новая папка / завгин 1

7. Симптоматическая терапия

•/ Витаминотерапия включает витамины А, Д, группы В и другие при наличии признаков гиповитаминоза;

•/ Препараты, нормализующие дисбиоз кишечника:бифиформ, линекс, биовестин, нормофлорины и др.;

•/ Физическая нагрузка -плавание, катание на велосипеде и лошади (особенно эффективно);

•/ Глюкокортикоиды применяются обычно у детей раннего возраста с выраженной клиникой бронхиальной обструкции: преднизолон в суточной дозе 0,4-0,5 мг/кг/массы с приемом всей дозы в утреннее время (однократно, через день).

ДЕФИЦИТ АЛЬФА-1-АНТИТРИПСИНА

Это генетически детерминированная недостаточность (или отсутствие) фермента альфа-1-антитрипсина, что проявляется протеолитическим действием на легочную тканьи печень с развитием панлобулярной эмфиземы и цирроза печени. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Клиника. Недостаточность альфа-1-антитрипсина проявляется клинически уже в первые 4 месяца жизни. Она характеризуется гепато- и спленомегалией, желтухой. Тяжесть течения гепатита различна. Поражения печени проявляются гипербилирубинемией до 342 ммоль/л, повышением уровня трансаминаз крови, щелочной фосфатазы. Легочная форма характеризует ся следующими симптомами: прогрессирующая эмфизема, но могут прояп пяться повторяющийся обструктивный синдром, повторяющийся бронхит, рецидивирующие пневмонии.

Диагностика: резкое снижение уровня а-1-антитрипсина в сыворотке крови, выявление 22-фенотипа фермента (иммунологическими методами).

Лечение

>Адекватное питание, физические занятия

>Лечение сопутствующей патологии - бронхиальной астмы, инфекции дыхательных путей

s Бронходилататоры: беродуал, беротек, другие

Ингаляционные глюкокортикостероиды (см. лечение бронхиальной

астмы)

sАнтибиотики: макролиды, В-лактамы

>Лечение патологии печени: урсофальк, эссенциале, гептрал, др.

>Специфическая заместительная терапия экзогенным альфа1антитрипсином: проластин, эраласт. Проводится по строгим показаниям (уровень альфа1-АТ менее 0,8 г/л)

>хирургическое лечение (трансплантация печени при неэффективности консервативной терапии).

61

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ И БРОНХОВ.

Пороком развития легких называется врожденная аномалия развития, повлекшая за собой грубые изменения строения и функции легкого или от- дельных его структур.

Классификация и симптоматика

По степени недоразвития легкого или его отдельных анатомических, тканевых, структурных элементов различают:

Агенезию - порок развития, характеризующийся полным отсутствием легкого и соответствующего ему главного бронха.

Аплазию - порок развития, при котором отсутствует легкое или его часть при наличии культи рудиментарного главного бронха.

Гипоплазию - одновременное недоразвитие элементов легкого (бронхов, легочной паренхимы, сосудов), встречающееся на уровне сегмента, доли или всего легкого. Простая гипоплазия характеризуется равномерным уменьшением размеров легкого без существенного нарушения его структуры с сохранением отчетливой редукции бронхиального дерева. Кистозная гипоплазия (кистозное или сотовое легкое, поликистоз) встречается среди всех пороков развития легкого наиболее часто (в 60-80% случаев) и сопровождается одновременным недоразвитием бронхов, легочной паренхимы и сосудов с формированием бронхогенных полостей в дистальных отделах субсегментарных бронхов, где обычно развивается хронический воспали- тельно-нагноительныйпроцесс..

Среди пороков развития стенок трахеи и бронхов выделяют:

Трахеоброхомегалию (трахеоцеле, мегатрахея, синдром Мунье-Куна) - расширение просвета трахеи и крупных бронхов вследствие врожденного недоразвития мышечных и эластических волокон их стенок. Наличие трахеобронхомегалии сопровождается упорным течением трахеобронхита.

Трахеобронхомаляцию - несостоятельность хрящей трахеи и бронхов, вызывающую их аномальное спадание в процессе дыхания. Проявляется стридорозным дыханием, грубым кашлем, приступами апноэ.

Синдром Вильямса-Кемпбелла - гипоплазия хрящей и эластических тканей бронхов III -Vl-ro порядков, проявляющаяся генерализованным развитием бронхоэктазов на уровне средних бронхов и бронхообструктивным синдромом.

Бронхиолоэктатическую эмфизему Лешке - врожденную слабость стенок бронхиол, сопровождающуюся бронхиолоэктазиями и центрилобулярной эмфиземой.

