новая папка / завгин 1
.pdfобщего желчного протока. Для дискинезий характерно отсутствие признаков воспаления (утолщённой и уплотнённой стенки), но имеют место нарушения сократительной способности желчного пузыря, признаки холестаза. Для исследования сократительной способности применяют исследование с желчегонной нагрузкой (хофитол). У здоровых детей объем желчного пузыря уменьшается на 55-66% после приема желчегонного завтрака. Если меньше, диагностируется гипомоторная дискинезия, больше - гипермоторная. Метод также позволяет диагностировать аномалии развития желчного пузыря: перегибы, перетяжки и др., которые являются причиной дискинезии. При наличии холестаза имеется расширение и уплотнение внутрипеченочных желчных протоков, в желчном пузыре определяется желчь повышенной эхоплотности в виде пристеночного осадка.
2. Биохимический анализ крови. При дисфункциижелчного пузыря с холестазом отмечается повышение активности в сыворотке крови гаммаглютамилтранспептидазы (ГГТП), щелочной фосфатазы, другие показатели холестаза (связанный билирубин, В-липопротеиды), как правило, остаются в пределах нормы.
Лечение
Впериод обострения
1.Диета. Исключаются или ограничиваются: жирное, жареное, крепкие мясные бульоны, жирное мясо, сало, копчености, маринады, шоколад газированные напитки, пирожные и другие изделия из жирного теста. Детям с гипомоторной дискинезией рекомендуется сливочное и растительное масло, сметана, яйца всмятку, огурцы, свекла, капуста, арбуз.
2.Медикаментозная терапия при:
•Гипермоторной дискинезии
-Истинные холеретики: хофитол, галстена, аллохол, холосас, одестон, лиобил, ЛИВ.52, фламин, берберин, другие средства.
-Спазмолитики: одестон, бускопан, дротаверин, но-шпа, папаверин, другие
•Гипомоторной дискинезии
-Прокинетики: домперидон (мотилиум, мотилак) на 10-14 дней
-Истинные холеретики.
-Холецистокинетики:
J тюбажи с 25% р-ром магнезии, сорбитом, ксилитом, карловарской солью, растительным маслом через день в течение 10-14 дней
-Седативные средства: экстракт, настой или отвар корневищ валерианы, пустырника, персен, ново-пассит
-Физиотерапия на область правого подреберья: электрофорез сульфата магния, папаверина, новокаина; индуктотермия; ультразвук высокой интен-
-Тонизирующие средства: настойки элеутерококка, лимонника, жень-шеня, аралии, эхинацеи, другие.
-Физиотерапия на область правого подреберья: синусоидальномодулированные токи; электрофорез прозерина, хлористого кальция; ультра-
111
сивности, парафино-озокеритотерапия звук низкой интенсивности.
3.При холестазе - урсофальк;
4.Лечение гастроэнтерологических заболеваний, расстройств вегетативной нервной системы.
Впериод ремиссии:
1.Диета.
2.Фитотерапия - прием желчегонных трав в виде настоев или отваров по 10-14 дней ежемесячно в течение 3-6 мес.
3.Лечебная физкультура, массаж.
4.Минеральная вода курсами по 2-3-4 недели, проводится 2-3 курса в год. При гипомотрной дискинезии рекомендуется использовать воды с минерализацией около 10 г/л.
5.Санаторное лечение в здравницах гастроэнтерологического профиля.
ВОЗРАСТНЫЕ ОСОБЕННОСТИ МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ
1. Изменение частоты мочеиспусканий и суточного объёма мочи с воз растом;
|
Суточное коли- |
Количество мо- |
Разовое количе- |
|
Возраст |
чество мочи, мл |
чеиспусканий в |
ство мочи, мл |
|
|
|
|
сутки |
|
До 6 месяцев |
300 |
- 500 |
20-25 |
20-25 |
6 мес. - 1 год |
300 |
- 500 |
15-16 |
24-45 |
1-3 года |
750-820 |
10-12 |
60-90 |
|
3-5 лет |
9001070 |
7-9 |
70-90 |
|
5-7 лет |
10701300 |
7-9 |
100-150 |
|
7-9 лет |
12401520 |
7-8 |
145-190 |
|
9-11 лет |
15201670 |
6-7 |
220-260 |
|
11 - 13 лет |
1600 |
- 1900 |
6-7 |
250 - 270 |
2.Мочеиспускание у новорождённых и детей грудного возраста происходит непроизвольно, благодаря врождённым спинальным рефлексам. К 1 году закрепляется условный рефлекс на мочеиспускание.
