новая папка / завгин 1

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

Системная склеродермия (ССД) — прогрессирующее заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, почек, пищеварительного тракта) и распространенными вазоспастическими нарушениями (синдром Рейно), в основе которых лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудов по типу облитерирующего эндартериолита. У детей истинная частота склеродермии не известна, преобладают ее очаговые формы, частота которых намного выше, чем системных. У девочек и женщин склеродермия встречается в 2-4 раза чаще.

Этиопатогенетические факторы

1.Иммунное воспаление, связанное с преобладанием активированных макрофагов, выделяющих провоспалительные и фиброгенные цитокины.

2.Активация фибробластов, перемоделирование соединительной ткани и развитие фиброза.

3.Микроциркуляторные нарушения: эмболия терминальных сосудов в связи

сповышением уровня фибриногена, фактора Виллебранда, агрегацией тромбоцитов; окклюзия или облитерация артериол, капилляров и венул и вследствие этого — развитие облитерирующего эндартериолита; нейродистрофические процессы.

4.Образование специфических для ССД антинуклеарных аутоантител — антицентромерных (АЦА) и антитопоизомеразных (АТА).

Клиническая картина

Ювенильная склеродермия имеет ряд клинических особенностей. Нередко развиваются очаговое поражение кожи, синдром Рейно стертый или умеренно выраженный, суставной синдром отмечается значительно чаще, более выражен и сопровождается развитием стойких контрактур. Висцеральная симптоматика скудная, нередко отмечаются признаки функциональной недостаточности органов, телангиэктазии в позднейстадии болезни.

Поражение кожи.Отмечается стадийность поражения — отек, индурация, атрофия, которые можно увидеть у одного пациента. Начальная стадия— появление плотного отека кожи, подлежащих тканей, кожа приобретает лилово-розовую окраску. Стадия индурации (склероза) — увеличение плотности кожи, уменьшение ее эластичности. Спаянность кожи с подлежащими тканями определяет невозможность взятия кожи в складку. Стадия атрофии— кожа истончается, появляется характерный блеск, нарушается пигментация (вначале отмечается гиперпигментация, затем — гипопигментация). Вследствие атрофии волосяных фолликулов, потовых и сальных желез кожа становится шершавой, сухой, исчезает волосяной покров.

Поражение других органов и систем: полиартралгии, акроостеолиз — укорочение и деформация пальцев, сгибательные контрактуры,миалгии, мышечная слабость, повышением уровня креатинфосфокиназы; эрозии и язвы пищеводав результате гастроэзофагеального рефлюкса; фибрози-

91

руюьций альвеолит, поражение сердцачаще бессимптомно и выявляется инструментально, минимальные изменения мочевого осадка, нарушение функции проксимальных канальцев; полиневрит.

Лабораторная диагностика:

>Общий анализ крови: ускорение СОЭ, эоозинофилия.

>Иммунологический анализ крови:

J положительный ревмофакторв70%,

J антинуклеарные антитела в 80% (АТ к ДНК не характерны),

J специфические для склеродермии антитела (ATScI 70, антицентромерные антитела).

>Капилляроскопия (агрегация клеток крови; стаз; замедление кровотока; запустевание и уменьшение числа капилляров).

Лечение

1.Противоспалительные и иммуносупрессивные препараты:

J Глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон)— максимальная

суточная доза 1 -0,5 мг/кг массы тела в течение 1-2 мес, далее — длительная поддерживающая терапия.

Циклофосфамид — 15 мг/кг массы тела внутривенно капельно 1 раз в месяц в течение 6-12 месяцев, затем 15 мг/кг массы тела 1 раз в 2-3 месяца на протяжении 6-12 мес. С полной отменой препарата и назначением иммунодепрессантов (D-пеницилламин, метотрексат).

2.Антифиброзные препараты. D-пеницилламин.Лечение начинают с малой дозы (50 мг/сут) и доводят до 5-8 мг/кг массы тела в сутки и осуществляют длительно (2-6 лет) — до уменьшения или исчезновения фиброза.

