Раннее выявление злокачественных новообразований у детей и подростков в амбулаторно-поликлинических условиях Учебно-методическое пособие

нии функции органов малого таза. Данная ситуация требует экстренной

госпитализации и декомпрессии спинного мозга (неоперативно)! Срочное начало специфического лечения.

Учитывая высокую агрессивность опухоли, следует помнить, что метастазы развиваются очень быстро и могут поражать ретробульбарное пространство глазницы с клиническим проявлением симптома «очков» и проптозом, а также с поражением кожи и опухолевыми «шишками» на голове. Могут отмечаться боли в костях и гриппоподобный синдром.

Диагностика в поликлинике:

осмотр;

пальпация живота;

ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства;

измерение артериального давления;

клинический анализ крови;

определение уровня дериватов катехоламинов в моче (гомованилиновая и ванилилминдальная кислоты);

рентген грудной клетки.

ОПУХОЛИ КОСТЕЙ

Опухоли костной ткани у детей составляют около 6–8 % всех злокачественных новообразований и встречаются чаще во втором десятилетии жизни.

Наиболее часто встречаются:

остеосаркома;

саркома Юинга.

Остеосаркома – наиболее частая первичная опухоль костей у детей, характеризующаяся патологической продукцией остеоида. Предполагается, что появление опухоли костной ткани связано с интенсивным развитием организма в детский и подростковый период. К группе риска относят, прежде всего, детей, чей рост выше среднего. По статистике, мальчики подвержены этому заболеванию в гораздо большей степени, чем девочки. Однако период интенсивного роста костей у девочек наступает раньше, чем у мальчиков, поэтому в раннем подростковом возрасте у девочек встречаемость остеосаркомы выше.

Клинические проявления

Триада симптомов (боль, отек (припухлость), нарушение функции конечности), болевой синдром с постепенным нарастанием интенсивности.

Характерно поражение метафизов длинных трубчатых костей (область коленного сустава – дистальная часть бедра и проксимальная часть большеберцовой кости, а также проксимальная часть плечевой кости и бедренной кости, средняя треть бедренной кости). Примерно 80% пациентов к моменту установления диагноза имеют микрометастазы в легких.

10

Саркома Юинга – одна из самых агрессивных злокачественных опухолей у детей. Как правило, поражает нижнюю часть длинных трубчатых костей и плоские кости (нижняя челюсть, ребра, таз, лопатка, позвоночник и грудина). Пик заболеваемости приходится на 10–15 лет.

Обследование:

сбор анамнеза;

осмотр;

рентгенологическое исследование пораженной области.

Диагностика в поликлинике:

Выполнение рентгенологического исследования всем детям с триадой сим-

птомов (боль, отек (припухлость), нарушение функции конечности) вне зависимости от факта наличия или отсутствия травмы (с захватом двух соседних суставов).

ВНИМАНИЕ: не использовать физиотерапевтическое лечение без рентгенодиагностики.

Факторы риска:

Для остеогенной саркомы: o ионизирующее излучение;

o ретинобластома в анамнезе.

Для саркомы Юинга:

o аномалии развития опорно-двигательной системы;

oаномалии развития костной ткани (энхондрома, аневризмальная костная киста и т.д.).

РЕТИНОБЛАСТОМА

Ретинобластома – злокачественная опухоль, поражающая сетчатку глаза и имеющая нейроэпителиальное происхождение.

Встречается в двух формах:

Наследственная (40%) – характеризуется билатеральным и мультифокальным поражением. Возникает вследствие мутации хромосом половых клеток – экспрессия гена RB1. Риск развития этого заболевания у других детей в семье и в последующих поколениях превышает 50%.

Спорадическая (60%) – характеризуется унифокальным поражением одного глаза.

Клинические проявления

Первым клиническим признаком часто является лейкокория (светящийся зрачок) – беловато-желтое свечение зрачка вследствие отражения света от поверхности опухоли, которое зачастую определяется даже невооруженным глазом. Может снижаться острота зрения, появляется косоглазие.

