новая папка / завгин 1

скую, восстановление водно-элекролитного обмена и обменных процессов нервной системы. Восстановление трофических и иммунологических функций организма.

ВНУТРИУТРОБНЫЕ ИНФЕКЦИИ

Это группа инфекционно-воспалительных заболеваний плода и новорождённого, вызванная различными возбудителями, но характеризующихся общими эпидемиологическими закономерностями и нередко сходными клиническими проявлениями. Для обозначения ВУИ, манифестирующих с первого дня жизни , используют также термин «TORCH-синдром». Данный термин образован первыми буквами латинских названий наиболее часто верифицируемых врождённых инфекций: Т - токсоплазмоз, R- краснуха (Rubella), С - цитомегалия, Н - герпес и О - другие инфекции (Other)

Этиология

•ВУИ, вызываемые вирусамикраснухи, цитомегаловирусом, герпесвирусами, вирусами гепатита, др.

•ВУИ, вызываемые бактериями: сифилис, листериоз, туберкулёз, ЗППП

•Паразитарные инфекции: токсоплазмоз,

•Грибковые инфекции, в том числе ятрогенного генеза

•Микст-инфекции (сочетанные).

Примечательно, что инфицирование этими же инфекциями в постнеона тальный период протекает в большинстве случаев бессимптомно или в ни де лёгкого инфекционного процесса. Для плода особенно опасны возбудители инфекционных заболеваний, с которыми мать впервые встретилась во время беременности, так как в этот период первичный иммунный ответ снижен, тогда как вторичный — нормален.

Источником инфекции является мать. Но так же есть и ятрогенные причины инфицирования во время медицинских манипуляций.

Пути проникновения инфекции

. Трансплацентарный (гематогенный) путь — от матери к плоду через плаценту. Чаще передаются вирусные ВУИ, так как вирус легко проникает через гемато-плацентарный барьер (как и токсоплазма).

•Восходящий — когда инфекция из половых путей попадает в полость матки и затем может инфицировать плод. Чаще это бактериальные инфекции, ЗППП, хламидиоз, грибы, микоплазмы, энтерококки.

•Нисходящий путь — из маточных труб в полость матки.

•Контактный (интранатальный) путь — заражение во время прохождения через родовые пути.

161

Клинические проявления

В подавляющем большинстве случаев врождённые инфекции различной этиологии у новорождённых имеют сходные клинические проявления. Наиболее типичными симптомами являются:

•Задержка внутриутробного развития;

•Гепатоспленомегалия;

•Желтуха, гипербилирубинемия с первых дней;

•Экзантемы;

•Дыхательные расстройства;

•Сердечно-сосудистая недостаточность;

•Тяжёлые неврологические нарушения;

•Тромбоцитопения, анемия.

Исход инфицирования плода

1) Инфекционное заболевание, 2) Ликвидация возбудителя с приобретением иммунитета, 3) Носительство инфекционного агента с возможностью развития заболевания в будущем. Таким образом, наличие инфекции у матери, инфекционного поражения последа и инфицирование не означают 100% развитие ВУИ у плода и новорождённого.

Цитомегаловирусная инфекция

Примерно в 50% случаев инфицирование плода происходит от матери при первичной ЦМВИ, причём в 10% наблюдается рецидив или обострение инфекции у матери во время беременности. Тяжёлые неврологические осложнения у детей возможны только при первичной ЦМВИ у матери. В большинстве случаев инфекция протекает бессимптомно, у 10-15% детей с невыраженной инфекцией развиваются поздние проявления в виде сенсорной глухоты, трудности в обучении, минимальные мозговые дисфункции. Наиболее часто у новорождённых с ЦМВИ встречается сочетание низкой массы тела при рождении с гепатоспленомегалией и персистирующей желтухой. Синдром врождённой ЦМВИ (инклюзионная болезнь) встречается редко.

Диагностика: выявление ЦМВ в слюне и моче вирусологическим методом; обнаружение специфических IgM к ЦМВ в сыворотке пуповинной и периферической крови методом ИФА; выявление ДНК вируса методом ПЦР.

Лечение: иммуноглобулин в/в специфический антицитомегаловирусный или поливалентные; ганцикловир при тяжёлых формах в некоторых странах.