3.Препараты, оказывающие влияние на микроциркуля-

цию.Вазодилататоры, ангиопротекторы, дезагреганты, вазотоники, препараты простагландинов.

4.Симптоматическая терапия: Антиаритмики, прокинетики и др.

ВОЗРАСТНЫЕ ОСОБЕННОСТИ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ

Ротовая полость

1.Отсутствие зубов, нет пережёвывания пищи; прорезывание начинается с 6-7 мес, к 1 году имеется 8 зубов; первыми прорезываются резцы, с 1 года до 2,5 лет прорезываются коренные зубы;

2.СОСАНИЕспособ получения пищи, для чего имеются приспособительные механизмы: малые размеры ротовой полости, большой язык, комочки Биша, губы в виде подушечек, валики на дёснах, хорошо развитые жевательные мышцы;

3.Слюнные железы функционируют с рождения, но секреция снижена и слизистая оболочка сухая; с 3-6 мес повышенное слюнотечение.

92

Тонкий кишечник

1.Большая гидролизирующая и всасывательная поверхность;

2.Высокий удельный вес мембранного пищеварения и меньший полостного;

3.Слизистая оболочка тонкая, обильно васкуляризирована; лимфатические сосуды многочисленны с широким просветом;

4.Лимфоидная ткань развита слабо;

5.Изменение активности ферментов щёточной каймы: у новорождённых активность лактазы значительно выше, затем она уменьшается;

6.Имеется редуцированный желточный мешок - Меккелев дивевикул, воспаление которого сопровождается синдромом острого живота;

7.В раннем возрасте слабость илеоцекальной заслонки, что ведёт к инвагинации.

Толстый кишечник

1.Непроизвольная дефекация 2-5 раз в день;

2.Характер стула зависит от вида вскармливания: при грудном более жидкий и частый, чем при искусственном;

3.В копрограмме могут быть: стеаторея (+), креаторея (+), амилорея (+).

4.Становление микрофлоры: в первые часы жизни асептическая фаза, 2-4 сутки жизнизаселение микрофлоры, вторая неделя и далее фаза стабилизации микрофлоры;

5.Аппендикс имеет конусовидную форму, мышечная оболочка и лимфоидная ткань развиты слабо.

Печень

1.Крупный орган: у новорождённых занимает 1\2 - 1 \3 объёма брюшной полости, лишь к 3 г соотношение становиться как у взрослых;

2.Выступает из-под края рёберной дуги: у детей до 3 лет на 3-2 см; до 5 лет на 1 см.

93

3.У детей раннего возраста ослаблены все звенья печёночно-кишечной циркуляции желчных кислот

4.Снижены сократительная и концентрационная функции желчного пузыря.

Поджелудочная железа

1.Ткань недостаточно дифференцирована

2.Снижена активность ферментов: трипсина (достигает max к 2 годам), липазы (max к 1 году) и амилазы (max к 5 годам).

ГАСТРОЭЗОФАГЕАЛЬНАЯ РЕФЛЮКСНАЯ БОЛЕЗНЬ

(хронический рефлюкс-эзофагит)

Под гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью понимают хроническое рецидивирующее заболевание, обусловленное спонтанным, регулярно повторяющимся ретроградным поступлением в пищевод желудочного и/или дуоденального содержимого, приводящим к повреждению дистального отдела пищевода и появлению характерных симптомов (изжога, ретростернальные боли, дисфагия), в т.ч. экстрапищеводных.

