новая папка / завгин 1

Факторы, которые провоцируют обострения БА и/или являются причиной сохранения симптомов

Домашние и внешние аллергены (см. выше) Респираторные инфекции Физическая нагрузка и гипервентиляция Изменение погодных условий Поллютанты помещений и внешние воздушные поллютанты Двуокись серы Пища, пищевые добавки, лекарства Эмоциональные чрезмерные нагрузки Курение (активное и пассивное)

Ирританты, такие как домашние аэрозоли, запахи краски

Клиническая картина БА

В период обострения БА у детей появляется навязчивый сухой непродуктивный кашель, экспираторная одышка, вздутие грудной клетки, коробочный оттенок перкуторного звука, диффузные сухие свистящие хрипы, иногда - влажные на фоне ослабленного дыхания и удлинённого выдоха. Тахикардия. Ребёнок может принимает вынужденное положение при тяжёлом приступе, бледен, самочувствие нарушено.

У детей грудного возраста БА отличается высокой клинической вариабельностью. У большинства детей появлению первых типичных приступов экспираторной одышки предшествуют проявления атопического дерматита, острые аллергические реакции на пищевые продукты и медикаменты в виде крапивницы, отёка Квинке, респираторные симптомы в виде катаральных явлений без интоксикации и температуры. Длительно сохраняющийся при ступообразный кашель. Лечение антибиотиками без эффекта, усиливает лекарственную аллергию.

У детей, имевших 3 и более эпизодов свистящих хрипов, связанных с действием триггеров при наличии атопического дерматита и/или аллергического ринита, эозинофилии следует подозревать БА.

Классификация

•По механизмам развития

•/ Аллергическая (атопическая) •/ Неатопическая

• По степени тяжести течения(см. табл.)

J Легкая

J ’Среднетяжелая J Тяжелое

Выделяют также 4 степени тяжести обострения: легкая; средней тяжести; тяжелая; крайней тяжести (астматический статус).

51

По периодам заболевания

JПериод обострения - острый эпизод удушья, затруднённого и/или свистящего дыхания или спастического кашля, снижение пиковой скорости выдоха.

Период ремиссии(полной или неполной) -клиническая или клиникофункциональная ремиссия.

52

•Осложнения БА:

-ателектаз лёгких,

-острое вздутие лёгких

-медиастинальная и подкожная эмфизема,

-лёгочное сердце,

-спонтанный пневмоторакс,

-гипоксическая энцефалопатия.

Пример формулировки диагноза:

1.Ребёнку 5 лет. Ds: Бронхиальная астма, аллергическая, среднетяжёлое течение, обострение, ДН1.

2.Ребёнку 14 лет. Ds: Бронхиальная астма, неаллергическая, тяжелое течение, неконтролируемая, тяжёлое обострение, осложнённая ателектазомЗ 4-5 справа, ДН 2-3.

Диагностика

1.Следующие клинические данные делают диагноз БА обоснованным: J наследственная отягощённость по атопическим заболеваниям, в т.ч.

по БА,

J наличие у пациента сопутствующих аллергических заболеваний (атопического дерматита, аллергического риносинусита, пищевой и лекарственной аллергии),

J наличие кашля, усиливающегося ночью, J рецидивирующие свистящие хрипы,

повторные эпизоды затруднённого дыхания, J чувство стеснения в грудной клетке,

•/ повторные обструктивные бронхиты,

J появление бронхоспазма на физическую нагрузку.

2.Инструментальные методы исследования функции внешнего дыхания -

компьютерная флоуметрия, наиболее информативна при постановке диагноза БА у пациентов старше 5 лет. При этом проводится определение объема форсированного выдоха в 1-ю секунду (ОФВ1), форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ), пиковой скорости выдоха (ПСВ), других показателей. Для БА характерен обструктивный тип нарушения функции внешнего дыхания, при котором отмечается снижение ОФВ1, ПСВ, МОС25-75.

