ЭКГ - отклонение ЭОС вправо, признаки гипертрофии правого желудочка, правого предсердия, нарушения проводимости по типу неполной блокады правой ножки пучка Гиса.

Лечение. Адекватный питьевой режим (не менее 1 л в сутки). Для улучшения реологии крови антиагрегантная и антикоагулянтная терапия (ацетилсалициловая кислота, бруфен, реже фенилин или курантил). Для профилактики гипоксических приступов в противоположность сердечным гликохидам назначают адреноблокаторы (индерал, обзидан, анаприлин, тразикор и др.), которые уменьшая сократимость миокарда предупреждают мышечный спазм при инфундибулярном стенозе. Применение сердечных

гликозидов противопоказано, т.к. будет только увеличивать венозноартериальный сброс и нарастание обструкции выходного тракта правого желудочка.

Купирование одышечно-цианотического приступа: постоянная ин-

галяция кислорода, вводят п\к кордиамин 0,02 мл\кг, промедол - 0,01 мл/кг,

74

.1 при развитии гипоксической комы анаприлин в дозе 0,1 мг\кг, ГОМК 100 мг\кг, капельные трансфузии «поляризующей» смеси, в которую добавляют i спарин по 100 ед\кг. Для больбы с гипоксией мозга и улучшения мозгового кровообращения диакарб, кавинтон, ноотропы. На догоспитальном этапе чаще используется седуксен (реланиум), вводятся кордиамин подкожно 0,02 мл/кг, гидрокортизон (от 4-5 до 10 мг/кг).

Хирургическая коррекция больным с ТФ подразделяется на паллиа1ивные операции (наложение подключичного-лёгочного анастомоза) и радикальную коррекцию ВПС.

Порок с обеднением большого круга кровообращения

Коарктация аорты

Коарктация аорты (КА) - это врождённое сегментарное сужение аорты в области дуги, перешейка, нижнего грудного или брюшного отделов.Гемодинамические нарушения обусловленыналичием сужения, которое препятствует кровотоку и в результате чего отмечается увеличение АД выше сужения и снижение ниже.Из-за увеличения нагрузки левый желудочек 1ипетрофируется, причём гипертрофия развивается уже внутриутробно. Имеет место относительная коронарная недостаточность.

Клиника. Границы сердца расширены влево. При аускультации всегда отмечается тахикардия, выслушивается систолический или систолодиастолический шум ОАП (частое сочетание с КА), может выслушиваться среднеили слабоинтенсивный систолический шум в межлопаточной области.

Наиболее специфическим клиническим симптомом, по наличию которого можно заподозрить коарктацию, является снижение пульсации на бедренной артерии. При измерении систолического артериального давления отмечается значительное его повышение в верхней половине туловища (до 200 мм.рт.ст), а градиент давления на руках и ногах значительно превышает норму (>15-20 мм.рт.ст.).

ЭхоКГ: визуализация коарктации

Рентгенологически: усиление лёгочного рисунка, сердце увеличено в поперечнике, выбухает дуга лёгочной артерии. При рентгенологическом исследовании больных старшего возраста характерным признаком будет наличие узур на нижнем крае рёбер, возникающих из-за пульсации межрёберных артерий.

На ЭКГ отклонение электрической оси влево, признаки сочетанной гипертрофии желудочков и признаки нарушений процессов реполяризации в виде смещения сегмента ST ниже изоэлектрической линии и отрицательного зубца Т.

75

Лечение. Иссечение участка сужения аорты с последующей аорто- пластикой. У детей с коарктацией по типу внутренней мембраны може1 применяться операция баллонной ангиопластики.

Лечение недостаточности кровообращения при ВПС

>На ранних стадиях сердечной недостаточности достаточным бывает снизить сердечную преднагрузку ограничением ребенку поступления воды и электролитов. Кроме того, новорожденному ограничивают физическую нагрузку

сзаменой акта сосания кормлением через зонд и проводят оксигенотерапию.

>Препараты, улучшающие метаболизм и трофику миокарда, показаны при всех стадиях сердечной недостаточности: рибоксин, кокарбоксилазу,

панангин, цитохром С, коэнзим Q10, витамины группы В.

>Диуретики. На ранних стадиях СН в малых возрастных дозировках используют верошпирон внутрь в дозе 1—3 мг/кг массы тела в сутки, триамтерен в дозе 0,3 мг/кг массы тела в сутки, возможна комбинация мочегонных препаратов: лазикс + верошпирон + хлортиазид.

