Полезные материалы за все 6 курсов / Статьи из журналов, таблицы и прочее / ЗАБОЛЕВАНИЯ CCC

составляет 67% среди всех причин летальных исходов. 45

Факторы высокого риска внезапной смерти при ГКМП:

•• Молодой возраст (до 35 лет)

•• Случаи внезапной смерти у близких родственников

•• Синкопальные состояния в анамнезе (у детей и подростков)

•• Желудочковая тахикардия в анамнезе

•• Резко выраженная обструкция в покое

•• Артериальная гипотензия при нагрузочных пробах

Лечение ГКМП

Ограничение физических нагрузок и запрещение занятий спортом, так как это может способствовать усугублению гипертрофии миокарда, увеличению обструкции и риска внезапной смерти.

Необходима профилактика инфекционного эндокардита, так как больные с обструктивной ГКМП относятся к группе риска. Во всех ситуациях, связанных с бактериемией, необходимо профилактическое назначение антибиотиков.

Медикаментозная терапия

Задачами медикаментозной терапии при ГКМП являются коррекция основных клинических проявлений заболевания с улучшением качества жизни, улучшение прогноза (предупреждение прогрессирования заболевания и внезапной смерти). При обструктивной ГКМП клинические проявления обусловлены обструкцией, сердечной недостаточностью, нарушениями ритма, следовательно необходимо уменьшение обструкции, ликвидация или уменьшение симптомов сердечной недостаточности, лечение нарушений ритма, профилактика внезапной смерти.

При необструктивной ГКМП показано лечение диастолической сердечной недостаточности.

Бета-адреноблокаторы обладают отрицательным инотропным действием, уменьшают обструкцию, улучшают наполнение левого желудочка, уменьшают потребность миокарда в кислороде.

Назначаются современные бета-блокаторы пролонгированного действия (атенолол, бисопролол, метопролол и др). в высокой дозе, которая подбирается по ЧСС. Доза препарата должна обеспечивать урежение ЧСС до 55-60 ударов в минуту.

Альтернативой бета-блокаторам являются недигидропиридиновые антагонисты кальция (верапамил, дилтиазем). Препараты эффективны за счет улучшения расслабления миокарда, отрицательного инотропного действия, уменьшения ЧСС, уменьшения потребности миокарда в кислороде. Начальная доза верапамила 40 мг 3 раза в день, увеличение дозы до 160-240 мг в день. Средняя доза дилтиазема 180 мг 3 раза в день. Дигидропиридиновые антагонисты кальция являются периферическими вазодилататорами и ухудшают гемодинамику при обструктивной ГКМП.

Дизопирамид относится к антиаритмическим препаратам 1А группы, обладает отрицательным инотропным действием. Доказана эффективность дизопирамида у больных с обструктивной ГКМП. Препарат назначают в дозе 400 мг в сутки с увеличением до 800 мг в сутки.

Амиодарон является препаратом, уменьшающим риск внезапной смерти, и назначается больным с желудочковыми нарушениями ритма.

При наличии венозного застоя в малом круге кровообращения показаны бетаблокаторы или антагонисты кальция в сочетании с диуретиками. Так как механизм сердечной недостаточности связан с диастолической дисфункцией, препараты с положительным инотропным действием не показаны. Периферические вазодилататоры (в том числе нитраты) ухудшают диастолическое наполнение, увеличивают обструкцию, могут вызвать синкопе и даже внезапную смерть и поэтому не показаны.

При фибрилляции предсердий для купирования пароксизмов используют амиодарон, дизопирамид. При хронической фибрилляции предсердий контроль ЧСС обеспечивается бета-блокаторами или антагонистами кальция, при недостаточной эффективности монотерапии возможна комбинация этих препаратов с дигоксином. В данном случае используется способность дигоксина блокировать проведение через атриовентрикулярный узел и уменьшать ЧСС.