3.Определение общего IgE в сыворотке крови

4.Аллергологическое обследование путем определения специфических IgE или постановки кожных скарификационных проб

5.По показаниям рентгенография грудной клетки, ЭКГ, эхокрдиография.

Лечение

1.Проведение элиминационных мероприятий, направленных на исключение или уменьшение воздействия причинных аллергенов;

53

2.Терапия обострения БА:

•В2-агонисты короткого действия: беротек, сальбутамол, вентолин

•или комбинированные препараты (В2-агонисты + холинолитики): бе- родуал

•метилксантины: теофиллин, эуфиллин

•глюкокортикостероидные препараты: пульмикорт, при тяжёлом приступе: преднизолон или метилпреднизолон внутривенно или внутрь 12 мг/кг массы тела в течение 3-5 дней.

3.Базисная фармакотерапия: так как воспалительный процесс в бронхах выявляется не только во время обострения, но и в фазе ремиссии, необходимо длительное применение противовоспалительных препаратов

дляпрофилактики обострений бронхиальной астмы. К средствам базисной терапии относятся:

•глюкокортикостероиды

Sингаляционные;

>Будесонид (пульмикорт, применяется с 6 мес.),

>Беклометазон (Кленил, кленил с джет-системой, применяется с 6 мес.).

хФлутиказон (фликсотид)

хМометазон фуроат

•ИГКС в комбинации с пролонгированнымир2-агонистами

>Серетид (сальметерол/флутиказона пропионат в форме Мультидиск по 50 мкг /100 или 250 мкг; в форме ДАИ, каждая доза которого содержит 25 мкг / 50, 125 или 250 мкг, применяется у детей с 4 лет

>Симбикорт Турбухалер (будесонид /формотерол 160 мкг/ 4,5 мкг, 80 мкг/4,5 мкг), применяется у детей старше 6 лет .

•системныеГКС показаны при тяжелых или длительных обострениях, используется преднизолон или метилпреднизолон .

•антагонисты лейкотриеновых рецепторов;

>Монтелукаст (сингуляр). В РФ зарегистрирован монтелукаст 4 мг у детей с 2-х лет, 5 мг у детей 6-14 лет один раз в сутки, 10 мг у детей старше 14 лет.

>Зафирлукаст (аколат) используют у детей старше 12 лет в дозе 20 мг 2 раза в сутки.

•кромоны

>кромоглициевая кислота: интал

>недокромил натрия: налкром

•пролонгированные теофиллины: теопек 10-15 мг/кг массы тела;

•антитела к IgE; (Омализумаб-Ксолар)

•аллергенспецифическая иммунотерапия.

4.Обучающие программы для родителей.

54

Ступенчатая терапия бронхиальной астмы

Легкая интермиттирующая бронхиальная астма (1 -я ступень)

Больные с легкой интермиттирующей бронхиальной астмой (1-я ступень), как правило, не нуждаются в базисной терапии. В периоды обострения заболевания: при пыльцевой сенсибилизации весной, респираторных заболеваниях в осенне-зимний период - возможны короткие курсы (2-3 мес) кромонов или антагонистов лейкотриеновых рецепторов.

При возникновении симптомов используют 02-агонисты короткого действия. Альтернативные препараты: ингаляционные М-холинолитики, пероральные 02- агонисты короткого действия.

В случае регулярно сохраняющейся потребности в р2-агонистах следует пересмотреть тяжесть заболевания и увеличить объем базисной терапии до 2-й ступени.

Легкая персистирующая бронхиальная астма (2-я ступень)

У больных с легкой персистирующей бронхиальной астмой (2-я ступень) назначается базисная монотерапия антагонистами лейкотриеновых рецепторов или кромонами на срок не менее 3 мес. Быстродействующие р2- агонисты применяют по требованию. При недостаточной эффективности предшествующей терапии кромонами возможна их комбинация с р2- агонистами длительного действия или пролонгированными теофиллинами.