3.Снижение функций фильтрации (из-за малого диаметраклубочков уменьшена площадь фильтрующей поверхности) и концентрирования мочи:
Возраст |
Клубочковая |
Удельный вес мочи |
|
|
|
фильтрация, мл\мин |
|
До 1 мес |
15-20 |
10081018 |
|
1-6 |
мес |
20 -30 |
10021004 |
6 мес-1 год |
30-65 |
10061016 |
|
3-5 |
лет |
80-120 |
1010-1020 |
7-8 |
лет |
80-120 |
10081022 |
10-12 лет |
80 120 |
1011 - 1025 |
|
|
|
|
|
I 12
4.Почки у детей относительно большие по объему и массе.У новорожденных они относительно толще, имеют округлую форму и дольчатое строение.
5.Большая подвижность почек у детей, что связано с отсутствиемжировой тканивокруг почек у новорожденных и детей до 3 лет, которая появляется
к3-5 годам;.
6.У детей отмечается преимущественно внутрипочечное расположение лоханки, она развита относительно хорошо, но в ней, в отличие от взрослых, мышечная и эластичная ткань менее выражены.
7.Диаметр мочеточника относительно шире, он имеют больше изгибов, чем у взрослых. В мочевом пузыре ребенка недостаточно развита эластическая и мышечная ткань, мочевой пузырь расположен выше, его легко прощупать.
8.У детей отмечается тесная связь лимфатических сосудов почек с лимфатическими сосудами кишечника.
Острая почечная недостаточность (ОПН)
ОПН -неспецифический синдром различной этиологии, развивающийся в связи с внезапным выключением гомеостатических функций почек, в основе которого лежит гипоксия почечной ткани с последующим преимущественным повреждением канальцев и развитием интерстициального отека.
Классификация
В зависимости от уровня воздействия повреждающего факюра раз личают ОПН:
•преренальную,
•ренальную,
•постренальную.
По степени сохранности диуреза различают неолигурическую (преимущественно у новорожденных) и олигурическую ОПН.
Этиология
1.У новорожденных:
>Преренальные факторы: кровотечение, ВПС, асфиксия, дегидратация и пр.;
>Ренальные факторы: шок, тромбозы почечных сосудов;
>Постренальная острукция мочевых путей: инфекции, пороки развития мочевой системы, уролитиаз.
2.В грудном и старшем возрасте:
>Поражение клубочкового аппарата: системные васкулиты, гломерулонефрит, гемолитико-уремический синдром и пр.
>Преренальные и ренальные факторы, приводящие к острому канальцевому некрозу: дегидратация, кровотечение, сепсис, тромбоз почечной вены и пр.
Патогенетические факторы
1. Почечная вазоконстрикция, вызывающая тканевую ишемию.
113
2.Снижение проницаемости гломерулярных каппиляров, падение СКФ.
3.Обструкция канальцев клеточным детритом.
4.Трансэпителиальный обратный ток фильтра в околоканальцевое про- странство.
Клиническая симптоматика
•Начальная стадия (6-24 часа): в клинике преобладают симптомы основного заболевания.
•Олигоанурическая стадия (несколько дней-3 недели ): снижение диуреза, олигурия менее 0,3 мл/(кг/час), нарастание азотемии, уремическая ин- токсикация (кожный зуд, беспокойство или заторможенность, неукроти мая рвота, диарея, признаки сердечно-сосудистой недостаточности), ги пернатриемия, гиперкалиемия, относительное снижение клубочковой фильтрации, метаболический ацидоз.