162

Герпетическая инфекция

Инфекцию вызывают два серотипа вируса простого герпеса (ВПГ). ВПГ 2 типа вызывает тяжёлое генерализованное заболевание с высоким уровнем летальности, ВПГ 1 типа вызывает чаще изолированные герпетические энцефалиты. Герпетическое поражение бывает локализованным (кожи или глаз или/и менингоэнцефалит) или генерализованным (сепсис).

Диагностика: соскоб со стенки везикул, исследование крови, ликвора, мазков из глаз, зева, обследование матери на наличие герпетических поражений родовых путей вирусологическим методом или методом ПЦР.

Лечение: ацикловир в\в.

Врождённая краснуха

Вызывается РНК-содержащим вирусом из семейства Togaviridae. Заболевание распространяется воздушно-капельным путём или трансплацентарно. Вирус обладает выраженным тератогенным действием. Риск инфицирования плода зависит от срока инфицирования матери. При заражении в первые 8 недель беременности риск множественных пороков развития составляет 80%. Классическая триада (у 20%) включает следующие клинические проявления: ВПС (ОАП, стеноз лёгочной артерии, ДМЖП или ДМПП), поражение глаз (глаукома, катаракта, хориоретинит), нарушение слуха (поражение слухового нерва). Также может отмечаться задержка внутриутробного развития, гепатит, анемия, тромбоцитопения, поражение ЦНС, иммунодефицит, дисплазия зубов.

Диагностика: выявление специфических краснушных IgM или низко- авидных специфических IgG, выделение вируса из мочи и фарингеального секрета.

Лечение: изоляция от других новорождённых, симптоматические средства.

Токсоплазмоз

Возбудитель заболевания Toxoplasmagondii - внутриклеточный паразит, поражающий птиц и млекопитающих, промежуточный хозяин - представители семейства кошачьих. Классическая триада в виде гидроцефалии, хориоретинита и внутричерепных кальцификатов возможна у новорождённых, инфицированных в первом триместре беременности. У некоторых бывает картина сепсиса. Новорождённые, инфицированные в конце беременности при рождении не имеют клинических признаков заболевания.

Диагностика: обнаружение специфических IgM методом ИФА.

163

Лечение: комбинация препаратов пириметамин 5 дней + сульфаниламид 7 дней; или макролиды - спирамицин, рокситромицин, азитромицин 7-10 дней.

ЖЕЛТУХИ НОВОРОЖДЁННЫХ

ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА

Возникает у всех новорождённых в первые 3-4 дня жизни и заканчивается к 7-10 дню. Цвет кожи у новорождённых в это время желтушный. Визуальное определение желтухи возможно при концентрации билирубина 68 - 137 мкмоль/л. Развитие физиологической желтухи связано с:

•высокой скоростью образования билирубина за счёт распада эритроцитов, содержащих фетальный гемоглобин (HBF),

•снижением функциональной способности печени к выведению билирубина (активность глюкуронилтрансферазы),

•сниженной связывающей способностью альбумина,

•повышенным повторным поступлением билирубина из кишечника в кровь.

Диагностика. Определение билирубина общего и фракций, отмечается гипербилирубинемия за счёт свободного. Максимальная концентрация общего билирубина составляет у доношенных < 221 мкмоль/л.

Лечение не требуется.

ЖЕЛТУХА ПРИ ГРУДНОМ ВСКАРМЛИВАНИИ

Встречается у 10-30% детей, находящихся на исключительно грудном вскармливании. Желтуха появляется на 3-6 день жизни и может наблюдаться до конца 3 недели жизни. Основная причина развития связана с усиленной реабсорбцией билирубина в кишечнике вследствие:

•Высокой активности фермента p-глюкуронидазы в грудном молоке;

•Замедленной перистальтики кишечника и недостаточно быстрого удаления мекония;

•Транзиторный дефицит микрофлоры , превращающей свободный билирубин в мезобилиноген, стеркобилиноген, стеркобилин;

•Недостаточного калорийного обеспечения ребёнка в первые дни. Лечение не требуется. Рекомендуется продолжить грудное вскармли-

вание, увеличить количество кормлений до 9-12 раз, что способствеет усилению перистальтики. При высоком уровне общего билирубина (>250 мкмоль/л), затяжном течении (более 1 мес) для дифдиагностики рекомендуется на 48-72 часа перевести ребёнка на вскармливание адаптированной смесью. При снижении уровня билирубина за этот период времени более чем на 15%, можно сделать вывод о том, что желтуха связана с грудным вскармливанием.