>Сердечные гликозиды.Насыщение дигоксином у новорожденных

проводится в/в или внутрь в течение 24—36 ч. Внутривенная доза насыщения колеблется от 0,03 до 0,04 мг/кг. Сначала дается 1/2 дозы насыщения, затем 2 раза по 1/4 дозы насыщения с интервалом в 8—12 ч. Поддерживающая терапия дигоксином назначается в виде 1/8 от дозы насыщения с интервалом 12 ч.

>При рефрактерности сердечной недостаточности к гликозидам терапию проводят назначением диуретиков с ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (каптоприл, капотен) или с адреноблокаторами (обзидан). Дозы каптоприла (капотена) для новорожденных составляют от 1,0 до 4,0 мг/кг массы тела в сутки при введении каждые 6— 12 ч. Наиболее оптимальной дозой капотена для новорожденных является 2—3 мг/кг.

>При тяжелой сердечной недостаточности, рефрактерной к общепринятой терапии, также можно проводить лечение эналаприлом в средней терапевтической дозе 0,1 мг/кг в сутки.

>Для оказания инотропной поддержки можно использовать негликозидные инотропные средства — допамин, добутамин и амринон. Допамин — это эндогенный предшественник норэпинефрина, обладающий симпатомиметическими свойствами. При применении допамина в дозе 0,5—3,0 мкг/кг в минуту он расширяет сосуды головного мозга, брыжейки, коронарные и почечные артерии. При повышении дозы до 5—10 мкг/кг*мин он стимулирует сократимость миокарда и увеличения сердечного выброса. Добутамин является синтетическим аналогом допамина но, в отличие от допамина, он снижает АД. Доза для внутривенного капельного введения добутамина составляет 5—15 мкг/кг'мин. Амринон оказывает инотропное и вазодилататорное действие Показанием для назначения амринона новорожденным является падение сократительной функции миокарда в критическом состоянии. Рекомендуемая доза амринона составляет 5—10

мкг/кг*мин. Эти препараты применяются только при тщательном

76

мониторировании сердечной деятельности, коррекции метаболических сдвигов, поддержании функции внешнего дыхания и газообмена!

ВЕГЕТО-СОСУДИСТАЯ ДИСТОНИЯ

Вегето-сосудистая дистония - симптомокомплекс многообразных клинических проявлений, затрагивающий различные органы и системы и развивающийся вследствие отклонений в структуре и функции центральных и/или периферических отделов вегетативной нервной системы.Синдром ве- гето-сосудистой дистонии можно определить как состояние, обусловленное дисбалансом вегетативного обеспечения деятельности внутренних органов и систем.В популяции встречается у 30 -60% детей, наиболее частов 11-16 лет. Нарушение вегетативной регуляции приводит к ухудшению деятельности: сердечно-сосудистой системы (20%), желудочно-кишечного тракта (5090%), мочевыводящей системы (70%).

Этиопатогенетические факторы

1.Врождённые:

>Наследственные особенности деятельности ВНС;

>Неблагоприятное течение беременности и родов.

2.Приобретенные:

>чрезмерные физические, умственные нагрузки; психоэмоциональные стрессы;

>последствия травм черепа, инфекционных заболеваний ЦНС;

>гормональная перестройка организма в период полового созре вания;

>при смене климатических зон;

>шейный остеохондроз.

3.Идиопатические

Классификация

До настоящего времени нет единой общепринятой классификации дистоний у детей. Предлагается выделять:

•системно-органные нарушения - кардиальный, гипотонический или гипертоническийтип;

•состояние исходного вегетативного тонуса - ваготонический, симпатикотонический, смешанный; эйтония;

•фаза заболевания - обострение или клинико-функциональная ремиссия;

77

•характер течения - латентный, пароксизмальный (кризовый), перманентный;

•степень тяжести в зависимости от клинических проявлений и наличия приступов пароксизмов - легкая, средняя и тяжелая,

Образец формулировки диагноза:

Ребёнку 14 лет. Ds:PaccmpoCicmeo ВНС: Вегето-сосудистая дистония по гипотоническому типу, ваготония, кризовое течение, фаза обострения, средняя степень тяжести.

Инструментальные методы диагностики

Во многом диагноз ВСД является диагнозом исключения, поэтому может применяться большое количество методовобследования:

J ЭКГ и холтеровское мониторирование ЭКГ; J Суточное мониторирование АД;

J Кардиоинтервалографиядля исследования вегетативного стату са; J Допплеровазография для исследования сосудов головного мозга;

Электроэнцефалография для дифференциальной диагностики пароксизмальных состояний при ВСД и эпилептических приступов; J Методы нейровизуализации - РКТ и МРТ головного мозга, РКТ и МРТ с контрастированием сосудов, для исключения органической причины симптомов ВСД;

J Биохимический анализ крови

Лечение

1. В период обострения: объем терапии зависит от ведущего клинич< ского синдрома и функциональных нарушений, выявленных при обследи вании. Оно включает:

•Препарты, улучшающие кровоснабжение головного мозга: пентокси филлин (с 12 лет), актовегин

•Нейротрофические препараты: кортексин, пирацетам, пантогам, пан токальцин, фенибут, ноотропил, др.

