новая папка / завгин 1

СПАЗМОФИЛИЯ

Спазмофилия - заболевание детей раннего возраста, страдающих рахитом, проявляющееся тоническими и тонико-клоническими судорогами, другими проявлениями повышенной нервно-мышечной возбудимости, вследствие снижения содержания ионизированного кальция в крови ниже 1,0 ммоль/л (общего кальция ниже 1,8 ммоль/л) на фоне алкалоза. Гипокальциемия и метаболический алкалоз приводят к судорожному синдрому (тетании).

Провоцирующими факторами могут быть острые респираторные вирусные инфекции, гипервентиляция, возбуждение, длительная рвота, назначение витамина D одновременно с УФО.

Классификация

•Явная форма: эклампсия, ларингоспазм, карпопедальный спазм

•Скрытая: латентная форма: симптомы Хвостека, Труссо, Люста.

Лечение.

1.Неотложная помощь - купирование судорожного синдрома. Детям с явной формой показана обязательная госпитализация. Для этого могут использоваться 0,5% раствор седуксена (0,1 мл на 1 кг массы тела), 25% раствор магния сульфата (0,5 мл/кг), 20% раствор ГОМК (0,5 мл/кг). При ла- рингоспазме создают доминантный очаг возбуждения в мозге путем раз- дражения слизистой оболочки носа (дуют в нос, подносят нашатырный спирт), кожи (укол, похлопывание, обливание лица холодной водой).

2.Патогенетическое лечение-ликвидация гипокальцемии

•Проводится внутривенное введение препаратов кальция: 10% рас- твора глюконата кальция или 10% раствора хлорида кальция (1-2 мл/кг массы тела) в течение нескольких дней.

•Также можно давать препараты кальция внутрь: глицерофосфат, глюконат (5% раствор), хлорид (1-2% раствор), лактат.

3.Через 3-4 дня после купирования судорог назначается витамин D в

лечебной дозе в зависимости от степени тяжести рахита.

Важное значение имеет охранительный режим и осторожное выполнение неприятных для ребенка процедур (инъекции, осмотр, др.) из-за возможности провокации судорожного синдрома, ларингоспазма.

Профилактика

Профилактика спазмофилии заключается в профилактике рахита. Особенно весной необходим внимательный осмотр ребенка с рахитом для выявления симптомов скрытой спазмофилии и назначения при их выявлении препаратов кальция: глицерофосфат, глюконат (5% раствор), хлорид (1-2% раствор), лактат.

181

ОСТЕОПОРОЗ У ДЕТЕЙ

Остеопороз — это системное заболевание скелета, характеризующееся снижением костной массы и нарушением микроархитектоники костной ткани, приводящее к увеличению хрупкости кости и риску переломов. Частота встречаемости остеопороза в детском возрасте — от 5 до 59%. Наибольшую частоту сниженной минеральной плотности костной ткани регистрируют у подростков. Но точные и четкие данные отсутствуют, т.к. в настоящее время в педиатрических ЛПУ отсутствует специальная диагностическая аппаратура и нет отечественных нормативов для оценки костной плотности.

Этиология

•генетические и антропометрические факторы;

•пол (женский);

•возраст (период интенсивного роста и созревания);

•национальность (принадлежность к европеоидной, кавказской расам);

•низкая масса тела ребёнка в данный момент, при рождении; низкая масса тела у родителей;

•недоношенность;

•гормональные факторы;

•позднее наступление менархе (после 15 лет);

•беременность;

•гиподинамия;

•избыточные физические нагрузки;

•вредные привычки (алкоголизм, курение, злоупотребление кофе);

•рахит, перенесённый в раннем детстве.