62

Ограниченные (локализованные) дефекты строения стенок бронхов и трахеи включают:

Стеноз бронхов и трахеи - резкое сужение бронхов и трахеи, возникающее вследствие нарушения развития хрящевых колец или внешнего сдавления трахеобронхиального дерева сосудами. Клинически проявляются стридорозным дыханием, приступами цианоза, нарушением глотания, рецидивирующими ателектазами.

Врожденную долевую (лобарную) эмфизему - нарушение бронхиальной проходимости на уровне бронхов III-V порядков с образованием вентильного (клапанного) механизма, вызывающего резкое вздутие соответствующей доли. Сужение просвета бронха может развиваться в результате дефекта хряща, складок слизистой оболочки, сдавления опухолью или аномально расположенными сосудами и т. д. Лобарная эмфизема проявляется дыхательной недостаточностью различной степени, которая развивается в первые часы после рождения.

Трахео- и бронхопищеводные свищи - открытое сообщение между трахеей (или бронхами) и пищеводом. Диагностируются вскоре после рождения, сопровождаются аспирацией пищи, кашлем, цианозом, приступами удушья при кормлениях, развитием аспирационной пневмонии.

Дивертикулы бронхов и трахеи - формируются вследствие гипоплазии мышечного и эластического каркаса бронхов.

К врожденным порокам развития легких, связанным с наличием доба- вочных (избыточных) дизэмбриогенетических структур, относят:

Добавочную долю (или легкое) - наличие дополнительного скопления легочной ткани, независимого от нормально сформировавшегося легкого.

Секвестрацию легкого - наличие аномального участка легочной ткани, развивающегося независимо от основного легкого и снабжаемого кровью собственными артериями большого круга. Секвестрация может располагаться вне доли (внедолевая) и внутри нее (внутридолевая). Долгие годы клиника секвестрации может отсутствовать, проявления в виде рецидивирующей пневмонии возникают при инфицировании секвестра.

Кисты легкого - парабронхиальные полостные образования, связанные с нарушениями эмбриогенеза мелких бронхов. Встречаются дренирующиеся и недренирующиеся кисты по признаку наличия или отсутствия сообщения с бронхиальным деревом. Кисты могут достигать гигантских размеров, при этом сдавливая окружающую паренхиму легкого.

Гамартомы- дизэмбриональные образования, состоящие из бронхиальных стенок и легочной паренхимы; прогрессирующий рост и малигнизация не характерны.

63

Среди пороков развития легких, характеризующихся аномальным расположением анатомических структур, наиболее часто встречаются:

Синдром Картагенера - обратное расположение внутренних органов, в т. ч. и легких. Обычно сочетается с хроническим бронхитом, бронхоэктазами и хроническим синуситом и протекает с частыми обострениями гнойного бронхолегочного процесса. Возможны видоизменения концевых фаланг и ногтей по типу «часовых стекол», «барабанных палочек».

Трахеальный бронх - наличие аномального бронха, отходящего от трахеи выше верхнедолевого бронха.

Доля непарной вены - часть верхней доли правого легкого, отделенная непарной веной.

К наиболее распространенным порокам развития кровеносных сосудов легких относятся:

Стенозы легочной артерии - изолированными бывают крайне редко, обычно встречаются вместе с пороками сердца.

Артериовенозные аневризмы - наличие патологических сообщений между венозным и артериальным руслом, сопровождающееся смешением венозной крови с артериальной и ведущее к возникновению гипоксемии. Наличие множественных артериовенозных сообщений характерно для синдрома РандюОслера. Поражение крупных и средних артерий протекает с формированием артериовенозных свищей - расширений по типу аневризмы. У пациентов развиваются выраженные гипоксемия и дыхательная недостаточность, кровохарканье.

Гипоплазия и агенезия легочной артерии - недоразвитие или отсутствие ветвей легочной артерии часто встречается в сочетании с пороками сердца и гипоплазией легкого.

Многообразию видов пороков развития легких соответствует полиморфность их возможных клинических проявлений. Скрытое течение многих пороков легких обусловливает вариабельность сроков их выявления. В первое десятилетие жизни обнаруживается 3,8% всех встречающихся пороков развития легких, во второе десятилетие -18,2%, в третье - 26,6%, в четвертое -

37,9%, у лиц после 40 лет -14%.

Бессимптомное течение пороков развития легких встречается у 21,7% пациентов, симптомами нагноения проявляется 74,1% пороков, осложнениями других заболеваний - 4,2%.

