новая папка / завгин 1

•Инвазионная терапия показанапри выраженном синдроме эндогенной интоксикации. Состав и объем инфузионной терапии зависят от состояния больного, показателей гомеостаза, диуреза и других функций почек.

•Иммуномодулирующая терапия по показаниям (иммунал, ликопид,

др.).

2.В период ремиссии:

•общие рекомендации - диета, регулярные мочеиспускания;

•противорецидивное лечение в течение 2-8 недель в зависимости от характера пиелонефритафурагин или фурамаг 2-3 мг/кг массы тела 1 раз/день в течение 2-4-8 недель;

•фитотерапия - канефрон;

•коррекция дисбиоза кишечника у детей,

•санаторно-курортное лечение,

•решение вопроса о проведении вакцинации.

•При обструктивном пиелонефрите лечение проводится совместно с детским урологом или детским хирургом. Решается вопрос о показаниях к оперативному лечению, катетеризации мочевого пузыря и др.

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

Гломерулонефрит (ГН) - гетерогенная группа иммуновоспалительных заболеваний, преимущественно клубочкового аппарата почек. Различают ГН: первичный (собственно первичное заболевание кну бочков) и вторичный (при ряде системных заболеваниях).

Классификация

Хронический ГН

121

Клиническая картина

1.Жалобы: боль в поясничной области, снижение работоспособности, головная боль, дизурические явления, олигурия (диурез менее 0,3 мл/кг/ч), жажда, одышка.

2.Анамнез: предшествующие поражение зева или кожи.

3.Осмотр: бледность кожи, одышка, отеки, артериальная гипертензия, брадикардия, увеличение размеров сердца, приглушение сердечных тонов, систолический шум, увеличение размеров почек.

4.Почечная эклампсияклинически проявляется: головной болью, бессонницей, вялостью, потерей сознания, судорогами. Патогенез - отек мозга, спазм сосудов мозга. Вероятность развития высока при повышении уровня диастолического давления до 90 мм рт. ст. и более.

Лабораторно-инструментальная диагностика

План обследования включает учет выпитой и выделенной жидкости ежедневно, измерение артериального давления ежедневно, проведение исследований:

•ОАК (нормохромная анемия, умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ);

•Биохимический анализ крови:общий белок, белковые фракции, холлестерин, В-липопротеиды, мочевина, креатитинин. Могут выявляться гипопротеинемия, диспротеинемия: снижение альбуминов и повыше ние а2-и у-глобулинов, гиперхолестеринемия, гиперлипидемия, новы шение мочевины более 8,32 ммоль/л и креатинина более 0,105 ммоль/л);

•ОАМ: макроили микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, реже лейкоцитурия;

•определение титров АСЛ-О, АСГ, АСК (выявляются с 1-3 нед., увеличиваясь к 3-5 нед.), ЦИК (1-я нед.), снижение С3 фракции комплемента при нормальном уровне С4 фракции комплемента (в начале заболевания); уровня фибриногена (повышен);

•функции почек:

опроба Реберга для оценки фильтрационной функции;,

опроба Зимницкого для оценки концентрационной функции;

•КОС, электролитный состав крови;

•система свертывания крови (сокращение антипротромбинового времени, повышение протромбинового индекса, угнетение фибринолитической активности);

•высев р-гемолитического стрептококка группа в мазке из зева.

Пример формулировки диагноза:

Ребёнку 7 лет. Оз:Острый постстрептококковый гломерулонефрит, нефритический синдром, без нарушения функции почек, период начальных проявлений.

123

Лечение

1.Постельный режим (10-14 дней).

2.Диетотерапия: ограничение натрия хлорида (при отеках, повышении АД, снижении диуреза), ограничение количества жидкости, белка . Исключение мяса, рыбы, творога. При олигурии исключают фруктовые и овощные соки, противопоказаны калийсберегающие препараты.

3.Антибактериальная терапия (2-3 нед., при наличии хронических очагов инфекции - 3-4 нед.и более). Показаны препараты пенициллина (амоксициллин, амоксиклав, аугментин, Флемоксин Солютаб) - 2 недели. Вторым курсом макролиды 2 или 3-го поколения (джозамицин, макропен, рокситромицин, роксигексал).