Этиопатогенетические факторы

1.Желудочно-пищеводный рефлюкс в результате:

-снижения тонуса нижнего пищеводного сфинктера как следствие нарушения регуляции ВНС, употребления некоторых продуктов (жирной пищи, перца, цитрусовых, томатов, кофе и др.); приема медикаментов (седативных, снотворных средств, антагонистов кальция, др.);

-повышения внутрижелудочного давления при замедлении опорожнения желудка (при ожирении, запорах);

2.Гиперсекреция соляной кислоты, с которой связано повреждающее действие рефлюктата на слизистую;

3.Снижение пищеводного клиренса, т.е. недостаточная эвакуация рефлюктата в желудок вследствие ослабления перистальтики пищевода;

4.Повреждающее действие на слизистую пищевода желчи, панкреатических и кишечных ферментов при сочетании дуоденогастрального и гастроэзофагеального рефлюксов;

5.Уменьшение резистентности слизистой к повреждающему воздействию.

Клиническая симптоматика

1.Эзофагеальные симптомы: изжога, отрыжка, загрудинные боли или неприятные ощущения; срыгивания и рвота у детей раннего возраста.

2.Экстраэзофагеальные симптомы:

•пульмонологические: длительный персистирующий кашель, рецидивирующие бронхиты, пневмонии;

94

•отоларингологические: осиплость голоса, рецидивирующие ларингиты, фарингиты, отиты, обструктивное апное;

•кардиальные:кардиалгии

•стоматологические: кариес, поражения эмали.

Классификация

Наибольшее значение имеет эндоскопическая классификация (по G. Tytgat в модификации В.Ф. Приворотского с соавт., 2002 г.), согласно которой выделяют следующие степени тяжести рефлюкс-эзофагита:

I степень: характеризуется умеренно выраженной эритемой и/или рыхлостью слизистой оболочки в нижней трети пищевода, исчезновением блеска слизистой, умеренно выраженные моторные нарушения в области нижнего пищеводного сфинктера;

II степень: то же + тотальная гиперемия, фибринозный налет, одиночные поверхностные эрозии, выраженные моторные нарушения;

III степень: то же + множественные (иногда сливающиеся эрозии), расположенные не циркулярно, повышенная контактная ранимость слизистой оболочки, выраженные моторные нарушения;

IY степень: Язва пищевода, Синдром Барретта. Стеноз пищевода.

Целесообразно также выделять:

-период заболевания: обострения, ремиссии;

-наличие осложнений: неосложненный, осложненный (кровотечением, перфорацией, стриктурой, другими).

Образец формулировки диагноза:

Ребёнку 13 лет. Оз.Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, II степени, неосложненная, период обострения.

Инструментальные методы диагностики

1.Эзофагогастродуоденоскопия. Этот метод позволяет провести визуальный осмотр слизистой оболочки пищевода, желудка, 12-перстной кишки, а также при необходимости взять биоптаты для гистологического исследования. При осмотре пищевода оценивается цвет и вид слизистой, сосудистый рисунок, наличие дефектов в виде эрозий и язв, наложений слизи, что позволяет определить степень тяжести эзофагита. Большое диагностическое значение имеет состояние кардии. При наличии рефлюкса кардия зияет или смыкается не полностью, отмечается затекание содержимого желудка в пищевод, пролапс слизистой желудка в пищевод.

2.Рентгенологическая диагностика. Исследование проводят с барием

впрямой и боковой проекциях и в положении Тренделенбурга с небольшой компрессией брюшной полости. При исследовании оценивают проходимость бариевой взвеси, диаметр пищевода, рельеф слизистой, заброс бариевой взвеси из желудка в пищевод. При явном рефлюксе пище-

95

вод и желудок на рентгенограмме напоминают фигуру «слона с поднятым хоботом».

3. pH-метрия пищевода. «Золотым стандартом» определения рефлюкса является суточное рН-мониторирование пищевода, позволяющее зафиксировать эпизоды рефлюкса (снижения pH ниже 4,0), дать им частот ную и временную характеристику. Патологическим ГЭР считается, если общее время рН<4,0 превышает 5% всего времени записи и число эпизодов рефлюкса превышает 27.

Лечение

Впериод обострения.