При отсутствии эффекта от медикаментозной терапии решается вопрос о хирургическом лечении. При обструктивной ГКМП проводится чрезаортальная септальная миэктомия. Альтернативным методом является транскатетерная алкогольная септальная абляция. Введение 95% спирта в септальную ветвь, кровоснабжающую межжелудочковую перегородку, вызывает инфаркт гипертрофированногоотдела перегородки, что приводит к уменьшению обструкции. При необструктивной ГКМП в далеко зашедшей стадии при развитии прогрессирующей систолической дисфункции, связанной с ремоделированием ЛЖ, в случае неэффективности консервативной терапии методом хирургического лечения является трансплантация сердца.

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН)

ХСН – заболевание с комплексом характерных симптомов (одышка, утомляемость, отеки и др.), которые связаны с неадекватной перфузией органов и тканей в покое или при нагрузке и часто связаны с задержкой жидкости в организме. Первопричиной является ухудшение способности сердца к наполнению или опорожнению, обусловленное повреждением миокарда, а также дисбалансом вазоконстрикторных и вазодилатирующих нейрогуморальных систем.

Классификация ХСН (ОССН, 2003)

1 стадия – бессимптомная дисфункция

2А стадия – нарушения гемодинамики в одном круге кровообращения, адаптивное ремоделирование сердца и сосудов

2Б стадия – нарушения гемодинамики в обоих кругах кровообращения, дезадаптивное ремоделирование сердца и сосудов

3 стадия - выраженные нарушения гемодинамики, тяжелые изменения органовмишеней

Функциональные классы:

I ФК. Ограничения физической активности отсутствуют: привычная физическая активность не сопровождается быстрой утомляемостью, одышкой, сердцебиением. Повышенную нагрузку больной переносит, но она может сопровождаться одышкой и/или замедленным восстановлением сил.

II ФК. Незначительное ограничение физической активности: в покое симптомы отсутствуют, привычная физическая активность сопровождается утомляемостью, одышкой или сердцебиением.

III ФК. Заметное ограничение физической активности: в покое симптомы отсутствуют, физическая активность меньшей интенсивности по сравнению с привычными нагрузками сопровождается появлением симптомов.

IV ФК. Невозможность выполнить какую-либо физическую нагрузку без появления дискомфорта, симптомы СН присутствуют в покое и усиливаются при минимальной физической активности.

Выделяют СН систолическую, диастолическую и смешанную. При систолической СН снижается сократимость миокарда, что приводит к снижению выброса крови во время систолы и уменьшению ФВ. При диастолической СН нарушается расслабление миокарда в диастолу, давление в левом желудочке в диастолу повышено, что затрудняет опорожнение левого предсердия и приводит к ретроградному застою в малом круге кровообращения, ФВ у таких больных нормальная. При смешанной СН нарушается как систолическая, так и диастолическая функция левого желудочка. Изолированная диастолическая ХСН встречается в 10-12% случаев. Причинами развития ХСН являются ИБС, артериальная гипертензия, хроническое легочное сердце, кардиомиопатии, приобретенные и врожденные пороки.

Левожелудочковая недостаточность проявляется застоем в малом круге кровообращения. При правожелудочковой недостаточности наблюдается застой в большом круге: набухание яремных вен, гепатомегалия, периферические отеки.

Принципы диагностики

Постановка диагноза ХСН возможна при наличии критериев: 1. симптомов ХСН

(одышка от незначительной до удушья, быстрая утомляемость, сердцебиение,

кашель, ортопноэ, отеки на ногах); 2. клинических признаков (застой в легких - хрипы, набухание яремных вен,

гепатомегалия, ритм галопа, кардиомегалия); 3. объективных признаков дисфункции сердца (ЭКГ, рентгенография грудной

клетки, ЭхоКГ, гиперреактивность мозгового натрийуретического пептида (МНП).

Изменения ЭКГ различны, зависят от причины ХСН, часто выявляется гипертрофия левого желудочка, гипертрофия обоих желудочков, блокада левой ножки пучка Гиса,

блокада правой ножки пучка Гиса, гипертрофия левого и правого предсердий, различные нарушения ритма, часто фибрилляция предсердий.

