новая папка / завгин 1

Оценкакоагуляционного гемостаза

•Время свертывания по Ли-Уайту-7-12 мин.

•Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) - 42-65 сек.

•Протромбиновое время - 12-20 сек. (85-100%)

•Тромбиновое время - 12-15 сек.

•Тромботест - 4-5 степень

•Уровень факторов свертывания VIII, IX, фактора Виллебранда - 50150%

Оценка сосудисто-тромбоцитарного гемостаза

•Пробы на ломкость сосудов (пробы щипка, жгута, баночная, укола, пальпации)

•Подсчет количества тромбоцитов (150 -400 х 109/л)

•Время кровотечения по Дюке - 3-5 мин.

•Индекс ретракции кровяного сгустка - 0,3-0,5

ОСОБЕННОСТИ ИММУНИТЕТА У ДЕТЕЙ

Ребенок рождается с еще полностью не сформированной иммунной системой. Процесс «обучения» продолжается многие годы и характеризуется постепенным нарастанием объема информации об антигенах окружающей среды (в результате перенесенных инфекций).

Созревание иммунной системы завершается в основном к 5 7 годам жизни, но продолжается и в последующие годы. В пубертатном периоде иммунная система подвергается очередной перестройке начинается процесс инволюции лимфоидных органов.

Критические периоды развития иммунной системы

Период новорожденное™

•Количество Т-лимфоцитов повышено (до 6 мес), активность их снижена

•Клетки иммунной системы недостаточно зрелые

•Соотношение Т-хелперов и Т-супрессоров - 3,5:1 (до 4 лет)

•Снижена выработка цитокинов и цитотоксичность

•Снижена функциональная активность фагоцитов

•Пассивный гуморальный иммунитет

•Низкая резистентность по отношению к условно-патогенной, грамотрицательной флоре, некоторым вирусам

•Склонность к генерализации (риск развития септических состояний)

Возраст от 3 до 6 месяцев

•Ослабление пассивного гуморального иммунитета

•Способность к формированию только первичного иммунного ответа

131

(синтез только IgM), не оставляющего иммунологической памяти

•Высокая чувствительность к PC-вирусу, вирусам парагриппа, аденовирусам

•Недостаточность местного иммунитета (риск повторных ОРВИ)

Ввозрасте 3-6 месяцев характерен дебют первичных иммунодефицитных синдромов!

Второй год жизни

•Сохраняется первичный характер иммунного ответа

•Синтез IgM переключается на IgG, но запаздывает синтез lgG2 и lgG4 фракций (высокая чувствительность к пневмококку, гемофильной палочке, менингококку)

•Повторные вирусные и бактериальные заболевания органов дыхания

4-6 годы жизни

•Второй «перекрест» в гемограмме

•Концентрация IgG и IgM в крови достигает нормы

•Уровень IgA в плазме крови снижен

•Содержание IgE в крови максимальное

•Местный иммунитет развит полностью

•Высокая частота атопических, паразитарных, иммунокомплексных заболеваний

Ввозрасте 4-6 лет характерен дебют поздних первичных иммунодефицитных синдромов!

Подростковый возраст

•Уменьшение массы лимфоидных органов, инволюция тимуса

•Новый подъем хронических воспалительных, аутоиммунных, лимфопролиферативных заболеваний

СИНДРОМ ИММУННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Это неспособность системы иммунитета распознавать и уничтожать чужеродные или измененные собственные антигенные структуры организма, в результате чего возникает подверженность микробновоспалительным, аутоиммунным или злокачественным заболеваниям.