164

СИНДРОМ КРИГЛЕРА - НАДЖАРА

Наследственная патология, связанная со снижением активности глюкуронилтрансферазы на 10-30% (Нтип) или с её отсутствием (I тип). Итип наследуется по аутосомно-доминатному типу, концентрация свободного билирубина в крови редко достигает критических цифр. I тип наследуется по аутосомно-рецессивному типу, у родителей таких детей желтухи нет, но при обследовании отмечается снижение способности образовывать глюкурониды. Желтуха появляется на 1-3 день жизни и прогрессивно нарастает, концентрация свободного билирубина превышает 420 мкмоль/л. Без лечения дети часто умирают от ядерной желтухи, ежедневная фототерапия и другое лечение позволяют подготовить ребёнка к родственной трансплантации печени в возрасте 1,5-2 года.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА И НОВОРОЖДЕННОГО

Это изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам, при этом антигены локализуются на эритроцитах плода, а антитела на них вырабатываются в организме матери.

Классификация

Взависимости от вида конфликта:

•По резус-фактору;

•По системе АВО (групповая несовместимость);

•По редким факторам крови

По клиническим проявлениям:

•Отёчная

•Желтушная

•Анемическая

По степени тяжести желтухи:

•Легкая;

•Средней тяжести;

•Тяжелая

По наличию осложнений:

•Осложненная (ядерная желтуха, синдром сгущения желчи, геморрагический синдром, поражение почек, надпочечников)

•Неосложнённая

Этиология и патогенез

1.Конфликт: плод антиген-положительный, мать-антиген-отрицатель- ная;

2.Выработка в организме матери антирезусных или групповых антител в ответ на попадание антиген-положительных эритроцитов плода;

3.Переход образующихся антител в кровоток плода и связывание их с антиген-положительными эритроцитами;

165

4. Гемолиз эритроцитов.

Клинические проявления

>Отёчная форма ГБН:

J Наиболее тяжёлая форма;

J Анасарка с асцитом, гидроперикардом, и др. отёками;

J Бледность кожи, желуха отсутствует или выражена слабо; J Гепатоспленомегалия;

Возможны геморрагический с-м, ДВС-синдром

>Желтушная форма:

■S Наиболее часто встречается;

J Желтушно прокрашены околоплодные воды, первородная смазка, оболочки пуповины;

J Раннее развитие желтухи - в первые 24-36 час;

J Уровень билирубина в пуповинной крови при легкой - <51 мкмоль/л, при среднетяжёлой >68 мкмоль\л;

J Почасовой прирост билирубина в первые сутки при при легкой - до 4-5 мкмоль/л, при среднетяжёлой 6-10мкмоль\л.

>Анемическая форма:

J Наименее распространённая и наиболее лёгкая форма; J Бледность кожи;

Вялость, плохое сосание, тахикардия, приглушенность тонов, гепатомегалия.

Пример формулировки диагноза:

1.Ребёнку 2 дня. Ds: Гемолитическая болезнь новорождённого по системе АВО, желтушная форма, средней тяжести, неосложнённая

2.Ребёнку 1 день. Ds: Гемолитическая болезнь новорождённого по резусфактору, отёчно-желтушная форма, тяжелая, осложнённая синдромом сгущения желчи.

Диагностика

•Определение группы крови и резус-фактора матери и ребёнка:

•Биохимический анализ крови: билирубин общий и фракции, белок общий и альбумин, ACT, АЛТ, ГГТП, холестерин;

•Общий анализ крови; гемоглобин, эритроциты, ретикулоциты, нормобласты,лйкоциты, тромбоциты.

•Определение титра антител: анти-резус, групповые а или р

Лечение

1.Вопрос о грудном вскармливании решается индивидуально в зависимости от состояния ребёнка и матери.

2.Фототерапия.

3.Обменное переливание крови при отёчной форме, неэффективности фототерапии при желтушной форме. Показания к обменному переливанию:

166

•Уровень общего билирубина в пуповинной крови >68 мкмоль/л, Нв

<120 г/л;

•Почасовой прирост билирубина >6,8 мкмоль/л/час

4.Иммуноглобулины в\в.