Наиболее рано, в первые дни жизни ребенка, проявляются пороки развития легких, сопровождающиеся признаками дыхательной недостаточности: лобарная эмфизема, выраженный стеноз главных бронхов и трахеи,

64

бронхо- и трахеопищеводные свищи, агенезия, аплазия и выраженная гипоплазия легкого. Они характеризуются, приступами асфиксии, цианозом.

Кисты легкого, легочная секвестрация, гипоплазия легкого, бронхоэктазы могут впервые проявить себя развитием острого воспалительного процесса и нагноения. Характер воспалительных процессов при пороках развития легких носит затяжное рецидивирующее течение и сопровождается кашлем с выделением значительного количества гнойной мокроты, эпизодами кровохарканья, интоксикацией, нарушением самочувствия в периоды обострений.

Тяжелые пороки развития легких вызывают отставание физического развития детей, деформацию и асимметрию грудной клетки.

СИНДРОМ КАРТАГЕНЕРА

Врожденный комбинированный порок развития с триадой симптомов: обратное расположение внутренних органов (sitis viscerum inversus), хронический бронхолегочный процесс и синусопатия. В основе развития синдрома лежат врожденные аномалии структуры ресничек эпителия дыхательных путей, которые приводят к нарушению мукоцилиарного транспорта. Застой бронхиального содержимого ухудшает вентиляцию легких, создает благоприятную среду для размножения патогенных бактерий, рецидивированию инфекционно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве и лёгочном интерстиции с формированием в исходе бронхоэктазов и лёгочного фиброза. Аналогичные изменения наблюдаются в верхних дыхательных путях (носоглотка, придаточные пазухи носа).

Клиника. Частые респираторные заболевания, рецидивирующие бронхиты, пневмонии с первых месяцев жизни. Раннее формирование хронического бронхита с быстрым развитием бронхоэктазов, гнойного эндобронхита. Характерно отставание в физическом развитии, симптомы интоксикации, постоянный влажный кашель с выделением гнойной мокроты, деформация грудной клетки и концевых фаланг пальцев в виде "барабанных палочек". Перкуторно и аускультативно определяется правостороннее расположение сердца, левостороннее печени. В легких выслушиваются разнокалиберные влажные и сухие хрипы, чаще с двух сторон. Нередко наблюдаются рецидивирующий или хронический гнойный синусит, отит, полипоз слизистой оболочки носа и гайморовых пазух.

Диагностика.Диагноз ставится на основании клинических и рентгенологических данных, выявляющих обратное расположение легких, праволежащее сердце, иногда обратное расположение органов брюшной полости; наличие симптомов хронического поражения легких, гнойного синусита, рецидивирующего отита. При бронхоскопии выявляются трехдолевое строение левого легкого, деформации бронхов, катарально-гнойный или гнойный эндобронхит.

65

Лечение. Основным методом является консервативная терапия, направленная на улучшение дренажной и вентиляционной функций бронхов и легких, санацию ЛОР органов, антибиотикотерапия. Систематические занятия лечебной гимнастикой, прием муколитических препаратов с последующим проведением постуральных дренажей, массаж, симптоматическая терапия. По показаниям - санационная бронхоскопия, антибактериальная терапия.

ВОЗРАСТНЫЕ ОСОБЕННОСТИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ

1. Изменение частоты сердечных сокращений в зависимости от возраста

Физиологические колебания + 10%

2.Изменение АД с возрастом: постепенное увеличение САД с 70-75 мм. рт.ст. у новорождённого до 110 мм.рт.ст. у подростков, и ДАД с 30 до 70 мм.рт.ст. Формулы для расчета АД:

>до 1 года 76 + 2 п, где 76 — максимальное давление у новорожденного; п — число месяцев жизни;

>с 5-7 лет: систолическое - 90 + 2п, диастолическое - 60+п, где п - возраст в годах.

3.Изменение положения сердца в грудной клетке и его границ: в раннем возрасте сердце относительно большое, расположено более горизонтально, с возрастом оно занимает более вертикальное положение, в связи

счем изменяются его границы:

Проекция границ относительной сердечной тупости у детей

66

4.С рождением устанавливается внеутробное кровообращение, с первым вдохом начинают функционировать малый круг кровообращения.

5.Постепенное закрытие и облитерацияфетальных кровеносных путей - артериального (боталлова) протока, овального окна, а такжевенозного (аранциева) протока и остатков пупочных сосудов. Боталлов проток полностью облитеризуется в течение 2-8 недель от рождения, овальное окно в течение 6 мес, но остаётся открытым с гемодинамически незначимым сбросом у 25% детей.

6.Кровеносные сосуды тонкостенные, с малым количеством мышечных и эластических волокон, эластичность их постепенно повышается, система капилляров у детей шире, чем у взрослых.