Бронхиальная астма средней тяжести. (3-я ступень)

При стартовой терапии у больных бронхиальной астмой средней тяжести (3-я ступень) предпочтительны низкие и средние дозы ингаляционных ГКС, у маленьких детей будесонид через небулайзер или другой ИГКС че рез ДАИ со спейсером. При недостаточном эффекте ИГКС более предпоч тительна их комбинация с р2- агонистом длительного действия, чем увели чение дозы ингаляционных ГКС свыше 400 мкг. Возможно добавление в схему терапии антагонистов лейкотриеновых рецепторов с целью контроля лейкотриенового пути развития воспаления, который не поддается контролю только глюкокортикостероидами.

Тяжелая бронхиальная астма (4-я ступень)

При тяжелой бронхиальной астме применяются ИГКС в средних и высоких

дозах.

Вкачестве стартовой терапии предпочтительны комбинированные препараты с фиксированной комбинацией ГКС и р2-агониста длительного действия (будесонид + формотерол; фликсотид + салметерол).

Вслучае недостаточного эффекта монотерапии ИГКС добавление 02- агонистов более предпочтительно, чем увеличение дозы ИГКС.

Альтернативные схемы 4-й ступени включают комбинации высоких доз ИГКС

сантагонистами лейкотриеновых рецепторов и пролонгированными теофиллинами

55

БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ

Это приобретенное хроническое воспалительное заболевание бронхолегочной системы, характеризующееся гнойно-воспалительным процессом в расширенных деформированных бронхах (эктазах) с инфильтративными и склеротическими изменениями в перибронхиальном пространстве.

Этиология

Появление бронхоэктазов связывается с перенесенными в раннем возрасте инфекционными заболеваниями (пневмонии, коклюш, др.) Бронхоэктазы развиваются на фоне врождённой или наследственной патологии, что имеет место при муковисцидозе, первичной цилиарной дискинезии, первичных иммунодефицитах, синдроме Вильямса - Кемпбелла и др. заболеваниях. Воспаление и нарушение бронхиальной проходимости - важнейшие факторы формирования бронхоэктазов.

Классификация

•по форме расширения бронхов: цилиндрические, мешотчатые, смешанные.

•По распространенности: одно-, двухсторонние, с указанием точной локализации изменений по сегментам легкого.

•По степени выраженности клинических проявлений (интоксикации и др.) выделяют легкую, среднетяжелую, тяжелую форму болезни.

•По фазе заболевания в момент обследования: обострение, ремиссия.

При легкой форме наблюдаются 1-2 обострения в течение года, ремиссии длительные, во время ремиссии больные чувствуют себя практически

здоровыми. При средней тяжести заболевания обострения более частые и длительные. В фазе ремиссии кашель продолжается, отделяется постоянно мокрота. Характерны умеренные нарушения дыхательной функции, снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Тяжелая форма характеризуется частыми и длительными обострениями, сопровождающимися повышением температуры тела, выделением большого количества мокроты. Ремиссии кратковременны, наблюдаются лишь после длительного лечения.

Пример формулировки диагноза:

Ребёнку 10 лет. Ds: бронхоэктатическая болезнь - цилиндрические бронхоэктазы в средней доле правого легкого, среднетяжелое течение, фаза обострения, ДН 1 ст.

56

Клиническая симптоматика

•Длительный продуктивный кашель;

•Серозно-гнойная и гнойная мокрота;

•Локальные влажные хрипы, выслушиваемые постоянно на одном и том же участке лёгкого;

•Указание в анамнезе на наличие этиологических факторов

Инструментальные и лабораторные методы исследования

Рентгенография грудной клетки: локальное усиление и деформация легочного рисунка, связанные с необратимым расширением бронхов, в период обострения наличие инфильтративной тени, при выраженном процессе смещение тени средостения в сторону очага поражения, вздутие легких и уплощение купола диафрагмы или, наоборот, уменьшение объема легких. Нередко определяются локальные просветления, тени бронхоэктазов.

Томография лёгкихпозволяет выявить непосредственно бронхоэктазы, оценить их характер, а также оценить состояние лёгочной ткани вокруг них (воспалительная инфильтрация, фиброз).

Бронхоскопия выявляет признаки эндобронхита.