•Полурическая стадия (5-15 дней): восстановление выделительной функ ции почек, диурез в 2-3 раза больше возрастной нормы, сохраняются за- торможенность, мышечная гипотония, гипорефлексия, парезы и параличи, возможно присоединение вторичной инфекции, низкая осмолярность мочи, гипонатриемия, гипокалиемия, протенурия, лейкоцитурия, гематурия, цилиндрурия.
•Восстановление (6-24 мес.): восстановление нормальной СКФ, функции канальцев.
Диагностика
Основные критерии:
s повышение содержания креатинина в плазме более 0,1 ммоль/л; J снижение диуреза менее 0,5-1,0 мл/(кг хчас),
J ацидоз, гиперкалиемия.
Необходим контроль диуреза, клинических и биохимических параметров крови и мочи.
Инструментальные методы исследования: УЗИ органов мочевой системы, доплеровское исследование почечного кровотока, микционная цистуретрография, по показаниям биопсия почки.
Лечение
Начальная стадия. Основные задачи: борьба с шоком, улучшение гемодинамики и микроциркуляции, восстановление диуреза, воздействие на этиологический фактор.
1.Диета с ограничением хлорида натрия и белка.
2.Регидратация, восполнение ОЦК.
3.Улучшение почечного кровотока при артериальной гипертензии.
4.Антибактериальная терапия по показаниям с учетом нефротоксичности
антибиотиков. Показания к гемодиализу.
•Анурия более 1 суток.
•Олигурия, осложненная гипергидратацией с отеком легкого и /или дыхательной недостаточностью, неконтролируемой артериальной ги- пертензией, нарушениями со стороны ЦНС, сердечной недостаточно-
114
стью, гиперкалиемией более 7,5 ммоль/л, метаболический ацидоз (ВЕ<12 ммоль/л), приростом креатинина более 120 мкмоль/сутки.
•Потребность в обеспечении адекватного питания при длительной олигурии.
Встадии выздоровления основные принципы терапии: борьба с инфекцией, восстановление утраченных функций.
1.Диета механически и химически щадящая.
2.Домашний режим в течение 3-6 мес.
3.Терапия инфекции мочевых путей по показаниям (уросептики до нормализации анализов мочи, фитотерапия).
Хроническая почечная недостаточность (ХПН)
ХПН-неспецифический синдром, развивающийся при необратимом снижении гомеостатических функций почек вследствие их тяжелого прогрессирующего заболевания.
В 2002 г. Европейской ассоциацией нефрологов была разработана единая классификация хронической болезни почек, к которой отнесена и хроническая почечная недостаточность.
Классификация
Единой общепринятой классификации не существует.
По степени вовлечения в патологический процесс различных отделов нефрона выделяют:
•парциальную ХПН-изолированное или комбинированное нару- шение функции почек;
•тотальную ХПНполный симтомокомплекс гомеостатических нарушений, связанных с вовлечением в патологический процесс всех элементов нефрона;
•терминальную ХПН - конечная стадия заболевания, при которой большая часть нефронов не функционирует и компенсаторные возможности почек исчерпаны. Скорость клубочковой фильтрации
вэтой стадии менее 15 мл/мин.
Всоответствии с клинической классификацией различают 3 стадии ХПН:
•начальную (СКФ - 40-60 мл/мин);
•консервативную (СКФ = 15-40 мл/мин);
•терминальную (СКФ <10-15 мл/мин).
Этиология.
1. У детей раннего возраста наследственные и врождённые нефропатии: J агенезия или гипоплазия почек; •/ поликистоз почек; кистозные дисплазии;
J пороки развития собирательной системы и структуры почек; J двусторонний гидронефроз; мегауретер;
J интра- и инфрапузырную обструкция.
115
2.У детей преддошкольного возраста:
Унаследственные и врождённые нефропатии, микрокистоз почек (врождённый нефротический синдром);
Упоследствия перенесённых заболеванийтемолитико-уремический синдром (гемолитическая анемия, тромбоцитопения, уремия); ка- нальцевый некроз; тромбоз почечных вен и др.