7.Основные особенности ЭКГ у детей:

>Более короткая продолжительность зубцов и интервалов вследствие «возрастной физиологической тахикардии» из-за более быстрого проведения возбуждения по проводящей системе и миокарду - время проведения тем короче, чем младше ребенок.

>Значительное колебание высоты зубцов. Абсолютная величина зубцов не имеет самостоятельного значения, важны их соотношения, особенно R/S.

>Отклонение ЭОС вправо у детей грудного возраста..

>Высота зубца R в правых грудных отведениях уменьшается с возрастом, aSувеличивается. В левых грудных отведениях R увеличивается, но менее значительно.

>Форма комплекса QRS в III стандартном и правых грудных отведениях в виде букв «М» или «W» или в виде зазубренности на R и S, появление rSr' в V1 V2 у 4,5% детей.

>Отрицательный зубец Т в III стандартном и в грудных отведени ях

V1-V4.

ЭКГ грудного ребенка

67

ЭКГ ребенка школьного возраста

Кровообращение у плода

Эмбриогенез сердечно-сосудистой системы происходит со 2 по 8 неде лю внутриутробного периода.Плацентарное кровообращение сохраняется с конца 2-го месяца беременности до момента рождения ребенка, при этом все органы плода получают только смешанную кровь. Хорошо оксигениро ванная, богатая питательными веществами кровь из капиллярной части плаценты попадает в пупочную вену, входящую в пупочный канатик. Под печенью из неё отделяется широкий венозный (аранциев) проток, через который большая часть крови поступает в нижнюю полую вену. Другая часть крови из пупочной вены попадает в воротную вену, затем через возвратные печёночные вены также поступает в нижнюю полую вену, которая впадает в правое предсердие. Благодаря особенностям предсердия более богатая кислородом кровь попадает через функционирующее овальное окно в левое предсердие, затем в левый желудочек и в большой круг кровообращения. Из правого предсердия меньшая часть крови движется в правый желудочек, а из него в лёгочную артерию. Так как лёгкие у плода и, соответственно, малый круг кровообращения не функционируют, происходит шунтирование крови из лёгочной артерии в аорту через артериальный (боталлов) проток. Часть крови, более венозной по составу, из нисходящей аорты по 2 пупочным артериям возвращается в капиллярную сеть плаценты

Признаки и стадии сердечной недостаточности у детей

68

IIIЧСС увеличено на 50-60% от нормы.ЧД Гепатомегалия, отечный синдром. увеличено на 70-100% от нормы.Клиническая картина предотека и отека легких.

Международная классификация сердечной недостаточности

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ.

Врожденные пороки сердца (ВПС) - самая частая форма пороков развития (22% от всех врожденных пороков развития) и встречаются с частотой 8-12 на 1000 новорожденных детей. За последние десятилетия отмечается рост ВПС.Наряду с этим увеличивается количество более сложных и тяжелых пороков сердца.Летальность при ВПС чрезвычайно высока: в первую неделю жизни умирают 29% новорожденных, к 1 году - 87% детей при отсутствии радикального лечения порока.

Этиологические факторы

1. Инфекционные агенты (вирус краснухи, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус гриппа, энтеровирус, вирус Коксаки В и др).

69

2.Наследственные факторы и '>/% случаев ВПС обусловлены ге- нетическими нарушениями, Koiopi.u* Moiyi встречаться как изолированно, так и в составе множественных врожденных пороков развития.

3.Соматические заболевания м«псри и, в первую очередь, сахарный диабет, приводят к развитию гипертрофической кардиомиопатии и ВПС.

4.Профессиональные вредвоши и вредные привычки матери (хронический алкоголизм, компьютерное излучение, интоксикации ртутью, свинцом, воздействие ионизирующей радиации, некоторых медикаментов и т.д.).

Классификация

В теченииВПС выделяют следующие фазы:1. Фаза адаптации.2. Фаза компенсации.3. Фаза мнимого благополучия. 4. Фаза декомпенсации.

ОСЛОЖНЕНИЯ ВПС

•Сердечная недостаточность (встречается практически при всех ВПС).

•Бактериальный эндокардит (чаще отмечается при цианотических ВПС).

•Ранние затяжные пневмонии на фоне застоя в малом круге кровообращения.

•Высокая легочная гипертензия или синдром Эйзенменгера (характерна для ВПС с обогащением малого круга кровообращения).

•Синкопа (обморок) вследствие синдрома малого выброса вплоть до развития нарушения мозгового кровообращения (по ишемическому типу - при цианотических ВПС и стенозе аорты; по геморрагическому типу - при коарктации аорты).

70