При распространении опухоли в головной мозг возможно развитие трилатеральной ретинобластомы (поражение пинеальной области) – в этом случае будет выявляться общемозговая симптоматика.

11

Диагностика в поликлинике:

направить к офтальмологу для офтальмологического обследования с медикаментозным мидриазом и применением ретинальной камеры;

ультразвуковое исследование орбит и глаз.

Углубленное обследование проводится в условиях специализированного стационара.

ВНИМАНИЕ: важно помнить, что у пациентов, перенесших ретинобластому, существует высокий риск развития остеосаркомы!

САРКОМЫ М ГКИХ ТКАНЕЙ

Саркомы мягких тканей – обширная группа злокачественных опухолей, объединенных мезенхимальным происхождением и первично располагающихся в мягких тканях.

Локализация:

голова и шея (в т.ч. носоротоглотка, орбиты, ушной проход);

туловище и конечности;

брюшная полость и забрюшинное пространство;

урогенитальный тракт (в т.ч. мочевой пузырь);

Наиболее часто у детей встречается рабдомиосаркома (эмбриональная, альвеолярная), реже – синовиальная саркома, нейрофибросаркома, ангиосаркома, фибр саркома и лейомиосаркома и т.д.

Клинические проявления:

симптом пальпируемой или визуально определяемой опухоли;

симптомы при мягкотканной саркоме зависят от локализации и распространённости опухолевого процесса.

o При поверхностном расположении опухоли пальпируется безболезненное образование в мышечном слое. Такое образование часто вызывает отек, который увеличивается, и только потом может появиться боль. Кожа может истончаться и приобретать багрово-синюшный оттенок, блеск, выраженный сосудистый рисунок. Может развиться нарушение функции пораженной части тела.

o При локализации в области глазницы опухолевый процесс может выглядеть сначала как безболезненное выбухание глазного яблока наружу

сотеком век. В дальнейшем, за счет местного сдавления присоединяет-

ся боль. Возможно также нарушение зрения.

o При локализации опухолевого процесса в области носа его первыми признаками задолго до постановки правильного диагноза могут быть заложенность носа и насморк, которые сопровождаются слизистогнойными выделениями с неприятным запахом.

oПри расположении опухолей в урогенитальном тракте (в т.ч. в моче-

вом пузыре) могут наблюдаться выделения из половых органов, задержка мочи, кровь в моче.

12

Диагностика в поликлинике:

осмотр и пальпация пораженной области;

ультразвуковое исследование зоны первичного опухолевого очага, регионарных лимфатических узлов, брюшной полости и забрюшинного пространства.

ВНИМАНИЕ: удаленные «полипы» из носовых и ушных проходов, а также любые другие новообразования обязательно должны исследоваться гистологически!

ГЕРМИНОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ

Герминогенные опухоли – гетерогенная группа опухолей с разнообразным морфологическим строением, но единым источником возникновения – первичной половой клеткой. В процессе эмбриогенеза зародышевые клетки мигрируют в кранио-каудальном направлении к генитальному гребню. При нарушении этого процесса зародышевые клетки могут оставаться на любом участке своего следования – затем именно в этих областях будет формироваться опухоль. Возможна интра- и экстракраниальная локализация.

Эти опухоли очень разнообразны по клиническому течению и прогнозу, могут быть доброкачественными и злокачественными.

Тератома – опухоль, которая может содержать высоко злокачественный компонент.

Наиболее частые локализации герминогенных опухолей:крестово-копчиковая область (чаще у девочек);

яичник;

яичко;

забрюшинное пространство;

средостение (переднее);

пинеальная область.

Клинические проявления

Клиническая картина зависит от локализации опухоли. Возможно пальпи-

руемое образование, например, при крестцово-копчиковой локализации. Опухоль яичка имеет два пика заболеваемости: первый – у детей до 2-х лет,

второй – в период полового созревания. Характеризуется увеличением яичка, чаще безболезненным.