Большое значение имеют особенности питания:

•адекватное потребление кальция (основными источниками кальция в питании являются молоко и молочные продукты);

•факторы, улучшающие всасывание кальция в кишечнике:

•обеспеченность витамином D (по 400-500 МЕ/сут), при его дефиците всасывается в 5-7 раз меньше кальция;

•оптимальное соотношение кальция и фосфора в пищевом рационе (2:1);

•оптимальное соотношение кальция и жира (0,04-0,08 г кальция на 1 г жира); при избытке жира в кишечнике образуются плохо растворимые кальциевые мыла, которые выводятся с калом, способствуя потере кальция.

•алиментарные факторы, которые снижают всасывание кальция в кишечнике:

•пищевые волокна (в зерновых, фруктах, овощах);

•фосфаты (в рыбе, мясе);

•оксалаты (шоколаде, шпинате, щавеле).

182

В большинстве случаев остеопороз протекает бессимптомно. Осложнением

Клиническая картина

тяжёлого остеопороза являются переломы трубчатых костей, а при глюкокортикоидном остеопорозе — чаще компрессионные переломы позвонков. Вследствие этого ряд больных предъявляет жалобы на чувство усталости в области спины, особенно при вертикальной нагрузке, на боль в области грудного или поясничного отдела позвоночника, которые обусловлены сдавлением нервных корешков позвонками, деформированными из-за компрессионного перелома. Следует помнить, что если у ребёнка возникает костный перелом при падении с высоты своего роста без ускорения, необходимо обследовать его на предмет диагностики остеопороза. Это не относится к ситуациям при переломе костей черепа, плоских костей, фаланг пальцев.

Диагностика

Лабораторная диагностика

Определение биохимических маркёров костного метаболизма важно не только для характеристики костного обмена, но и для выбора препарата, повышающего минеральную плотность кости, контроля за эффективностью терапии, оптимальной профилактики остеопороза.

Инструментальные методы.

•Рентгенография костей скелета. Характерные рентгенологические признаки снижения минеральной плотности кости:

s повышение «прозрачности», изменение трабекулярного рисунка (исчезновение поперечных трабекул, грубая вертикальная трабекулярная исчерченность);

J истончение и повышенная контрастность замыкательных пластинок;

/ снижение высоты тел позвонков, их деформация по типу клиновидных или «рыбьих» (при выраженных формах остеопороза).

Деминерализация кости может быть выявлена при рентгенографии в случае уменьшения плотности не менее чем на 30%.

•Денситометрия.

183

Показаниями для проведения pciiiicnoiK кои двухэнергетической абсорбционной денситометрии в детском нозраск могут быть:

•перелом (переломы), возникший при п;щении с высоты роста без ускорения;

•терапия глюкокортикоидными препар.нами более 2 мес;

•наличие факторов риска развита осп'опороза;

•контроль терапии остеопороза (не ранее чем через 1 год от начала лечения).

Примеры формулировки диагноза.

•Лекарственный (глюкокортикоидный) остеопороз по типу остеопении без переломов у больного системной красной волчанкой (Z- критерий позвонков -2,1)

•Идиопатический ювенильный тяжёлый остеопороз с переломом лучевой кости и малоберцовой кости 3 года назад (Z-критерий костей предплечья -2,6; через 1 год—1,8); стабилизация.

Лечение

Немедикаментозное лечение.

•диета, сбалансированная по кальцию, фосфору, белку, жирам, микроэлементам

•щадящий двигательный режим с исключением резких движений, толчков, поднятия тяжестей

•дозированная физическая нагрузка в виде специальных упражнений для укрепления мышц спины

•лёгкий массаж, в том числе подводный.

Медикаментозное лечение.

•бисфосфонаты (этидронат),

•кальцитонин,

•активные метаболиты витамина D (альфакальцидол) в сочетании с препаратами кальция.

Профилактика

Рациональное питание, обеспечивающее кальцием, витамином D, комплексом заменимых и незаменимых микронутриентов, в сочетании с умеренной физической нагрузкой (ежедневные упражнения не менее 60 мин.). При использовании глюкокортикоидов не менее 2 месяцев, ребёнку необходимо назначать противоостеопоретические препараты.