Спирография: рестриктивный вариант вентиляционной недостаточности заключается в ограничении растяжимости легких и уменьшении легочных объемов (ЖЁЛ, ФЖЁЛ).

Бактериологическое исследование мокроты: выявляются различные ассоциации микроорганизмов, Наиболее часто в мокроте больных с бронхоэктазами встречаются Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Moracella cataralis

Лечение

1.Антибиотикотерапия. Учитывая наиболее вероятный спектр мик- роорганизмов, в эмпирической антибиотикотерапии бронхоэктатической бо- лезни предпочтение отдается современным пенициллинам с расширенным спектром активности (амоксициллин), ингибиторозащищенным пенициллинам (амоксициллин/клавуланат, ампициллин/сульбактам), цефалоспоринам второго

итретьего поколения (цефуроксим, цефаклор, цефотаксим, цефтриаксон, цефтазидим), а также современным макролидам (азитромицин, джозамицин, рокситромицин, спирамицин).

2.Уменьшение бронхиальной гиперсекреции, улучшение дренажной функции бронхов и мукоцилиарного клиренса:

•бромгексин, лазолван, амброксол, амбросан, халиксол

•ацетилцистеин (АЦЦ), карбоцистеин (бронхобос, мукодин, мукопронт, флуифорт.

3. Хирургическое лечениепроводится по строгим показаниям:

57

•ограниченные односторонние бронхоэктазы со стойкой очаговой инфекцией и отсутствием эффекта от проводимой консервативной терапии;

•угрожающие жизни состояния, связанные с бронхоэктазами, в частности кровотечения

4. Санаторное лечение. Основными методами являются: проведение всех видов ЛФК, физиотерапия, подвижные игры, прогулки и спортивные упражнения

МУКОВИСЦИДОЗ

Системное наследственное заболевание, при котором поражаются экзокринные железы. Причиной муковисцидоза является генная мутация, передающаяся по аутосомно - рецессивному типу. В результате мутации гена секрет, вырабатываемый экзокринными железами, становится чрезмерно вязким и его эвакуация затруднена. Происходит застой секрета, закупорка выводных протоков, их деформация, воспаление и фиброзирование окружающей ткани. Распространенность в России 1 на 10 000 новорожденных, в странах Европы и Северной Америки 1 на 2000 - 4000 новорождённых.

Классификация

•Формы МВ

>смешанная (легочно-кишечная, 75-80%) с поражением желудочнокишечного тракта и бронхолёгочной системы;

>лёгочная (15-20%)

>кишечная (5%).

•Фаза и активность процесса:

>Фаза ремиссии (малая, средняя активность)

>Фаза обострения (бронхит, пневмония)

Клинические проявления

Смешанная форма является наиболее тяжелым проявлением муковисцидоза. С первых недель жизни отмечаются повторные тяжелые бронхиты и пневмонии с затяжным течением, постоянный кашель с вязкой мокротой, кишечные нарушения в виде хронической диареи и расстройства питания (гипотрофия, гиповитаминозы). Типичными изменениями являются постоянные разнокалиберные хрипы, которые выслушиваются обычно с двух сторон. Клиническая симптоматика кишечного синдрома складывается из симптомов нарушения функций поджелудочной железы и кишечника. В кишечнике возникают гнилостные процессы, сопровождающиеся накоплением газов, в результате чего живот постоянно вздут. Характерен обильный,

58

жирный, замаскообразный стул с неприятным гнилостным запахом, что иногда позволяет заподозрить муковисцидоз уже при первом осмотре больного. У новорождённых может быть неотхождение мекония с развитием картины кишечной непроходимости - особая форма мекониальный илеус.

Диагностика

Потовая проба - специфичный лабораторный тест. Для муковисцидоза характерно повышение хлоридов пота выше 60 ммоль/л

Копрологическое исследование кала выявляет стеаторею(капли нейтрального жира), как следствие панкреатической недостаточности. Могут быть и другие изменения в результате нарушения гидролиза белков, углеводов и дисбиозав виде креатореи, амилореи. Современным маркёром панкреатической недостаточности является определение эластазы-1 в кале

Рентгенография грудной клетки: сочетание эмфиземы и резко усиленного и деформированного легочного рисунка по всем лёгочным полям даже вне обострения создает довольно типичную картину.