3.У детей дошкольного и школьного возраста:
Уприобретённые заболевания почек: хронический и подострый гло- мерулонефрит;
Укапилляротоксический и волчаночный нефрит; тубулоинтерстициальные болезни почек,
УВ меньшей степени — наследственные и врождённые нефропатии и последствия перенесенных заболеваний.
Патогенетические факторы
1.Адаптивный ответ внутрипочечной гемодинамики на потерю массы дей ствующих нефронов.
2.Повышение гидравлического давления в капиллярах клубочков, гипер фильтрация.
3.Усиление экспрессии молекул адгезии, синтеза эндотелина и других ци токинов, способствующих тубулоинтерстициальному воспалению и скле розу.
4.Изменение КОС способствует развитию остеопатии, гиперкалиемии и анорексии. Ухудшение функций почек сопровождается гиперфосфатемией и гипокальциемией, увеличением активности ЩФ и гиперсекрециеи паратагормона паращитовидными железами.
5.Снижение продукции активных метаболитов витамина D. В результате уменьшаются всасывание кальция в кишечнике и реабсорбция в почках, что приводит к развитию гипокальциемии.
6.Нарушение образования эритробластов, синтеза глобина и развитие анемии.
Клинико-лабораторные признаки
Клиническая картина чаще формируется при скорости клубочковой фильтрации (СКФ) менее 25 мл/мин. Осложнения, поражения других органов и систем при ХПН у детей возникают раньше, чем у взрослых, и носят более выраженный характер.
1.Клинические признаки начальной стадии ХПН (СКФ = 40-60 мл/мин): часто отсутствуют; возможны полиурия, умеренная анемия; артериальная гипертензия.
2.Консервативная стадия ХПН (СКФ = 15-40 мл/мин): слабость, снижение активности, анорексия; полиурия, никтурия;артериальная гипертензия.,
анемия, остеопороз; компенсированный ацидоз; остеодистрофия (в том числе сопровождающаяся отставанием в росте); задержка умственного развития и полового созревания; повышение концентрации креатинина, азота мочевины, парата гормона;
116
гипокальциемия, гиперфосфатемия, снижение содержания 1,25(ОН)2 ви- тамина ОЗ(кальцитриола).
3.Клинико-лабораторные признаки терминальной стадии ХПН (СКФ <1520 мл/мин):олигурия ; выраженные периферические отёки (вплоть до анасарки), асцит, жидкость в перикарде, плевральной полости; выраженные нарушения водно-электролитного обмена (гиперкалиемия, гиперфосфатемия, гипокальциемия), нарушения КОС (декомпенсированный метаболический ацидоз);поражения периферической и ЦНС (нарушение сознания, судорожный синдром, полинейропатия); поражение ЖКТ (уремическая гастропатия);рефрактерная анемия; сердечнососудистые нарушения: перикардит, миокардит, гипертрофия левого желудочка, аритмии, АГ, сердечная недостаточность (вплоть до развития отёка легких); иммунологические нарушения (в том числе иммунологическая ареактивность — отсутствие выработки антител после прививки против гепатита В и др.); тяжёлая остеодистрофия.
Диагностика
1.Оценка наследственности, анамнеза, клинического течения нефропатии.
2.Оценка клинического статуса больного.
3.Инструментальные методы исследования: УЗИ органов мочевой сис- темы, микционная цистуретрография, экскреторная урография, неф- росцинтграфия, нефробиопсия, денситометрия.
4.Лабораторные исследования: OAK, ОАМ, исследование функции почек, КОС, определение концентации креатинина, мочевины, азота.
Терапия
До начала лечения больного с ХПН необходимо определить заболе- вание, приведшее к развитию почечной недостаточности, стадию и основные клинические и лабораторные симптомы нарушения функций почек. Больные с ХПН нуждаются в коррекции диеты и синдромном лечении.