Классификация первичных иммунодефицитов:

•Дефициты В- клеток - 50%;

•Дефициты Т- клеток -10%;

•Комбинированные - 20-25%;

•Дефекты фагоцитоза 15%;

•Дефекты системы комплемента - < 3%

132

Особенности проявления первичных ИДС

Настораживающие признаки первичных ИДС (критерии ВОЗ)

•8 и более отитов в течение года

•2 и более синуситов, пневмонии в течение года

•2 и более серьезных инфекционных заболевания в течение года

•2 и более месяцев антибактериальной терапии

•Необходимость применения для разрешения инфекций антибиотиков внутривенно

•Рецидивирующие абсцессы

•Задержка роста и развития

•Упорная молочница у детей старше 1 года

•Упорная диарея, гемоколит

•Отсутствие лимфоузлов, миндалин, тимуса

•Наличие в семейном анамнезе первичных ИДС

Вторичные иммунодефициты

•Дефицит белка (синдром мальабсорбции, нефротический синдром)

•Спленэктомия

•Опухоли

•Иммуносупрессивная химиотерапия

•Воздействие радиации

•Хромосомные болезни

•Метаболические расстройства (уремия, сахарный диабет, кахексия)

•Тяжелые инфекции (ВИЧ, Эпштейн-Барр, цитомегаловирус, герпесвирусы 6,7,8 типа, сепсис)

•Ожоги

Иммунокомпрометированность

•Повторные инфекции в результате временных функциональных нарушений иммунной системы

•Не связано с врожденными и наследственными патологическими состояниями

•Не требует лабораторного подтверждения

•Нет характерных изменений в иммунограмме.

133

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ (ЖДА)

Железодефицитная анемия - патологическое состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина из-за дефицита железа в организме в результате нарушения его поступления, усвоения или патологических потерь. ЖДА составляют 90% всех анемий детского возраста.

Роль железа в организме человека

•Поддержание уровня гемоглобина и обеспечение тканей кислородом

•Нормальное функционирование ферментных систем

•Нормальное функционирование иммунной системы

•Миелинизация нервных волокон

Последствия дефицита железа

•Тканевая гипоксия

•Снижение активности иммунной системы

•Задержка умственного и моторного развития, снижение памяти

•Развитие ЖДА

Этиология

Недостаточные запасы железа при рождении в результате

•Нарушения маточно - плацентарного кровообращения;

•гестозов беременной;

•Угрозы прерывания беременности;

•Недоношенности;

•Многоплодной беременности;

•Дефицитажелеза в организме беременной.

Постанатальные Факторы

•Недостаточное поступление железа с пищей (нерациональное вскармливание)

•Повышенные потребности в железе в периоды ускоренного роста (дети до 1 года,подростки)

•Повышенные потери железа из-за кровотечений различной этиологии (патология ЖКТ, menses)

•Нарушенное всасывание железа в кишечнике (синдром мальабсорбции, глистная инвазия).

Клиническая симптоматика

Сидеропенический синдром

•Эпителиальные изменения (сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, трофические изменения на слизистых оболочках)

•Изменения вкуса, обоняния (Picachlorotica);

•Дисфагия, диспепсия, снижение аппетита;

•Астено-вегетативный синдром;

•Мышечная слабость;

•Снижение иммунитета (частые ОРЗ);

134

Анемический синдром

•Бледность кожи и слизистых оболочек;

•Снижение работоспособности;

•Утомляемость умственная и физическая, снижение памяти;

•Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы (тахикардия, систолический шум на верхушке и в V точке, шум «волчка» на сосудах);

•Головокружения, обмороки, «мушки» в глазах.

Лабораторные диагностические критерии

•Гемоглобин - менее 110 г/л - до 6 лет, менее 120 г/л - старше 6 лет

•Цветовой показатель - менее 0,85 (гипохромия)

•Анизоцитоз

•Пойкилоцитоз

•MCV - менее 80 fl (микроцитоз)

•Сывороточное железо - менее 14 мкмоль/л

•Сывороточный ферритин - менее 12 мкг/л

Классификация

•Легкая - гемоглобин от 110 до 90 г/л

•Средней тяжести - гемоглобин от 90 до 70 г/л

•Тяжелая - гемоглобин ниже 70 г/л

Стадии развития дефицита железа

•Прелатентный дефицит железа (железодефицитное состояние, ЖДС)

•Латентный дефицит железа (ЛДЖ)

•Железодефицитная анемия (ЖДА)

Лабораторные критерии дефицита железа

135

Примеры формулировки диагноза:

1.Ребёнку 8 мес. Ds: Железодефицитная анемия 2 степени.