При рентгенологическом исследовании может быть обнаружен венозный застой в малом круге кровообращения, у больных с высокой легочной гипертензией – выбухание 2 дуги по левому контуру сердца за счет расширения легочной артерии, при высокой легочной гипертензии – обеднение сосудистого рисунка, конфигурация сердца зависит от увеличения камер сердца. При митральном стенозе – сглажена талия, отсутствует увеличение 4 дуги (левый желудочек), увеличен правый желудочек; при митральной недостаточности – увеличение левого предсердия и левого желудочка. Для выяснения состояния всех камер сердца необходима рентгенограмма сердца в 3 проекциях.

В настоящее время для оценки размеров камер сердца применяется ЭхоКГ. Метод позволяет оценить систолическую и диастолическую функцию левого желудочка. Показателем, характеризующим систолическую функцию, является ФВ. В норме ФВ составляет 50% и более. ЭхоКГ имеет значение для уточнения причины сердечной недостаточности (клапанные пороки, врожденные пороки сердца).

Лабораторные исследования при ХСН. Исследование мозгового натрийуретического пептида позволяет исключить ХСН, если уровень не повышен. Определение уровня креатинина, калия, гемоглобина, альбумина необходимо для оценки функции почек, состояния печени, определения причины резистентности к терапии (рефрактерные отеки у больных с гипоальбуминемией).

С целью практической оценки выраженности ХСН применяется классификация NYHA : 1 ФК дистанция 6 минутной ходьбы – 426-550 метров , 2 ФК-301-425 метров, 3 ФК –151-300 метров, 4 ФК менее 150 метров. Для диагностики и прогноза используют определение уровня МНП, чувствительность теста очень высока (при нормальном уровне МНП вероятность ХСН близка к «0»).

Лечение ХСН

Учитывая, что ХСН является одним из заключительных этапов развития сердечнососудистой патологии, успешное лечение этих заболеваний можно рассматривать, как профилактику развития декомпенсации сердечной деятельности. Целями при лечении ХСН являются:

1.Устранение симптомов ХСН.

2.Замедление прогрессирования болезни путем защиты органов-мишеней ( мозг,

сердце, почки, сосуды)

3.Улучшение качества жизни больных 4.Уменьшение госпитализаций 5.Улучшение прогноза.

Диета – ограничение поваренной соли, причем тем большее, чем выраженнее симптомы болезни ( до 3г в дели 1ФК, до 1,5 г –2 ФК, до 1г –3 ФК ). Общее количество жидкости около 1,5 л. Прирост веса более 2 кг за 1-3 дня говорит о задержке жидкости в организме. Прогностически неблагоприятно как ожирение , так и кахексия.

Регулярные физические нагрузки в соответствии с функциональным классом. Имеются

особенности при назначении медикаментозной терапии. Лекарственная терапия при систолической дисфункции: диуретики, ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды (не улучшают прогноз у больных с синусовым ритмом), ББ. Лекарственная терапия при диастолической дисфункции: препараты выбора – диуретики, ингибиторы АПФ, ББ. Противопоказаны сердечные гликозиды.

Диуретики. Если задержка жидкости невелика, лечение следует начать с комбинации тиазидовых диуретиков. При концентрации креатинина в сыворотке крови выше 180200мкмоль/л следует использовать фуросемид. Максимальная доза гидрохлортиазида составляет 50мг. При ее неэффективности - добавляют фуросемид или спиролактон (небходим контроль сывороточного калия, калий не должен превышать 5ммоль/л, а креатинин220мкмоль/л.).

Назначения высоких доз диуретиков можно избежать с помощью ингибиторов АПФ. Контролировать содержание калия особенно важно при лечении сердечными гликозидами.

Антагонисты альдостерона (спиронолактон) показаны больным III-IV ФК в комбинации с ингибиторами АПФ и бета-блокаторами. Спиронолактон назначается в дозе 25-50 мг. При ХСН после инфаркта миокарда возможно назначение другого антагониста альдостерона – эплеренона.