•Седативные препараты: адаптол, персен, новопассит (с 12 лет), др.

•Психологическое и психотерапевтическое лечение после консульта ции психотерапевта

•Физиолечение: лекарственный электрофорез, микрополяризация, те пловые, ультразвуковые и световые процедуры на шейно воротниковую зону, синусоидально-модулированные токи, индуктоте рамия, электросон), массаж, иглорефлексотерапия, др.

•Нормализация режима дня, психоэмоциональных и физических нагру зок

78

2. Лечение в период ремиссии:

•Соблюдение режима дня,

•Дозированное чередование физической и умственной нагрузки,

•Прогулки не менее 2 часов в день,

•Сон не менее 8 часов в сутки,

•Психологическая коррекция - работа с семьей,

•Устранение нервно-психических перегрузок,

•Диета с уменьшением тонизирующих веществ, соли, жиров и углеводов, обогащенная продуктами, содержащими калий и магний,

•Медикаментозная терапия по требованию.

ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) - острое иммунологически д<черминированное мультисистемное воспалительное заболевание с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, которое возникает через несколько недель после перенесенной инфекции носоглотки, вызванной (i-гемолитическим стрептококком группы А.

Заболеваемость острой ревматической лихорадкой, по данным лите- p. иуры, составляет 0,5-3 на 100 тыс.детей.

Этиология и патогенез

Стрептококковая инфекция осуществляет прямое или опосредован- ||<ю повреждающее действие на ткани большим количеством различных ан1ип'нных токсинов, среди которых основную роль играет М-протеин клеточ- |||>и стенки, являющийся фактором вирулентности. Образующиеся на анти

..... стрептококка антитела реагируют с аутоантигенами макроорганизма. iiiмаловажное значение в индукции ревматической лихорадки играют иммунные (клеточные и гуморальные) реакции.

Плюморфология. При ОРЛ развиваются ревматический эндокардит и диффузный вальвулит. В 40-50% случаев изменения возникают в створках морального клапана. Совместное поражение митрального и аортального мшПанов выявляется в 40% случаев, изолированное поражение аортально- ||>

клапана - 15-20%.

В клапанном, хордальном и пристеночном эндокарде отмечаются му- коидное набухание и фибриноидные изменения с преимущественной лимфиппазмоцитарной инфильтрацией и наличием сегментоядерных лейкоци- нн1 Ревматические узелки встречаются редко. Эндокард отечный, непро- i| 1чный, хордальные нити укорачиваются, эндокард клапанов неэластичен, и и< ходе развивается склероз.

По свободному краю эндокарда клапанов отмечаются наложения Фибрина (острый бородавчатый эндокардит). При хроническом рецидиви- рующем течении формируется выраженный склероз эндокарда с деформа- uiu и хордальных нитей и створок клапанов (формируется порок сердца).

79

При миокардите в межмышечной соединительной ткани формируются узелки Ашоффа-Талалаева с наличием миоцитов Абрикосова, повреждением коллагеновых волокон в виде мукоидного набухания и фибриноидного некроза. Подобные изменения наблюдаются и в сосудах микроциркуляторного русла. При хронически рецидивирующем течении развивается диффузный кардиосклероз.

При перикардите, наблюдаемом в 90% случаев острой ревматической лихорадки, развивается серозный, серозно-фибринозный или фибринозный перикардит с последующей облитерацией полости перикарда.

Классификация

Примечание. *КСВ - по классификации Н.Д.Стражеско и В.X.Василенко; **- функциональный класс по NYHA (Нью-Йорская ассоциация кардиологов); ***-возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регуртитации, которое уточняется с помощью ЭхоКГ; ****-при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.).

Образец формулировки диагноза:

Ребёнку 10 лет. Ds: Острая ревматическая лихорадка, эндокардит, артрит,

НК 1.

Клинические проявления

Ревматический артрит:

•В процесс вовлекаются крупные и средние суставы, чаще всего коленные и голеностопные;

•Носит симметричный, летучий характер;

•Характеризуется острым началом, лихорадкой, болями в суставах, экссудативными изменениями, ограничением движений, гипертермией и покраснением кожи;

•Отмечается быстрое обратное развитие патологического процесса,

особенно на фоне противовоспалительной терапии.

Первичный ревматический кардит:

•Жалобы, как правило, отсутствуют. Могут быть нарушение общего состояния и повышения температуры, тахикардия (у 30-40% больных),

80