1.Диета. Из питания исключаются сало, жирная свинина, копченое, томаты, апельсины, шоколад, кофе, газированные напитки, капусту. Ограничиваются жареные блюда.

2.Общие рекомендации:

-не применять пищу перед сном (ужин не позже 19 часов);

-не переедать;

не лежать после еды в течение 1,5-2 часов; спать с приподнятым на 15-30 см головным концом кровати; прекратить курение подросткам;

-уменьшить массу тела у тучных детей;

-не использовать тугих ремней, поясов;

-исключить физический труд, связанный с большими нагрузками и наклонами туловища;

-не использовать лекарственных средств, снижающих тонус сфинктера пищевода: эуфиллин, спазмолитики, атропин и его аналоги, Другие.

3.Антисекреторные средства:

•блокаторы протонной помпы - омепразол (омез, лосек, лосекМАПС, зероцид, др.), эзомепразол (нексиум), рабепразол (париет);

Курс лечения 2-3-4 недели. Выбор препарата определяется возрастом ребенка и степенью тяжести эзофагита.

4.Прокинетические средства: домперидон (мотилиум, мотилак) на 2-3-4 недели.

5.Антирефлюксные препараты: гевискон, гевискон-форте

6.Антацидные препараты: маалокс, гастал, рутацид, релцер, альмагельнео, другие.

7.Симптоматические средства для лечения осложнений со стороны органов дыхания (бронхиты, бронхиальная астма), ЛОР-органов (ларингиты, фарингиты).

8.Цитопротекторы: вентер (сукральфат), алсукрал, другие.

Впериод ремиссии.

1.Диета. Из рациона ребенка следует исключить продукты, употребление которых вызывает появление эпигастральных или загрудинных

96

болей, изжоги, отрыжки, других неприятных ощущений. Ограничивается жирная, жареная, острая пища, газированные напитки.

2.Общие рекомендации по образу жизни (см. период обострения).

3.Эпизодически при появлении симптомов антациды, прокинетики, по требованию антисекреторные средства (ингибиторы протонной помпы).

4.Лечение сопутствующей гастродуоденальной патологии.

ХРОНИЧЕСКИЙ ГАСТРИТ, ГАСТРОДУОДЕНИТ

Это заболевания, в основе которых лежит хронический воспалительный процесс в слизистой оболочке желудка и 12-перстной кишки, характеризующийся ее структурной перестройкой в виде воспаления, атрофии, метаплазии с нарушением основных функций этого отдела пищеварительного тракта.

Классификация По этиологии (Модификация Сиднейской системы, 1996.)

По морфологии (с оценкой степени тяжести)

Хроническое воспаление ( по инфильтрации мононуклеарными клетками), активность (инфильтрация нейтрофилами), кишечная метаплазия, атрофия, Н. pylori

97

Эндоскопические формы:

Эритематозный (в отечественной литературе - поверхностный), плоские эрозии, приподнятые эрозии, атрофический, геморрагический, гиперплазия складок, рефлюкс-гастрит Целесообразно также выделять период заболевания:

Обострение, неполная ремиссия, полная ремиссия

Образцы формулировки диагноза:

• при наличии морфологического исследования биоптатов

Ребёнку 10 лет. Ds: Хронический гастрит, ассоциированный с Helicobacter pylori, слабо активный с очаговой атрофией слабой степени, эритематозный, обострение.

• без исследования биоптатов

Ребёнку 12 лет. Ds: Хронический гастрит, ассоциированный с Helicobacter pylori, неуточненный, эритематозный, обострение.

Ребёнку 5 лет. Оз.Хронический гастрит, ассоциированный с аллергией, неуточненный, поверхностный, период неполной ремиссии.