2.Ребёнку 2 года. Ds. Латентный дефицит железа.

Принципы лечения

•Устранение причины ЖДА;

•Организация рационального питания: употребление в пищу мясных продуктов, для детей 1 года жизни на искусственном вскармливании использование только адаптированных смесей;

•Возмещение дефицита железа с помощью железо-содержащих препаратов;

>Преимущественное использование пероральных препаратов - мальтофер, тотема, актиферрин, гемофер и другие;

•Соблюдение длительности лечения (не прекращать терапию после нормализации уровня гемоглобина);

•Гемотрансфузии не показаны независимо от степени тяжести ЖДА

Дозировки пероральных препаратов 2-х валентного железа

•До 3 лет - 3 мг/кг/сутки

•Старше 3-х лет - 45-60 мг/сутки

•Подростки - 100-120 мг/сутки

Дозировки пероральных препаратов 3-х валентного железа

•Дети - 5-8 мг/кг/сутки

•Подростки - 100-200 мг/сутки

Длительность терапии пероральными препаратами железа зависит от степени тяжести ЖДА

•Латентный дефицит железа - 2 месяца

•ЖДА легкой степени - 3 месяца

•ЖДА средней степени тяжести - 4 месяца

•ЖДА тяжелой степени - 6 месяцев

136

Назначение парентеральных препаратов железа рекомендуется при

•непереносимости оральных препаратов железа

•наличии язвенной болезни и операций на ЖКТ, даже в анамнезе

•необходимости быстрого насыщения организма железом (перед оперативными вмешательствами)

Для парентеральной терапии используются феррум-лек для в\м и в\в введения, ектофер (в\м), венофер (в\в)

Расчет курсовой дозы железа для паоентального введения

Курсовая доза = М х (78 - 0,35 х НЬ), где

М - масса тела ребёнка в кг, НЬ - гемоглобин в г/л

Суточная доза препарата железа, вводимого парентерально составляет:для детей 1-го года жизни - до 25 мг/сут.,от 1 до 3-х лет - до 50 мг/сут., старше 3-х лет - от 50 до 100 мг/сут.Парентеральные препараты лучше использовать не ежедневно, а с интервалом 1-2 дня, в первое введение дозу следует уменьшить наполовину (возможно развитие анафилактической реакции).

Профилактика

•Организация рационального питания

•Назначение препаратов железа детям из группы риска в профилактической дозе - 1,5 мг/кг массы в сутки:

>Недоношенным детям;

>Детям из двоен и троен;

>Крупный плод

>С большой прибавкой массы тела в первые 3-6 мес. жизни

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Выделяют 2 группы гемолитических анемий:

•Наследственные (мембранопатии, ферментопатии, гемоглобинопатии)

•Приобретенные (иммунные, механические, термические и др. факторы) У детей чаще встречаются врожденные гемолитические анемии.

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ СФЕРОЦИТОЗ

Наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия развивается в результате генетического дефекта мембраны эритроцита (дефект белков анкирина и спектрина. Наследуется по аутосомно-рецессивному (75%) или ау- тосомно-доминантному (25%) типу.

137

Патогенез

•Дефицит структурных белков эритроцитарной мембраны

•Повышение проницаемости мембраны эритроцита

•Избыточное поступление ионов натрия и воды в эритроцит

•Изменение формы эритроцита (сфероцитоз)

•Повышенное разрушение эритроцитов в селезенке

Клиника

•Бледность кожи и слизистых оболочек

•Желтуха

•Спленомегалия

•Стигмы дизэмбриогенеза

Диагностические критерии

•Снижение уровня гемоглобина

•Снижение числа эритроцитов

•Гиперхромия

•Нормоцитоз

•Ретикулоцитоз

•Снижение осмотической резистентности эритроцитов

•Гипербилирубинемия

•Отрицательная проба Кумбса

Классификация

• По степени тяжести: латентная форма, легкая, средней тяжести, тяжелая

Осложнения

•Желчно-каменная болезнь

•Трофические язвы голеней

•Миокардиопатия

Пример формулировки диагноза:

Ребёнку 2 года. Ds: Наследственная сфероитарная анемия, средней тяжести, гемолитический криз

138

Лечение

1.В период гемолитического криза

•Дезинтоксикационная терапия (растворы глюкозы 5-10%)

•Трансфузии белковых растворов (альбумин)

•Заместительные трансфузии эритроцитарной массы

•Гепатопротекторы

•При тяжелом кризе - глюкокортикостероиды коротким курсом

2.В период ремиссии

Единственным методом клинического излечения является спленэктомия, которая проводится в периоде ремиссии; рекомендуемый возраст проведения спленэктомии - старше 5 лет.