184

АТОПИЧЕСКИЙ ДЕРМАТИТ

Атопический дерматит (АД)- хроническое аллергическое заболевание, развивающееся у лиц с генетической предрасположенностью к атопии, имеющее рецидивирующее течение с возрастными особенностями клинических проявлений и характеризующееся экссудативными и/или лихеноидными высыпаниями, повышением уровня сывороточного IgE и гиперчувствительностью к специфическим (аллергенным) и неспецифическим раздражителям. В России в детской популяции распространенность АД колеблется от 5,2% до 15,5%.

Этиопатогенетические факторы риска развития АД

Клиническая картина АД

Начальная стадия - чаще у детей, конституционально склонных к развитию аллергических реакций, Характерны упорные опрелости, гиперемия и отечность кожи щек с легким шелушением, себорейные чешуйки на бровях и волосистой части головы (гнейс), «молочный струп», преходящая эритема кожи щек, ягодиц.

Стадия обострения (или периодвыраженных изменений):

•в острой фазе характеризуется развитием морфологических кожных элементов в следующей последовательности: эритема—>папула—»везикула—»эрозии—»корки -^шелушение

•в хронической стадии:

папула—» шелушение—» экскориации—» лихенификация.

185

Классификация АД у детей

Распространенность кожного процесса:

Ограниченный АД - очаги ограничиваются локтевыми или подколенными сгибами, или областью тыла кистей, или лучезапястных суставов, или передней поверхности шеи. Зуд умеренный, редкими приступами.

Распространенный АД - кожные высыпания занимают более 5% площади кожи, локализуются преимущественно в области шеи с переходом на кожу предплечий, лучезапястных суставов, кистей. Процесс распространяется на прилегающие участки конечностей, груди и спину. Вне очагов поражения кожа имеет землисто-серый оттенок, нередко с отрубевидным или мелко-пластинчатым шелушением. Зуд интенсивный.

Диффузный АД - поражение всей поверхности кожи (за исключением ладоней, носогубного треугольника), в том числе кожа живота, паховые и ягодичные складки. Зуд выраженной интенсивности.

Степень тяжести:

Легкое течение АД - легкая гиперемия, экссудация и шелушение, единичные папуло-везикулярные элементы, слабый зуд, увеличение лимфатических узлов до размеров «горошины». Частота обострений - 1-2 раза в год. Продолжительность ремиссий - 6-8 месяцев.

Средняя тяжесть - множественные очаги поражения на коже с достаточно выраженной экссудацией или инфильтрацией и лихенификацией, экскориациями и геморрагическими корками. Зуд умеренный или сильный. Лимфатические узлы увеличены до размеров «лесного ореха» или «фасоли». Частота обострений - 3-4 раза в год. Продолжительность ремиссий - 2-3 месяца.

Тяжелое течение - множественные и обширные очаги поражения с выраженной экссудацией, стойкой инфильтрацией и лихенификацией, с глубокими линейными трещинами, эрозиями. Зуд сильный «пульсирующий» или постоянный. Увеличение практически всех лимфатических узлов до размеров «лесного» или «грецкого» ореха. Частота обострений - 5 и более

186

раз в год. Ремиссия непродолжительная от 1 до 1,5 месяцев и, как правило, неполная.

Пример формулировки диагноза:

1.Ребёнок 6 мес. Дв: Атопический дерматит, младенческая форма, ограниченный, легкое течение, с преобладанием пищевой аллергии, стадия обострения.

2.Ребёнок 7 лет. Ds: Атопический дерматит, детская форма, распространённый, среднетяжёлое течение, поливалентная сенсибилизация,стадия неполной ремиссии.

Диагностика.

•Анамнез (факторы риска);

•Клинические симптомы поражения кожных покровов;

•Лабораторная диагностика

Общий анализ крови: эозинофилия, лимфоцитоз

J Иммунограмма: гиперпродукция общего IgE; транзиторный или постоянный дефицит IgA; снижение lgG2, дефицит Ts

J Положительные результаты определения аллергенспецифических

IgE.