Ингибиторы АПФ. При ХСН их следует назначать всем больным. Препараты улучшают прогноз у больных с ХСН. При низком АД лечение следует начинать с уменьшенных доз (25% от поддерживающей дозы), затем дозу постепенно увеличивают.

Противопоказанием к назначению ингибиторов АПФ является двусторонний стеноз почечных артерий, выраженная почечная недостаточность, беременность.

Антагонисты рецепторов ангиотензина II (лозартан, вальтарсан, кандесартан) могут быть использованы для лечения ХСН у больных при непереносимости ингибиторов АПФ (сухой кашель, ангионевротический отек).

Сердечные гликозиды показаны больным с тахисистолической формой фибрилляции предсердий. При синусовом ритме применение сердечных гликозидов следует ограничить только случаями систолической дисфункции с кардиомегалией и малой ФВ. Доза обычно составляет 0,25 мг/сут дигоксина, при почечной недостаточности дозу необходимо уменьшить. Гипокалиемия увеличивает риск интоксикации сердечными гликозидами, основными проявлениями которых являются: потеря аппетита, тошнота и брадиаритмии.

Бета-адреноблокаторы. При лечении ББ улучшается отдаленный прогноз. При ХСН применяют только 4 препарата из группы ББ: бисопролол, карведилол, метопрололасукцинат медленного высвобождения, у лиц старческого возраста – небиволол. Лечение следует начать с малых доз. Рекомендуемые стартовые дозы:

•- Метопролола сукцинат замедленного высвобождения 12,5 мг 1 раз в сутки.

•- Карведилол 3,125 мг 2 раза в сутки.

•- Бисопролол 1,25 мг1 раз в сутки, затем дозы постепенно повышают 1 раз в 2 недели

до достижения терапевтической дозы

Ревматоидный артрит

Ревматоидный артрит (РА) – хроническое системное воспалительное заболевание с преимущественным поражением суставов по типу симметричного прогрессирующего эрозивно-деструктивного полиартрита. При РА первично поражается синовиальная оболочка, в которой протекает иммунное воспаление.

Причины РА неизвестны. Генетическая предрасположенность связана с HLA-DR4 и HLADR1

Развитие и прогрессирование РА определяется сложным сочетанием генетически детерминированных и приобретенных дефектов нормальных иммунорегуляторных механизмов, ограничивающих патологическую активацию иммунной системы в ответ на потенциально патогенные, а нередко и физиологические стимулы. Это приводит к быстрой трансформации острой воспалительной реакции в хроническое прогрессирующее воспаление. Прогрессирование РА является динамически развивающимся процессом, который условно подразделяется на несколько стадий:

•• ранняя (бессимптомная) стадия, характеризующаяся сосудистой и клеточной активацей;

•• развернутая (быстрая хронизация воспаления) стадия, проявляющаяся нарушением ангиогенеза, активацией эндотелия, клеточной миграцией, инфильтрацией активированными CD4+Т–лимфоцитами синовиальной ткани, синтезом аутоантител В-лимфоцитами (ревматоидный фактор, антитела к цитруллину, антитела к ядерному антигену), образованием иммунных комплексов, синтезом «провоспалительных» цитокинов, простагландинов, коллагеназы, металлопротеиназ;

•• поздняя стадия, для которой характерна соматическая мутация и дефекты апоптоза синовиальных клеток.

Прежде всего РА поражает синовиальную оболочку сустава, хотя может

затрагивать и другие органы, включая легкие, сердце, глаза, почки, кожу и сосудистую систему. В результате продолжающегося воспаления синовиальной оболочки суставов синовиальный слой заметно разрастается, синовиальная оболочка утолщается и образуются ворсинки. Синовиальная ткань, контактирующая с хрящом срастается с его поверхностью и в конце концов разрушает поверхность сустава.

РА в 3 раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Начало заболевания при РА постепенное (в течение нескольких недель или месяцев) в 70%, подострое в 20%, острое в 10%.

Отмечаются усталость, недомогание, снижение массы тела, субфебрилитет. Суставной синдром в виде симметричного артрита с типичной локализацией.