1.Диета. Рекомендована высококалорийная диета с низким содержанием белка, способствующая профилактике белково-энергетической недоста- точности.
Гипофосфатную диету необходимо соблюдать при СКФ менее 50 мл/мин, при этом содержание фосфора в суточном рационе не должно превышать 800-1000 мг. К продуктам, богатым фосфатами, относят молоко и молочные продукты, бобы, сою, фасоль, горох, чечевицу, белковые продукты (яйца, баранина, птица, ливер, печень, лососевые рыбы, сардины, сыры), хлебные и крупяные изделия (кукурузный хлеб, ячмень, отруби, вафли), шоколад, орехи.
2.Медикаментозное лечение: энтеросорбенты, препараты витамина Д, ле- чение артериальной гипертензии (ингибиторы АПФ) , коррекция анемии , коррекция ацидоза.
3.Заместительная почечная терапия (перитонеальный диализ, гемодиализ, ьрансплантация почки).
Показания к началу заместительной почечной терапии у детей с ХПН:
• СКФ менее 10,5 мл/мин;
117
• возникновение симптомов уремии и её осложнений: перикардита, тош- ноты, рвоты, отёков, устойчивых к лечению, тяжёлого ацидоза, нарушений свёртываемости крови, нейропатии, выраженной БЭН при СКФ менее 15-20 мл/мин.
Трансплантация почки —оптимальный метод коррекции терминальной стадии ХПН у ребёнка. Абсолютных противопоказаний к трансплантации у дек и не существует.
ПИЕЛОНЕФРИТ
Пиелонефритнеспецифическое, острое или хроническое микробное воспаление в интерстициальной ткани почек и чашечно-лоханочной системе с вовлечением в патологический процесс канальцев, кровеносных и лимфатических сосудов.
Этиология
Основным возбудителем пиелонефрита у детей и взрослых является бактериальные инфекции: Е. coli;Proteusspp., Enterococcusspp., Staphylococcusaureus; Klebsiellapneumoniae, Enterobacterspp., Pseudomonasspp.
Патогенез
Основными звеньями патогенеза пиелонефрита являются:
1.наследственная предрасположенность (HLAB5 и В7);
2.незрелость и нарушение дифференцировки почечной ткани;
3.нарушение внутрипочечного кровотока и лимфотока;
4.нарушение нормального оттока мочи;
5.снижение общей и местной иммунологической защиты;
6.бактериальная аллергия;
7.факторы, приводящие к тубулоинтерстициальным изменениям (кристаллурия, инфекции, воздействие лекарственных препаратов и др.).
8.Основными путями инфицирования почек являются восходящий и ге-
матогенный.
Классификация
|
Течение |
Активность |
Функция почек |
Форма пиелонефрита |
|
|
|
Первичный |
Острое |
Разгар |
Сохранна |
Вторичный: |
Хроническое |
Стихание |
Нарушена ОПН |
- обструктивный |
|
Ремиссия |
ХПН |
- дисметаболиче- |
|
|
|
ский |
|
|
|
|
|
|
|
Образец формулировки диагноза:
Ребёнку 5 лет.Ds. Острый пиелонефрит, первичный, период разгара, без нарушения функций почек.
118
Ребёнку 12 лет.Ds. Хронический пиелонефрит, вторичный, нарушение функции концентрирования, период обострения Пузырномочеточниковый рефлюкс III-IY ст.
Клиническая симптоматика
1.синдром интоксикации (гипертермия без катаральных явлений, головная боль слабость снижение аппетита, «тени» под глазами), тахикардия;
2.боли в животе и/или пояснице;
3.болезненность при поколачивании по пояснице и пальпации области почек;
4.нарушение мочеиспускания (учащение и урежение, неудержание мочи и т.д.).
5.мочевой синдром (бактериурия, лейкоцитурия, протеинуоия, возможна микрогематурия).