4.Патогенетическая терапия (для улучшение почечного кровотока при выраженной гиперкоагуляциижурантил, гепарин, фраксипарин).

5.Посиндромная терапия (при отечном синдроме, гипертензии, олигурии): фуросемид, блокаторы Са-каналов (нифедипин) при отсутствии гиперкалиемиии ингибиторы АПФ (эналаприл).

ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (ХГН)

Хронический ГН - группа с преимущественным поражением клубочков, имеющих различную этиологию, патогенез, клинико-морфологические проявления,течение и исход.

Этиологические факторы

1.Инфекционные: микробные (Р-гемолитический стрептококк группы А, стафилококк, микобактерия туберкулеза, бледная трепонема и пр.), вирусные (гепатит В.С, вирусы Эпштейн-Бара, ВИЧ, ЦМВ).

2.Механические и физические воздействия: травма, инсоляция, переохлаждение.

3.Аллергические и токсические воздействия (пищевые продукты, химические вещества, лекарственные препараты ).

4.Вакцинация.

Патогенез

Взависимости от патогенетических механизмов развития ХГН выделяют несколько форм:

•ГН, связанный с нарушением заряда гломерулярной базальной мембраны.

•Иммунокомплексный ГН, обусловленный повышенным образованием патогенных ЦИК, с образованием иммунных комплексов.

•Антительная форма ГН, обусловленная появлением АТ к гломерулярной базальной мембране.

Вбольшинстве случаев эти патогенетические механизмы сочетаются, но обычно выделяется один ведущий.

124

Клинические проявления

Для ГН характерна триада синдромов: мочевой синдром, отечный синдром (нефритического или нефротического типа) и артериальная гипертензия (АГ). В зависимости от сочетания этих трех основных синдромов выделяют следующие клинические формы ХГН: гематурическую, нефротическую и смешанную.

Нефротический синдром представляет симптомокомплекс, для которого характерно:

•протеинурия более 2,5-3,0 г/сутки (50 мг/кг массы тела /сутки);

•гипоальбуминемия (<25 г/л);

•гиперхолестеринемия и гиперлипидемия;

•массивные отёки (анасарка): тотальный отёк подкожной клетчатки, асцит, гидроторакс, гидроперикард.

Диагностика

1.Оценка данных анамнеза, клинического статуса больного.

2.Данных лабораторных исследований, позволяющих установить активность воспалительного процесса и оценить функциональное состояние почек. При этом необходимо оценить наличие показаний к проведению биопсии почек.

3.Вирусологическое исследование (ПЦР в крови, моче и слюне, определение АТ в крови) на вирусы гепатита В и С, цитомегаловирус, вирусы ЭбштейнБарр и простого герпеса для исключения вторичного ГН.

Пример формулировки диагноза:

Ребёнку 10 лет. Ds:XpoHU4ecKuu гломерулонефрит, гематурическая форма, период обострения, хроническая почечная недостаточность, на- чальная стадия

Терапия

125

4.Лечение артериальной гипертензии (ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов).

5.Профилактика тромбозов (антикоагулянты: гепарин, дипиридамол, фраксипарин).

ВОЗРАСТНЫЕ ОСОБЕННОСТИ СИСТЕМЫ КРОВИ У ДЕТЕЙ

Кроветворение эмбриона состоит из нескольких стадий:

•Кроветворение в стенке желточного мешка (с 3 недели) - образование первичных и вторичных эритроцитов

•Кроветворение в печени (с 5 недели до 5 месяца) - синтез эритроцитов, гранулоцитов, мегакариоцитов

•Кроветворение в селезенке (с 5 месяца до рождения) - синтез эритроцитов, гранулоцитов, мегакариоцитов, лимфоцитов

•Кроветворение в тимусе - с 10 недели до 3-5 лет

•Кроветворение в лимфатическиех узлах - с 7 месяцев до 12-14 лет

•Кроветворение в лимфоидных элементах (носоглотка, кишечник)