Суставы, наиболее часто поражаемые при РА (%) 90-95

Пясно-фаланговые Лучезапястные Проксимальные межфаланговые Коленные

Плюснефаланговые

Плечевые

Голеностопные Суставы шейного отдела позвоночника Тазобедренные

Локтевые Височно-челюстные

Характерен полиартрит (поражение более 3 суставов).

Артрит характеризуется отеком, болезненностью, повышением локальной температуры. Отмечается ограничение объема движения суставов из-за боли. Изменение окраски кожи над суставами над суставами нехарактерно.

При прогрессировании заболевания в связи с развитием эрозивно-деструктивных изменений в суставах отмечаются стойкие деформации с формированием контрактур, подвывихов, анкилозов. Характерны изменения кистей, развивается атрофия межостных мышц, ульнарная девиация.

При РА отмечается утренняя скованность, продолжительность которой более 1 часа и зависит от степени активности воспалительного процесса.

Приблизительно у 20% больных РА развиваются внесуставные проявления болезни.

Органы и системы

Внесуставные проявления РА Проявления

Подкожные ревматоидные узелки, локализуются в области локтевого сустава и на разгибательной поверхности предплечья, а также около других суставов и в местах давления. Ревматоидные узелки могут появляться во время обострения и

Кожа: исчезать по мере снижения активности воспалительного процесса, обнаруживаются у больных с РФ.

Кожный васкулит – пальпируемая пурпура или язвы, дигитальные инфаркты. Асимптомный перикардит с небольшим выпотом наблюдается

часто, симптомный экссудативный констриктивный перикардит – редко.

формированием умеренного митрального недостаточности. Миокардит, Сердце: коронарный васкулит. РА является фактором риска ускоренного развития

атеросклероза и ИБС. Отмечается увеличение сердечно-сосудистой смертности при РА.

перикардит и Эндокардит с стеноза или

Легкие

Желудочнокишечный тракт

Сосуды

Неврологические проявления

Глазные симптомы

Плевральный выпот, интерстициальный фиброз, ревматоидные узелки, облитерирующий бронхиолит (связывают с терапией Д- пеницилламином)

Поражение часто вторично, связанное с медикаментозной терапией. Печень поражается при синдроме Фелти (РА, спленомегалия, нейтропения).

Васкулит кожный, а также в любых органах.

Возможны множественные мононевриты, синдром срединного нерва при карпальном туннельном синдроме, цервикальная миелопатия Ксерофтальмия при вторичном синдроме Шегрена, возможен эписклерит, увеит, нодулярный склерит.

Чаще вторичное поражение, связанное с медикаментозной терапией (НПВС, Почки препараты золота, циклоспорин), а также вторичный амилоидоз. При синдроме

Шегрена наблюдается поражение почечных канальцев.

Лабораторная диагностика. Нет патогномоничных лабораторных тестов, диагноз может быть установлен на основании клинических, лабораторных и рентгенологических данных.

Ревматоидный фактор – антитела к Fc-фрагменту молекулы IgG, определяется в реакции Ваалер-Роузе (титр более 1:32), латекс-тесте (титр 1:40). Ревматоидный фактор может присутствовать у 75% пациентов с РА, однако только у 40% больных в ранней стадии, но его можно также обнаружить и у 10% здоровых людей. Титр меняется в зависимости от степени активности, но может оставаться высоким при медикаментозноиндуцированной ремиссии.

Антитела к цитруллину (anti-CCP) – тест имеет равную чувствительность и специфичность с РФ, но частота позитивного теста выше при раннем РА. Сочетание положительного РФ и анти-ССР высоко специфично для РА.

При РА нормоили гипохромная анемия, тромбоцитоз, ускоренное СОЭ, уровень СРБ, серомукоида отражают степень активности воспалительного процесса. Возможен умеренный лейкоцитоз, при синдроме Фелти – лейкопения.