Опухоли яичников клинически проявляются, в основном, болями в животе, которые могут принимать характер острых. При больших размерах опухоли живот увеличивается в размерах. Возможно появление признаков преждевременного полового развития или, наоборот, отсутствие своевременного наступления менархе.

При локализации опухоли интракраниально (чаще пинеальная область) возможна общемозговая симптоматика, пангипопитуитаризм и несахарный диабет.

13

Диагностика в поликлинике:

лабораторные анализы: клинический анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови, АФП, ХГЧ;

инструментальные исследования: рентгенография грудной клетки, УЗИ брюшной полости, УЗИ пораженной зоны;

при интракраниальной локализации: МРТ головного мозга с контрастным усилением, определение АФП, ХГЧ в крови и ликворе.

14

КАРТА ОНКОЛОГИЧЕСКОЙ НАСТОРОЖЕННОСТИ ВРАЧА-ПЕДИАТРА

Ф.И.О. пациента _________________________________________________

Возраст пациента________________________

УЗИ-скрининг брюшной полости выполнен в ______________)____ мес. (дата)

Блок I (малые критерии)

Каждый признак – 1 балл

Сумма баллов (БЛОК I):____________

15

ПРИЛОЖЕНИЕ 1

АМБУЛАТОРНЫЙ ПРИЕМ ДЕТСКОГО ОНКОЛОГА В САНКТ-ПЕТЕРБУРГЕ

17

КОНСУЛЬТАЦИИ В ФЕДЕРАЛЬНЫХ ЦЕНТРАХ

На Ваши вопросы ответят детские онкологи Онкоцентра (г. Санкт-Петербург, п. Песочный, Ленинградская ул., д. 68А, лит. А) по телефону 8-911-164-32-81 с 10-до 16 по рабочим дням; консультация бесплатна.

Всероссийская горячая линия психологической помощи онкологическим больным и их близким – 8-800-100-01-91, бесплатно.

18

ЛИТЕРАТУРА

1.Детская онкология. Национальное руководство. Под ред. М.Д. Алиева, В.Г. Полякова, Г.Л. Менткевича, С.А. Маяковой. – М.: Изд. Группа РОНЦ, Практическая медицина, 2012. – 684 с.

2.Детская онкология. Клинические рекомендации по лечению пациентов с солидными опухолями. Под ред. М.Ю. Рыкова и В.Г. Полякова. – М.: ГЭОТАРМедиа, 2017. – 368 с.

3.Клинические проявления онкологических заболеваний у детей. Практические рекомендации./ Под ред. В.Г. Полякова, М.Ю. Рыкова. – СПб.: Типография Михаила Фурсова, 2017. – 52 с.

4.Детская онкология. Руководство для врачей. Под ред. М.Б. Белогуровой. – СПб.: СпецЛит, 2002. – 351 с.

5.Михаэль А. Вернер, Митчелл С. Кейро. Секреты детской онкологии и гематологии/перевод с англ. – М.–СПб.: Бином–Диалект, 2008. – 272 с.

6.Педиатрия. Национальное руководство/ Под ред. акад. А.А. Баранова. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014. – 768 с.

7.Principles and Practice of Pediatric Oncology/ edited by Phillip A. Pizzo, David G. Poplack. – 7th ed. – Lippincott Williams & Wilkins, 2015. – 1320 p.

8.Children's Oncology Group. Long-term follow-up guidelines for survivors of childhood, adolescent and young adult cancer, vers. 4.0, 2013.

9.Варфоломеева С.Р., Качанов Д.Ю., Шнейдер М.М., Добреньков К.В., Шаманская Т.В., Самочатова Е.В., Румянцев А.Г. Диспансерное наблюдение детей и подростков с онкологическими заболеваниями педиатром общей практики. Онкогематология. 2008; №1–2.

19