Деформирующий остеит (болезнь Педжета)

Суть заболевания заключается в непрерывной перестройке костной ткани — происходит рассасывание старой и образование новой кости, при этом преобладает костеобразование за счет активного участия надкостницы. Чаще встречается, у лиц зрело­го и пожилого возраста, Этиология неизвестна, вероятен риск саркоматозного перерождения.

Возникает деформация костей, их искривление, утолщение. Поражают­ся длинные трубчатые кости, тазовые, черепные, лицевые кости, челюс­ти.

Патанатомия. Гистологическая картина болезни Педжета показывает нарушение соотношения губчатой и компактной части кости. Отмечается остеокластическое рассасывание кортикального слоя и новообразование кости в виде отложения остеоида на старые структуры, формирова­ние новых костных балок. В результате кость как бы состоит из мел­ких фрагментов, сложенных беспорядочно и спаянных линиями скле­ивания, которые дают характерную мозаичную картину. Перестройка кости сопровождается разрастанием фиброретикулярной ткани в ко­стномозговых пространствах.

Клиника. Заболевание начинается внезапно без видимых причин, развивается крайне медленно и дли­тельное время бессимптомно. Впоследствии постепенно об­наруживается неравномерная деформация костей, при большой длительности заболевания возможны патологические переломы. Визуально определяется увеличение объема головы, складывается впечатление нависания мозгового черепа над лицевым, расширение скуловых областей, утолщение носовых костей. Постепенно развивается и прогрессирует глухота. Нарушение в зубочелюстной системе проявляется в виде дефор­мации, зубных рядов вместе с альвеолярными отростками. Слизистая оболочка истончена, растянута, бледная или бледно-синюшной окраски. Пальпаторно: деформированные участки костной плотности, безболезненны.

R- картина. В трубчатых кос­тях отмечается разволокнение кортикальных пластинок, склероз губчатого вещества, образуя пятнисто-очаговый "ватный" рисунок. В черепных костях швы почти не определяются. В челюстных костях, кроме типичного "ватного" рисунка определяется преобладание явлений гиперплазии костной ткани, определяется прерывание нижнечелюстного канала в начальном отделе. Отмечается множественная ретенция зубов, сужение периодонтальной щели прорезавшихся зубов.

Дифференциальную диагностику осуществляют с "коричневой опу­холью" гиперпаратиреоидизма, фиброзной дисплазией, периапикальной цементной дисплазией.

Лечение паллиативное: динамическое наблюде­ние, при резком прогрессировании заболевания иссекают выступающие участки кости.

"Коричневая опухоль" гиперпаратиреоидизма.

Системное заболевание, развивается в результате опухоли паращитовидной железы, выделяющей избыточное количество гормона. Заболе­вают обычно лица среднего возраста, чаще женщины. Костные изменения при­водят к деформации, искривлению, патологическому перелому вслед­ствие усиленного выделения солей кальция возникают изменения во внутренних органах.

Патанатомия. Процесс характеризуется резкой перестройкой кости в виде значительного рассасывания ее и образования примитивных ко­стных балочек. Разрастается фиброретикулярная ткань, которая заме­щает жировой и кроветворный костный мозг. Рассасывание кости пре­обладает над образованием плотных структур, пролиферация остеогенной ткани ведет к возникновению гигантоклеточных разрастаний, в ко­торых образуются серозные и кровяные кисты.

Микроскопической картине может напоминать гигантоклеточ­ную опухоль. Отличием является отсутствие типичных веретенообразных клеток, более выраженное фиброзное строение опухоли. Окружающая кость с признака­ми повышенной остеокластической резорбции и остеобластического костеобразования.

Клиника. Заболевание протекает первично хронически, отмечается постепенное развитие общих симптомов: мышечная слабость, утомляемость, тахикардия, полиурия, явления почечно-каменной болезни, боль в костях, обнаруживают искривление трубчатых костей. Поражение челюстей напоминает гигантоклеточную опухоль. Важным в диагностике является динамическое исследование содержания Са, Р в крови и моче, выявление дисбаланса.

R-картина. Рентгенологиче­ская картина проявляется в виде истончения кортикального слоя и выбуха­ния его кнаружи, определяется множество кистовидных просветлений.

Лечение заключается в оперативном удалении аденомы паращитовидных желез, после чего постепенно происходит обратное развитие процесса.