Лечение

1.Индивидуальная гипоаллергенная диетотерапия с исключением причинно-

значимых аллергенов (см. таблицу).

Детям грудного возраста, находящимся на естественном вскармливании,

рекомендуется его продолжить, а кормящей маме строго соблюдать гипоаллергенную диету. Детям на искусственном вскармливании рекомен дуется использовать специальные гипоаллергенные смеси ■ полуэлемент ные смеси (смеси высокого гидролиза), кисломолочные смеси, или смесь на основе козьего молока. Прикормы детям с АД вводятся позднее и более осторожно.

2. Наружная терапия:

• глюкокортикоидные мази, кремы: очень сильные-дермовейт;

J сильные - адвантан, элоком, целестодерм, др.; J средней силы - локоид, афлодерм

J при инфекционных осложнениях - фуцикорт, др.

•противовоспалительные негормональные средства: крем, аэрозоль скинкап, крем элидел, фенистил-гель 0,1%, крем Д-Пантенол, мазь бепантен, мазь деситин, другие средства;

3.Антигистаминные препараты

I поколения в период обострения при выраженном зуде: супрастин, тавегил, димедрол и др.

•II поколения при хроническом и/или непрерывно-рецидивирующем течении АД: кларитин, зиртек, эриус, ксизал, телфаст и т.д.

Пищевые продукты - этиологические факторы пищевой аллергии

187

(по степени алле|>1и мрующей активности).

4.Препараты, улучшающие функциональное состояние органов пищеварения:

J сорбенты - смекта, полисорб, энтеросгель, фильтрум, лактофильтрум, другие курсом на 5 - 7 дней

J пробиотики - бифиформ, линекс на 2-3 нед S деконтаминация кишечника (по показаниям)

J ферменты - креон, мезим-форте, фестал, другие на 7 -10 дней

5.Кортикостероиды системного действия при АД, как правило, не используются. В тяжелых случаях течения АД (при наличии обширных эрозивных поверхностей кожи) и только в условиях стационара может быть проведен короткий курс системных ГКС дозе 0,8 - 1,0 мг/кг/сутки по преднизолону.

6.Санация хронических очагов инфекции (при необходимости после об-

следования).

7.Специфическое лечение паразитарных заболеваний (лямблиоз, эн-

теробиоз, токсокароз, бластоцитоз - при их выявлении).

8.Увлажняющие средства лечебной косметики. Применяются ежедневно 2

раза в день, питают и увлажняют кожу. Применяются средства лабораторий Биодерма (Атодерм, Гидрабио), Урьяж (Эмольянт, Гидролипидик), Дюкре (Экзомега), Авен (Трикзера, Колд-крем), Ля Рош Позэ (Гидронорм, Толеран, Липикар), др.

9.Использование при купании специальных мыл и гелей, муссов, шампуней.

188

ДИАТЕЗЫ - АНОМАЛИИ КОНСТИТУЦИИ

Диатез (лат. diathesis - склонность к чему-либо) или аномалия конституции - это состояние организма, обусловленное особенностями функционирования органов и систем, предрасполагающее к развитию определенной патологии. Под конституцией (лат. constitute - установление, организация) понимают совокупность относительно устойчивых приобретенных и наследственных свойств человека, определяющих морфологические, функциональные особенности организма и его реактивность на внешние и внутренние раздражители.

В педиатрической практике наиболее часто встречаются аллергический (атопический), лимфатико-гипопластический и нервно-артритический диатезы. Всем видам диатезов свойственны полигонный тип наследования и клиническая манифестация под воздействием неблагоприятных факторов окружающей среды. При благоприятных условиях окружающей среды предрасположение к болезни вообще может не реализоваться. Могут диагностироваться и смешанные формы диатеза, в том случае, если у одного ребенка выявляется клиническая симптоматика нескольких вариантов аномалий конституции.