АТРЕЗИЯ ВНЕПЕЧЁНОЧНЫХ ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ

Это наиболее частая причина внепечёночного неонатального холестаза. Заболеваемость в разных странах варьирует и составляет 1:3500 - 1:20000 живорождённых. Атрезия внепечёночных желчных протоков - это прогрессирующая облитерация внепечёночных желчных протоков, начинающаяся внутриутробно, с постепенным вовлечением в процесс внутрипечёночной желчной системы и формированием билиарного цирроза. Наблюдается атрезия общего желчного протока и/или атрезия правого и левого желчного потоков и/или желчного пузыря. Выделяют несидромальную форму, при которой отсутствуют другие анамалии или пороки развития, и синдромальную формы, когда кроме АВЖП наблюдаются другие аномалии.

Патогенез включает три компонента:

1.Накопление компонентов желчи в гепатобилиарной системе;

2.Повышенное их поступление в кровь;

3.Отсутствие поступления желчи в кишечник, и нарушение переваривания и всасывания жиров и жирорастворимых витаминов.

Клиника. Дети рождаются доношенными с нормальными антропомет- рическими показателями. Желтуха появляется на 2-3 день жизни, уменьшается к концу 1-2 недели жизни с последующим постепенным её нарастали ем и появлением зеленоватого оттенка кожи к концу 1 месяца. Ахолия ciyfca - наиболее ранний и постоянный симптом патологии. Гепатомегалия при рождении отсутствует и развивается в последующем. К 1-2 мес формируется дефицит массы тела, к 5-6 мес - портальная гипертензия, спленомегалия, кожный зуд и ксантомы, а в дальнейшем билиарный цирроз печени.

Диагностика:

1.Клинически: цвет кожи и склер, размеры печени и селезёнки, цвет стула и мочи, а также физическое развитие, возможны на коже геморрагические элементы, повышенная кровоточивость.

2.Биохимический анализ крови: повышение связанного и общего билирубина, других маркёров холестаза (гаммаглутамилтранферазы, щелочной фосфатазы, холестерина, - липопротеидов), а также при прогрессировании заболевания цитолиза (АЛТ, ACT), снижение показателей белковосинтетической функции печени (альбумин, протромбиновый индекс).

3.УЗИ гепатобилиарной системы.

4.Магнитно-резонансная томография.

Лечение:

1. Лечебное питание: Использование адаптированных смесей со среднецепочечными триглицеридами (Хумана ЛП+СЦТ, Хумана ГА 0, Алфаре);

167

2.Высокие дозы жирорастворимых витаминов внутрь (А, Д, Е), ви-

тамина К.

3.Хирургическое лечение: 1 этап - операция портоентеростомия По Касаи с модификациями, 2 этап - трансплантация печени.После операции противовоспалительная (метилпреднизолон, цефалоспорины 3 поколения + метронидазол) и желчегонная терапия (урсофальк).

ГАЛАКТОЗЕМИЯ

Наследственное заболевание, характеризующееся накоплением галактозы и её метаболитов в организме, которые вызывают патологические Изменения печени, почек, ЦНС, глаз. Встречается с частотой 1:50 000 живорождённых детей. С 2006 года в России проводится неонатальный скрининг На галактоземию. Заболевание имеет аутосомно-рецессивный тип наследования, связанный с IX хромосомой. В основе лежит дефект фермента, принимающего участие в превращении галактозы в глюкозу.

Патогенез связан с:

1.уменьшением синтеза высокоэнергетических соединений (АТФ, ГТФ, ЦТФ), а также угнетением ферментов глюконеогенеза и образование глюкозы из гликогена;

2.синтез токсичных соединений (галактитол, галактонат, галактонолактон), обладающих гепато-, нейро-, нефротоксичным действием, а также повреждающим хрусталик.

Клиника: Симптомы появляются через несколько часов или дней после начала кормления ребёнка молоком или молочной смесью, содержащей галактозу - срыгивания, диарея, плохая прибавка массы тела, другие сИматомы, свидетельствующие о гипогликемии, имеющей в дальнейшем стойкий характер. Такж пояляются желтуха, гепатомегалия, тёмный цвет ^очи, периодически ахолия стула.. Одновременны выявляются изменения °Ргана зрения (формирование катаракты), ЦНС (признаки внутричерепной гИпертензии), почек (канальцевая недостаточность с развитием гиперхлоремического ацидоза, альбуминурии,аминоацидурии, галактозурии)

Диагностика:

1.Клиническая симптоматика

2.Биохимический анализ крови: повышение маркеров холестаза, цитолиза, белок-синтетической функции печени; гипогликемия, метаболический ацидоз;

3.Повышение галактозы в крови, редуцированных веществ в моче;

4.Подтверждение диагноза - генетическое тестирование специфического локуса IX хромосомы.