Удетей раннего возраста может наблюдаться:
1.слабое сосание, возможен полный отказ от еды;
2.отсутствие прибавкив массе, развитиегипотрофии;
3.кишечный синдром, эквивалент боли -беспокойство;
4.учащенное или редкое мочеиспускание, вплоть до острой задержки мочи, натуживание, «прерывистое» мочеиспускание;
5.вульвит, вульвовагинит у девочек; баланит, баланопостит у мальчиков. Среди детей старшего возраста чаще болеют девочки. В клинической картине наблюдается:
1.снижение аппетита; снижение массы тела при тяжелом течении пиелонефрита;
2.боли в пояснице, околопупочной области; иногда иррадиация по ходу мочеточников;
3.учащенное или редкое мочеиспускание, недержание мочи, безболезненное.
Лабораторно-инструментальная диагностика
1.Обязательные методы исследования : клинический анализ мочи; биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, креатинин, мочевина, фибриноген, СРВ); общий анализ мочи; количественные анализы мочи (по Нечипоренко); посев мочи на флору, антибиотикограмма мочи; биохимические исследования мочи (суточная экскреция белка, оксалатов, уратов цистина, солей кальция и др.).
2.Исследование функционального состояния почек: уровень креатинина, мочевины в кровищроба Зимницкого (у детей до 4-5 лет «свободная» проба Зимницкого);клиренс эндогенного креатинина (КОК)контроль диуреза с уточнением количества выпитой жидкости;ритм и объем спонтанных мочеиспусканий.
119
3. Инструментальные исследования при микробно-воспалительных заболеваниях органов мочевой системы: измерение АД; УЗИ органов мочевой системы (почки и мочевой пузырь) - в положении лежа и стоя, с наполненным мочевым пузырем до и после микции; рентгеноконтрастные исследования; микционная цистография (при стихании микробновоспалительного процесса или в период ремиссии);экскреторная урография (в период ремиссии).
Лечение
1.Период обострения:
•Режим - полупостельный (на период выраженной активности микробно-воспалительного процесса).
•Диетотерапия: в активную фазу ограничение поступления продуктов, содержащих избыток белка и экстрактивных ве- ществ;ограничение продуктов, содержащих избыток натрия. Применяется молочно-растительная диета с ограничением содержания белка, соли. При вскармливании детей раннего возраста используют смеси с пониженным содержанием белка.Рекомендуется достаточное питье, на 50% больше возрастной нормы в виде некрепкого чая, компотов, соков. Рекомендуется прием слабощелочных минеральных вод (типа Славяновской, Смирновской и т.д.).
•Соблюдение режима «регулярных» мочеиспусканий (через 2-3 часа
взависимости от возраста). Ежедневные гигиенические мероприятия (душ, ванна, обтирание - в зависимости от состояния).
•Антибактериальная терапия: до выделения возбудителя «стартовая» назначается эмпирически. При отсутствии клинического и лабораторного (анализ мочи) эффекта через 3 дня коррекция терапии со сменой антибиотика, с учетом полученных данных о характере микробной флоры и чувствительности к ней препарата.При тяжелом течении пиелонефрита проводится комбинированная антибиотикотерапия.
Эмпирическая (стартовая) антибактериальная терапия
Пиелонефрит, активная фаза |
«Защищенные» пенициллины (ауг- |
(парентеральное введение препа- |
ментин, амоксиклав) |
ратов - внутривенно, внутримы- |
Цефалоспорины 3-го поколения |
шечно в течение 3-7 дней с пере- |
(цефотаксим, цефоперазон, цефта- |
ходом на «ступенчатую» терапию*) |
зидим, цефтриаксон, цефепим) |
|
Аминогликозиды |
|
(гентамицин, нетромицин, амикацин) |
|
|
Период стихания активности |
«Защищенные» пенициллины |
(преимущественно пероральный |
Цефалоспорины 3-го поколения |
путь введения) |
(цефтибутен) |
|
|
"Ступенчатая терапия предусмотривает при максимальной активности воспалительного процесса в течение 3-7 дней парентеральное введение препаратов одной (в/м или в/в) с последующим переходом на прием внутрь.
120