У ребенка до 4 лет кроветворение осуществляется как в плоских, так и в трубчатых костях, после 4 лет в трубчатых костях происходит превращение красного костного мозга в желтый, и кроветворение сохраняется только в плоских костях

Эритроциты

Количество

•min - 3,5 х 1012/л

•max - 5,2 х 1012/л (ж), 5,7 х 1012/л (м)

Осмотическая резистентность эритроцитов

•min - 0,44 - 0,48 % NaCI

•max-0,28-0,32 % NaCI

Гематокрит - 36 - 48 %

Ретикулоциты

•до 3 лет - до 20 %о

•старше 3 лет-до 10 %о СОЭ - 2 - 10 мм/час

Гемоглобин - 120 - 160 г/л

•min до 6 лет - 110 г/л, старше 6 лет - 120 г/л

•max - 172 г/л (женщины), 177 г/л (мужчины) Цветовой показатель - 0,8-1,05

Средний объем эритроцита (MCV) - 80-95 фл

126

Особенности у новорождённых

•Эритроцитоз - 5,8 х 1012/л

•Макроцитоз, нормобластоз

•Гемоглобин - 215 г/л, на 80-90% состоит из фетального гемоглобина

•Гиперхромия - цветовой показатель -1,3

•Ретикулоцитоз - до 30-50 %о

•Длительность жизни эритроцитов- 60-70 дней

•Низкий уровень эритропоэтина

•СОЭ-2мм/час

Лейкоциты

•Количество - 4,0 - 6,0 х 109/л (min -3,0x109/л, max -9,0x109/л)

Лейкоцитарная формула

•Эозинофилы -1-5%

•Моноциты - 2-9%

•Базофилы - 0-1%

•Нейтрофилы + лимфоциты = 90%

Соотношение количества нейтрофилов и лимфоцитов в зависимости от возраста

•Новорожденный - нейтрофилы/лимфоциты = 2:1

•4-5 дней - «первый перекрест» (нейтрофилы/лимфоциты = 1:1)

•от 4-5 дней до 4-5 лет - нейтрофилы/лимфоциты = 1:2 (Мах в 2 года)

•4-5 лет - «второй перекрест» (нейтрофилы/лимфоциты =1:1)

•Старше 5 лет - нейтрофилы/лимфоциты = 2:1

Расчет абсолютного количества клеток лейкоцитарной Формулы:

количество клеток в % х общее количество лейкоцитов

100

Нормативы абсолютного количества лейкоцитов:

•Нейтрофилы - от 1,5 х 109/л до 6,0 х 109/л в зависимости от возраста

•Эозинофилы - не более 0,5 х 109/л

•Базофилы - не более 0,1 х 109/л

•Лимфоциты - не менее 1,0x109/л

•Моноциты - не более 1,0x109/л

127

Особенности у новорождённых и детей

•Лейкоцитоз (10-30 х 109/л), нейтрофилез, сдвиг формулы влево (палочкоядерные, метамиелоциты, единичные миелоциты)

•До 1 года - количество лейкоцитов от 9,0 до 12,0 х 109/л

•Изменение соотношения количества нейтрофилов и лимфоцитов (см. выше)

Тромбоциты

•Нормальное количество - от 150, 0 до 400,0 х 109/л

Особенности у новорождённых

•Тромбоцитоз

СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ У ДЕТЕЙ

Анемический синдром - патологическое состояние, сопровождающееся снижением уровня гемоглобина и/или количества эритроцитов в единице объема крови

Патогенетическая классификация анемий

•Анемия вследствие острой кровопотери

•Анемия вследствие повышенного разрушения эритроцитов (гемолиз)

•Анемия вследствие нарушения продукции или созревания эритроцитов

Морфологическая классификация анемий

•Микроцитарная (дефицит железа, анемия при хроническом воспалении, талассемия, отравление свинцом)

•Нормоцитарная (острая кровопотеря, гемолиз)

•Макроцитарная (аплазия кроветворения, нарушение созревания эритроцитов)