Клиническая симптоматика

•Болевой синдром в эпигастрии и/или в околопупочной области, различной интенсивности, связанный или не связанный с приёмом пищи;

•Диспептический синдром: рвота, тошнота, чувство дискомфорта, тяжести в эпигастрии, раннее насыщение

•Латентное течение при отсутствии симптомов

Лабораторно-инструментальные методы диагностики

1.Фиброгастродуоденоскопияпозволяет установить форму поражения слизистой оболочки (эритематозная, застойная, эрозивная, геморрагическая, гиперпластическая, атрофическая), оценить наличие дуоденогастрального и гастро-эзофагеального рефлюкса, а также при необходимости взять биоптат для морфологического исследования, выявления Н.pylori.

2.Тесты для диагностики Helicobacter pylori.В практической работе применяются следующие методы:

•Молекулярный - обнаружение ДНК Н.pylori с помощью ПЦР или ИФА в биоптатах, зубном налете, кале, других субстратах.

•Серологический - обнаружение специфических антихеликобактерных антител классов lg G, М в сыворотке крови.

•Уреазные тесты - изменение цвета специальных тест-систем при наличия Н. Pylori,on\A основаны на специфической уреазной активности хеликобактера.

•Гистологический - обнаружение бактерий при гистологическом исследовании биоптатов

98

• Цитологический - обнаружение бактерий в мазках-отпечатках биоптатов

Лечение

Впериод обострения:

1.Соблюдение диеты. Исключаются плохо переносимые продукты, т.е. продукты, употребление которых вызывает ухудшение состояния в виде появления болей в эпигастрии, диспептичеких симптомов. Ограничиваются жирные, жареные, острые блюда, газированные напитки, кофе, шоколад.

2.Антацидные препараты - маалокс, рутацид, гастал, фосфалюгель, альмагель-нео, гастрогель, и другие.

3.При хеликобактер-ассоциированном гастрите, гастродуодените применяется трёхкомпонентная антихеликобактерная терапия: омепразол + амоксициллин + кларитромицин в течение 7-14 дней. В схему могут включаться в комбинации с ингибиторами протонной помпы (омепразолом) и другие антибактериальные препараты: де-нол, фуразолидон, другие.

4.Для нормализации моторики гастродуоденальной зоны:

-при спастических процессах: но-шпа, папаверин, галидор, бускопан;

-прокинетики, в том числе при наличии рефлюксов: домперидон (мотилиум, мотилак),

5.Симптоматические средства.

Впериод неполной ремиссии.

1.Соблюдение диеты (см. период обострения).

2.Антихеликобактерные средства по показаниям.

3.Антацидные средства, спазмолитики по требованию.

4.Физиотерапия: минеральные воды, парафиновые или озокеритовые аппликации, лазеротерапия, электрофорез 5-10% р-ра новокаина, папаверина, платифиллина на область эпигастрия.

Впериод полной ремиссии.

1.Придерживаться диеты.

2.Санаторно-курортное лечение (Липецк, Пятигорск, Ессентуки, Минеральные Воды, Кисловодск, др.).

99

ЯЗВЕННАЯ БОЛЕЗНЬ ДВЕНАДЦАТИПЕРСТНОЙ КИШКИ И ЖЕЛУДКА

Это хроническое рецидивирующее заболевание, характеризующееся образованием в период обострения язвенного дефекта в стенке 12-перстной кишки и/или желудка.

Этиопатогенетические факторы

-гинсрсекреция соляной кислоты, пепсина

-нарушение регенерации эпителия,

-нарушение кровоснабжения,

-снижение синтеза простогландинов,

-нарушение слизеобразования,

■нарушение активной секреции бикарбонатов,

-дисбаланс в продукции гастроинтестинальных гормонов, ■ токсическое действие желчи,

-повышение концентрации биогенных аминов

Классификация

I.Общая характеристика болезни (номенклатура ВОЗ)

-Язвенная болезнь желудка;

-Язвенная болезнь ДПК;

-Язвенная болезнь неуточненной локализации;

-Пептическая гастролокальная язва после резекции желудка.

II.Клиническая форма

-Острая или впервые выявленная;

-Хроническая;

10