Аллергический (атопический) диатез- склонность к развитию ал-

лергических реакций и заболеваний вследствие наследственных и приобретённых особенностей иммунитета, обмена веществ, нейровегетативной системы. В основе патогенеза лежит последовательная смена иммунопо гической, патохимической и патофизиологической стадий аллер1ических реакций. Они возникают на фоне:

•генетически детерминированной гиперпродукции IgE,

•снижения lgG2, блокирующих реагины;

•дефицита Ts, ингибирующих синтез реагинов;

•транзиторного или постоянного дефицита slgA и IgA в крови;

•эозинофилии;

•нарушения обмена триптофана;

•повышения относительного содержания полиненасыщенных жирных кислот

(арахидоновой) в липидных структурах клеточных мембран. Предрасположенность к аллергии клинически реализуется при воздействии различных видов аллергенов.

Лимфатико-гипопластический диатез - аномалия конституции, ха-

рактеризующаяся особенностями лимфатической, иммунной и нейроэндокринной систем организма, которые приводят к снижению адаптационных возможностей и предрасполагают к частым инфекционным заболеваниям, (юлее тяжелому или хроническому течению воспалительных заболеваний, .шлергическим и экссудативным реакциям. Это связано с полигенно наследуемыми дефектами и воздействием этиологических факторов, что приводит :

•к хронической тимусной недостаточности: Т-лимфопения на фоне общего лимфоцитоза, повышение содержания «нулевых» клеток;

189

•нарушению гуморального звена иммунитета: уменьшение количества В- лимфоцитов, общая гипоиммуноглобулинемия;

•к недостаточной продукции глюкокортикоидных гормонов, что задерживает

инволюцию вилочковой железы, приводит к гиперплазии лимфоидной ткани, изменению иммунокомпетентности клеток;

Клиническая картина ЛГДпредставляет собойсимптомокомплекс, включающий ряд синдромов:

•Лимфопролиферативный: увеличение периферических лимфоузлов, гипертрофия миндалин, аденоидные вегетации (особенно в возрасте 1-3 лет),

•Тимомегалию,

•Иммунологической недостаточности: частые инфекционные заболевания, которые нередко осложняются и склонны к затяжному течению

•Синдром симпатоадреналовой и глюкокортикоидной недостаточности, проявляющийся расстройством ВНС: тенденция к артериальной гипотонии, аритмии; возможные коллаптоидные состояния, гипергидроз и похолодание дистальных участков конечностей, др.

Нервно-артритический диатез - диатез, характеризующийся нарушением пуринового обмена с избыточной продукцией мочевой кислоты и ее предшественников, неустойчивостью других видов обмена (в первую очередь углеводного и липидного) с наклонностью к кетозу, что обусловливает предрасположенность ребенка к развитию хронических заболеваний опорнодвигательного аппарата, почек, желчного пузыря, к гипертензионным и неврастеническим реакциям. В основе НАД лежит генетически детерминиованное нарушение активности ферментов, участвующих в пуриновом обмене, синтезе мочевой кислоты.

Ведущими клиническими синдромами при данном диатезе являются:

1.Неврастенический: повышенная возбудимость, неуравновешенность, тревожность, опережение сверстников в психо-физическом развитии, упрямство, страхи, тикоидные гиперкинезы, аффективные судороги, логоневроз, энурез; симпатикотония, белый быстрый дермографизм;

2.Симптомокомплекс обменных нарушений:

•Кетоацидоз (ацетонемическая рвота);

•субфебрилитет (семейно-конституциональный);

•артралгии, кардиалгии,

•функциональные нарушения ЖКТ;

Дети предрасположены к развитию:

•нейрогенной рвоты,

•инфекционно-метаболического артрита,

•дисметаболических нефропатий,

•интерстициального нефрита, сахарного диабета,

•моче- и желчекаменной болезни,

•подагры, мигрени и др.

190