5.Консультация окулиста, невролога, генетика, других специалистов.

Лечение:

Лечебное питание, не содержащее галактозу и лактозу.

168

ОСТРЫЕ РАССТРОЙСТВА ПИТАНИЯ

Диспепсии - расстройства пищеварения, возникающие в результате несоответствия объема или состава пищи физиологическим возможностям желудочно-кишечного тракта ребенка.

К проявлениям диспепсии относят:

-синдром срыгивания и периодической рвоты -синдром кишечной колики (метеоризм в сочетании со схваткообразными

болями в животе и криком)

-снижение аппетита и отказ от еды (связанные с коликами) -послабление стула или запор, частый жидкий стул с пенистыми во-

дянистыми каловыми массами.

Большинство диспептических нарушений у детей являются функциональными. В то же время длительное функциональное расстройство создает благоприятные условия для формирования заболеваний, связанных с нарушением пищеварения.

Факторы, способствующие развитию диспепсии у детей 1-го года жизни:

•морфофункциональные особенности ЖКТ,

•ферментативная недостаточность,

•моторные нарушения ЖКТ, алиментарные причины.

•алиментарные причины,

•пищевая аллергия,

•пищевая непереносимость- реакция на химические вещества в пище, на пищевые ирританты.

Вдиагностике этих состояний, кроме сбора анамнеза, изучения осо- бенностей вскармливания данных пищевого дневника используется лабо- раторно-инструменальное обследование:

•копрологическое исследование кала;

•ультразвуковое исследование органов брюшной полости;

•эзофагогастродуоденоскопия (по показаниям)

•определение иммунного статуса (иммуноглобулины G.A.M);

•аллергологическое обследование.

Основой в лечении диспепсии детей раннего возраста является диетотерапия.Правильно организованное грудное вскармливание, обеспечивающее стабильную ежемесячную прибавку массы тела и удовлетворительное самочувствие малыша, как правило, в диетической коррекции не нуждается.

Для детей с проявлениями диспепсии, находящихся на искусственном или смешанном вскармливании, имеется в настоящее время широкий спектр специальных лечебных смесей.

При синдроме срыгивания и рвоты используют смеси, содержащие пищевые волокна: Nutrilon Антирефлюкс,Frisovom 1,2, HumanaAR,EnfamilAR и

др.

При 3anopax:Frisovom 1,2.HumanaAR, Bifidus; кисломолочные смеси.

Безлактозные смеси Nutrilon безлактозный, Nutrilon низколактозный, Nan безлактозный и др.

169

Смеси для недоношенных новорожденных и детей, родившихся с массой тела менее 2500г:.Pre-Nutrilon. Рге-Nan. Frisopre. Humana 0-ГА и др.

Смеси на основе глубокого гидролиза белка:РпзорерАС. Nutrimigen и ДР-

Смеси на основе глубокого гидролиза сывороточного 6enKa:Nutrilon

Пепти ТСЦ. Alfare, Frisopep.

Гипоаллергенные смеси: НАН ГА, НУТРИЛОН ГА,Humana 1,2,3 и др. Смеси на основе изолята соевого 6enKa:Nutrilon -соя, Frisosoy. Humana-

SL и др.

Острые расстройства пищеварения функционального характера не приводят к развитию обезвоживания, но могут благоприятствовать развитию кишечных инфекций, протекающих с поражением энтероцита, потерей воды, электролитов и развитием кишечного токсикоза с обезвоживанием

При токсикозе с эксикозомведущими являются обменные нарушения, связанные с обезвоживанием (потери воды и электролитов).Факторы, влияющие на развитие токсикоза с обезвоживанием у детей раннего возраста:

•Высокая потребность в воде.

•Относительно большие физиологические потери с дыханием, потоотделением, мочой.

•Физиологическая напряженность обменных процессов, обусловленная продолжающимся ростом на фоне низкого резерва энергетических веществ.

•Слабость адаптивных процессов.

•Высокая чувствительность сосудистых стенок и клеточных мембран к кислородному голоданию и действию токсических факторов.

•Физиологическая незрелость органов детоксикации: печени, почек (недостаточность функции осморегуляции, механизма экономии оснований, отсуствие реакции на АДГ И альдостерон).

Клиническая характеристика и оценка дегидратации при кишечном токсикозе

170