Синовиальная жидкость при РА мутная, вязкость понижена, муциновый сгусток рыхлый, цитоз увеличивается до 25-50х109 за счет нейтрофилов (6090%). Содержание белка

повышается до 40-60 г/л, уровень глюкозы снижается до 2 ммоль/л. Выявляются рагоциты до 30-40%, ревматоидный фактор.

Рентгенологическая картина. При РА отмечается околосуставной остеопороз, разрастание синовиальной оболочки и разрушение суставной поверхности ведет к появлению эрозий, сначала они появляются в краевых зонах, затем возникает деструкция хряща и распространение эрозий на поверхность, лежащую под хрящом, что ведет к сужению суставной щели. В последней 4 стадии развиваются анкилозы. Рентгенологические изменения развиваются в течение нескольких месяцев. Выделяют 4 рентгенологические стадии РА:

1.1) Околосуставной остеопороз

2.2) Единичные узуры, умеренное сужение суставной щели

3.3) Множественные узуры. Значительное сужение суставной щели.

4.4) Анкилоз.

УЗС позволяет обнаружить выпот в суставах, плохо доступных физикальному

исследованию (тазобедренный, плечевой) и кисты (киста Бейкера).

Для диагностики используются классификационные критерии РА (ACR, 1987)

1.Утренняя скованность

2.Артрит трех или большего числа суставов

3.Артрит суставов кисти

4.Симметричный артрит

5.Ревматоидные узелки

Утренняя скованность, сохраняющаяся не менее одного часа Припухание периартикулярных мягких тканей или наличие жидкости в полости сустава, определяемая врачом по крайней мере в 3 суставах

Припухлость хотя бы одной группы следующих суставов: проксимальных межфаланговых, пястнофаланговых или лучезапястных Сходное поражение в суставах справа и слева Подкожные узлы, пальпируемые врачом, на

разгибательной поверхности предплечья вблизи локтевого сустава или в области других суставов Наличие в сыворотке РФ, определяемого любым методом, позволяющим его выявить менее, чем у 5% здоровых лиц в популяции

6. Ревматоидный сыворотке крови фактор в

Изменения, типичные для РА. 4 должны присутствовать не менее 6 недель

7. Рентгенологические изменения Диагноз устанавливается при наличии любых четырех критериев. Критерии с 1 по

Незначительные

Критерии для оценки прогрессирования, ремиссии и функционального статуса пациентов с РА (ACR, 2002):

Прогрессирование РА (клинические и рентгенологические данные)

Стадия I (ранний РА)

•• Отсутствуют деструктивные изменения при рентгенологическом исследовании

•• Возможен остеопороз при рентгенологическом исследовании Стадия II (умеренное прогрессирование)

•• Околосуставной остеопороз с или без незначительной субхондральной костной деструкцией

•• Возможна незначительная деструкция хряща

•• Возможно ограничение подвижности суставов, деформации суставов отсутствуют

•• Атрофия мышц, прилежащих к пораженным суставам

•• Возможно поражение периартикулярных мягких тканей (теносиновиты, узелки) Стадия III (выраженное прогрессирование)

•• Костные и хрящевые деструкции, околосуставной остеопороз

•• Деформации суставов без фиброзных и костных анкилозов

•• Выраженная мышечная атрофия

•• Поражение периартикулярных мягких тканей Стадия IY (терминальная)

•• Критерии III стадии

•• Фиброзный или костный анкилоз

Ремиссия диагностируется, если в течение 2 месяцев:

•• Продолжительность утренней скованности не превышает 15 минут

•• Отсутствует слабость

•• Отсутствует боль в суставах

•• Отсутствует боль при движениях

•• Отсутствует отек мягких тканей или напряжение сухожилий

•• СОЭ менее 30 мм/час у женщин и менее 20 мм/час у мужчин

Функциональный статус пациентов с РА

•• Класс I – сохранена способность выполнять обычную деятельность

•• Класс II – сохранена способность к самообслуживанию и профессиональной деятельности, но ограничена дополнительная деятельность

•• Класс III – сохранена способность к самообслуживанию, но ограничена