ТАЛАССЕМИЯ

Талассемия - наследственная гемолитическая анемия, которая распространена среди населения стран средиземноморского бассейна, Юго-восточной Азии, Ближнего и Среднего Востока, Индии, а также южных республиках СНГ.

Этиология и патогенез

В основе развития талассемии - генетически обусловленные нарушения синтеза гемоглобина, характеризующиеся уменьшением или отсутствием нормальных цепей гемоглобина. Снижение синтеза a-цепей вызывает а- талассемию, Р-цепей - р-талассемию.

Основной биохимической чертой талассемии является значительная продукция HbF, не свойственная ребенку старше 1 года, а также увеличение НЬА2. Симптомы гемолитической анемии могут проявляться в первые дни или недели жизни, но чаще возникают на 1-м году жизни.

Клиника

•Бледность кожи и слизистых оболочек.

•Цвет кожи грязно-желтый, выраженной желтухи нет.

•Гепатоспленомегалия,гиперспленизм.

•Постепенно нарастающие признаки дистрофии, отставание в физическом развитии.

•Стигмы дизэмбриогенеза.

•Типичные изменения в костях черепа - участки остеопороза, чередующиеся с участками остеосклероза.

•Патологические переломы и компрессионный синдром в результате экстрамедуллярного гемопоэза.

Лабораторные критерии

•Снижение гемоглобина

•Снижение числа эритроцитов

•Прогрессирующая гипохромия

139

•Микроцитоз, анизо- и пойкилоцитоз

•Ретикулоцитоз, наличие нормобластов

•Повышение осмотической резистентности эритроцитов.

•Повышение ферритина сыворотки

•Повышение уровня сывороточного железа

•Повышение уровня фетального гемоглобина

•Гипербилирубинемия за счет свободной фракции

•Типичны мишеневидные эритроциты

•Раздражение эритроидного ростка кроветворения

Классификация

•Гомозиготная g-талассемия- несовместимая с жизнью водянка плода.

•Среднетяжелая форма а-талассемии (гемоглобиноз Н) - обусловлена дефектом Зх из 4х а-глобиновых цепей, клинически среднетяжелая гипохромная анемия, спленомегалия, желтуха и холелитиаз.

•Гомозиготная В-талассемия (большая талассемия, болезнь Кули)- тяжелая гипохромная микроцитарная анемия. Отмечается повышенная абсорбция железа, что обуславливает развитие гемосидероза.

•Малая В-талассемия (гетерозиготныые формы) - у большинства больных симптомы отсутствуют, эритроциты гипохромны и MCV снижен. Интеркуррентные заболевания и стрессы могут привести к развитию гемолитического криза.

•Промежуточная форма В-талассемии - клинические симптомы выражены в меньшей степени, чем при болезни Кули.

•Минимальная форма таласссемии - малосимптомное (латентное) течение.

Пример формулировки диагноза:

Ребёнку 5 лет. Ds.Наследственная гемоглобинопатия: малая /3- талассемия, гетерозиготная форма, период криза

Лечение

•Пожизненная заместительная терапия эритроцитарной массой

•Борьба с перегрузкой железом (хелатная терапия)

•Аллогенная трансплантация костного мозга

АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

Апластическая анемия - физиологическая или анатомическая недостаточность костного мозга с выраженным снижением количества (или отсутствием) кроветворных элементов в костном мозге и периферической панцитопенией. Патологоанатомическим субстратом апластической анемии является замещение кроветворных элементов костного мозга жировой тканью.

Классификация

По времени развития

140