Исследование функции внешнего дыхания является одним из основных критериев тяжести поражения дыхательной системы. Характерны в первые годы заболевания обструктивные нарушения, по мере прогрессирования хронического инфекционно-воспалительного процесса развиваются рестриктивные нарушения (снижение ОФВЪ ЖЁЛ, ФЖЁЛ)..

Бактериологическое исследование мокроты: выявляются различные ассоциации микроорганизмов. Наиболее значимым, определяющим прогноз заболевания является высев синегнойнойпалочки.

Неонатальная диагностика. С 2007 года в рамках национального проекта «Здоровье» проводится массовый скрининг новорождённых на МВ путём определения иммунореактивного трипсина в первую неделю жизни. При положительном результате проводится ретест, и при повторном положительном результате потовая проба и по возможности генетический анализ.

Лечение

Цели терапии:

>обеспечиватьмаксимально высокое качество жизни пациента;

>предупреждать и лечить обострения хронического инфекционновоспалительного процесса в бронхолёгочной системе;

>обеспечивать адекватный рацион и режим питания.

1.Кинезитерапия имеет цель очищения бронхиального дерева от скоплений вязкой мокроты, блокирующих бронхи и предрасполагающих к развитию инфекции. Используются следующие методики: постуральный дре

59

наж, перкуссионный массаж грудной клетки, активный цикл дыхания, контролируемое откашливание.

2.Диетотерапия. Питание больных должно быть максимально приближено

кнормальному, рацион должен содержать достаточное количество белков, не следует ограничивать употребление жиров и каких-либо продуктов. Энергетическая ценность ежедневного рациона питания больных МВ должна составлять 120-150%рекомендуемой здоровым детям того же возраста за счёт увеличения доли жиров. Дополнительное питание рекомендуется детям с дефицитом массы тела более 10%.

3.Муколитическая терапия:

J Дорназа альфа (пульмозим), назначается с самого раннего периода заболевания, т.к. обладает выраженным муколитическим и противовоспалительным действием. Ингалируется через небулайзер по 2,5 мг 1 раз в день;

S Ацетилцистеин (АЦЦ), может применяться внутрь, в/в, в ингаляциях;

•s Карбоцистеин (бронхобос, флюдитек, флуифорт); J Лазолван, мукосольван и др.;

S физиологический раствор (0,9% NaCI).

4. Антибактериальная терапия.

Основные ее принципы при обострении муковисцидоза: обязательный учет высеваемой флоры из мокроты и определение ее чувствительности к антибиотикам;

J увеличение продолжительности курса лечения до 3-х недель и более; при назначении стартовой терапии обязательно следует комбинировать антибиотики (минимум 2 препарата), один из которых обязательно вводят внутривенно;

J при расчете разовой или суточной дозы необходимо использовать только максимальные значения.

При выявлении в мокроте синегнойной палочки могут назначаться азлоциллин (в/в), амикацин (в/в), гентамицин (в/в), меронем (в/в), пиперациллин (в/в), тобрамицин (в/в, в ингаляциях), цефипим (в/в), цефтазидим (в/в), ципрофлоксацин (внутрь, в/в).

5.Заместительная терапия ферментами поджелудочной желе-

зы.Назначаются микросферические ферменты - креон 10 000, в дозе 2000 - 6000 Ед/кг массы тела в сутки, которая делится на количество приёмов пищи. Ферментная терапия проводится под контролем копрограммы, частоты и характера стула. Критериями эффективности являются нормализация стула, прибавка массы тела.

6.Для профилактики и терапии патологии печени и желчевыводящих путей (холестаза, холелитиаза, цирроза печени) применяется урсодезоксихолевая кислота (урсофальк) 15-30 мг/кг массы тела в сутки в один приём на ночь длительными курсами.

60