Классификация по степени тяжести

•Легкая - гемоглобин от 110 до 90 г/л, эритроциты от 3,5 до 3,0 х 1012/л

•Средней тяжести - гемоглобин от 90 до 70 г/л, эритроциты от 3,0 до 2,5 х

1012/л

•Тяжелая - гемоглобин ниже 70 г/л, эритроциты ниже 2,5 х 1012/л Клинические симптомы анемии - слабость, сонливость, одышка, утомляемость, сердцебиение, шум в ушах, «мушки» перед глазами, бледность кожи и слизистых, функциональный систолический

шум, «шум волчка» на сосудах

Клинико-лабораторные признаки гемолиза - бледность кожи и слизистых, желтуха, спленомегалия, гипербилируюинемия, ретикулоцитоз, возможно снижение осмотической резистентности эритроцитов

128

Синдром спленомегалии - увеличение размеров селезенки. Основными причинами являются:

•Острые и хронические лейкозы

•Коллагенозы

•Гемолиз

•Болезни накопления

•Портальная гипертензия

•Инфекции (сепсис, Эпштейн-Барр-инфекция, цитомегаловирусная инфекция)

Синдром лимфаденопатии- у здорового ребенка в норме могут пальпироваться подчелюстные, подмышечные и паховые лимфоузлы не более 1см в диаметре.

Классификация лимфаденопатий

•Регионарная - увеличение лимфоузлов одной группы (локальная бактериальная инфекция, травмы, физическая нагрузка, болезнь «кошачьей царапины», туберкулез, злокачественные лимфомы)

•Генерализованная - увеличение лимфоузлов многих групп (вирусные заболевания, инфекционный мононуклеоз, скарлатина, сепсис, токсоплазмоз, грибковые инфекции, коллагенозы, лейкемии)

•Первичная - первичное заболевание лимфоузлов (злокачественные лимфомы, туберкулез)

•Реактивная - увеличение лимфоузлов вследствие другого заболевания (инфекции, физическая нагрузка, коллагенозы и др.)

Признаками первичного поражения лимфоузлов являются:

•Увеличение переднешейных, надключичных, внутригрудных лимфоузлов

•Размер лимфоузла более 5 см в диаметре

•Длительность лимфаденопатии более 6 недель

Синдром аплазии кроветворения - замещение красного костного мозга жировой тканью, характеризуется

•Панцитопенией в гемограмме

•Угнетением всех кроветворных ростков в миелограмме

•Анемическим синдромом

•Геморрагическим синдромом

•Присоединением бактериальных и грибковых инфекций

•Лимфоузлы и селезенка не увеличены

129

Синдром лейкемии - замещение нормального кроветворения патологическим злокачественным клоном клеток, для которого характерны

•Анемический синдром

•Геморрагический синдром

•Интоксикация

•Боли в костях

•Генерализованная лимфаденопатия

•Гепатоспленомегалия

•Бластоз в гемограмме и миелограмме

•Панцитопения и «лейкемический провал» при остром лейкозе

•Гиперлейкоцитоз со «сдвигом влево» без «лейкемического провала» при хроническом лейкозе.

Геморрагический синдром- повышенная кровоточивость, проявляющаяся кровотечениями различной локализации и геморрагическими высыпаниями на коже.

Типы геморрагических синдромов:

•Гематомный - внутримышечные гематомы, гемартрозы, кровотечения из слизистых оболочек, кровоизлияния во внутренние органы. Харак- теризует нарушения в коагуляционном гемостазе (гемофилия).

•Петехиально-пятнистый - экхимозы и петехии на коже, геморрагии на слизистых, кровотечения из слизистых оболочек. Характеризует нарушения в тромбоцитарно-сосудистом гемостазе (идиопатическая трмбоцитопеническая пурпура).

•Васкулитно-пурпурный - симметричная пятнисто-папулезная геморрагическая сыпь на конечностях. Характеризует поражение эндотелия сосудистой стенки (геморрагический васкулит).

•Ангиоматозный (телеангиэктатический) - телеангиоэктазии на коже. Характеризует патологию сосудистой стенки (ангиоматоз).

•Смешанный - сочетание различных типов геморрагического синдрома. Характеризует комбинированные нарушения гемостаза (болезнь Виллебранда).

130