дефектный фактор |
Название болезни |
I (фибриноген) |
Афибриногенемия, гипофибриногенемия, |
|
дисфибриногенемия, дефицит I фактора |
II (протромбин) |
Гипопротромбинемия, дефицит II фактора |
V (проакцелерин) |
Дефицит V фактора, парагемофилия, болезнь Оврена |
VII (проконвертин) |
Дефицит VII фактора, гипопроконвертинемия |
VIII (антигемофильный глобулин) |
Гемофилия А, классическая гемофилия, дефицит VIII |
|
фактора |
IX (фактор Кристмаса) |
Гемофилия В, болезнь. Кристмаса, дефицит IX фактора |
X (Стюарт — Прауэр фактор) |
Дефицит X фактора. Болезнь Стюарт — Прауэр |
XI (предшественник плазменного |
Дефицит XI фактора, гемофилия С |
тромбопластина) |
|
XII (фактор Хагемана) |
Дефицит XII фактора, дефект Хагемана |
XIII (фибринстабилизирующий фактор, фактор |
Дефицит XIII фактора |
Лаки — Лоранда, фибриназа) |
|
(фактор Флетчера), прекалликреин |
Дефицит прекалликреина, дефицит фактора Флетчера, |
|
дефицит XIV фактора |
Кинниоген высокого молекулярного веса КВМВ |
Болезнь |
(фактор Фитцжеральда, Вильямса, Фложак) |
Фитцжеральда — Вильямса — Фложак |
Дефицит кинниогена ВМВ. |
|
Классификация сосудистых заболеваний,
протекающих с геморрагическими
проявлениями, предполагает их подразделение в зависимости от локализации поражения морфологических
структур сосуда.
Различают заболевания с поражением
самого эндотелия и заболевания с
поражением субэндотелия.
Поражения эндотелия подразделяются на врожденные и приобретенные. Представителем врожденных повреждений эндотелия является наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю — Ослера).
Среди приобретенных поражений эндотелия различают заболевания воспалительного и иммунного характера, повреждения, обусловленные механическими факторами. Воспалительные и иммунные приобретенные геморрагические состояния — это болезнь Шенлейн — Геноха, узелковый артериит, аллергический гранулематоз, васкулиты при инфекционных заболеваниях и воздействиях лекарств. 
В эту же подгруппу объединяются хронические воспалительные инфильтраты, такие как гранулематоз Вегенера, височный артериит, артериит Такаясу. Среди механических повреждений эндотелия различают ортостатическую пурпуру и саркому Капоши.
Геморрагические заболевания, обусловленные нарушениями субэндотелиальных структур, также подразделяются на врожденные и приобретенные. Среди врожденных выделяют синдром Эйлерс — Данлоса, эластическую псевдоксантому, синдром Марфана, а также болезнь несовершенного остеогенеза.
В приобретенные дефекты субэндотелия
объединяют геморрагические состояния при 
амилоидозе, сенильной пурпуре, кортикостероидной пурпуре, простой пурпуре и
геморрагические состояния при сахарном
диабете.
Таблица 1. Дифференциально-диагностическое значение кровоточивости |
||
Вид кровоточивости |
Вероятность |
Другие наиболее частые причины |
|
ГД |
повышенной кровоточивости |
Спонтанные геморрагии |
|
|
Носовые кровотечения |
± |
Местный дефект (ринит, дефект сосудов |
|
|
сплетения Киссельбаха) или артериальная |
|
|
гипертензия |
Десневые кровотечения |
± |
Пародонтоз |
Меноррагии |
± |
Полипы, эрозии, опухоли гениталий |
Гематурия |
± |
Местное повреждение урологического |
|
|
тракта (камни, опухоли, полипы) |
Желудочно-кишечные |
± |
Язвенные поражения слизистой, опухоли |
кровотечения |
|
желудочно-кишечного тракта |
Кровохарканье |
± |
Тромбоэмболия легочной артерии, рак |
|
|
легких или туберкулез |
Примечание. ± – ГД мало вероятен; ++ – ГД вероятен. |
||
Таблица 1. Дифференциально-диагностическое значение |
|||
|
|
кровоточивости |
|
Вид кровоточивости |
Вероятность |
Другие наиболее частые причины |
|
|
ГД |
|
повышенной кровоточивости |
Реакция на травму |
|
|
|
Петехии, экхимозы |
|
++ |
Повышенная кровоточивость в ответ на |
|
|
|
травму свидетельствует о наличии у |
|
|
|
больного ГД, а степень кровоточивости и |
|
|
|
гемостатические средства, необходимые |
|
|
|
для ее устранения, указывают на |
|
|
|
выраженность ГД |
Глубокие подкожные |
|
++ |
|
гематомы ("синяки") |
|
|
|
Гемартрозы |
|
++ |
|
Длительные или обильные |
++ |
|
|
кровотечения:из порезов |
|
|
|
при удалении зубов |
|
++ |
|
при тонзиллэктомии |
|
++ |
|
во время или после |
|
++ |
|
операции |
|
|
|
Пупочные кровотечения |
|
++ |
|
(при рождении) |
|
|
|
Примечание. ± – ГД мало вероятен; ++ – ГД вероятен. |
|||
КЛИНИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
Важную диагностическую информацию можно получить в ходе осмотра и расспроса больного. В табл. 1 перечислены возможные геморрагические прявления и их дифференциально-диагностическое значение.
Тип кровоточивости в большинстве случаев зависит от вида нарушения в системе гемостаза (табл. 2).
На основании данных клинического обследования и анамнеза устанавливают тяжесть ГД, тип кровоточивости, время появления жалоб, характер ГД (врожденный или приобретенный), тип наследования.
Поиск причины и нозологический диагноз ГД облегчаются в тех случаях, когда геморрагии в сочетании с другими симптомами образуют синдром, характерный для определенных нозологических форм (табл. 3), или когда геморрагии возникают на фоне заболеваний или состояний, способных вызывать то или иное нарушение в системе
гемостаза (табл. 4).
Таблица 2. Зависимость характера кровоточивости |
||
от вида нарушения в системе гемостаза |
||
Вид геморрагий |
Характер кровотечений |
|
|
тромбоцитарно-сосудистый |
дефект плазменного |
|
дефект |
компонента |
Кровотечения в результате |
Частые, профузные и |
Редкие, не очень |
поверхностных повреждений |
длительные |
выраженные |
Спонтанные кровоподтеки и |
Небольшие и |
Обширные и глубокие, |
гематомы |
поверхностные, часто |
обычно изолированные |
|
множественные |
|
Кожная и слизистая пурпура |
Очень часто |
Возникает в редких случаях |
Кровоизлияния в суставы |
Очень редки |
Часты |
Кровотечения вследствие |
Обычно начинаются сразу. |
Возникают с запозданием, |
глубоких повреждений, |
Часто прекращаются под |
почти не прекращаются под |
удаления зубов и т.п. |
влиянием местных средств |
влиянием местных |
|
|
гемостатических средств |
Наиболее частые проявления |
Пурпура и экхимозы, |
Глубокие кровоизлияния |
|
эпистаксис, меноррагии, |
(могут быть без видимых |
|
желудочно-кишечные |
причин или после травм), |
|
кровотечения |
особенно суставные и |
|
|
мышечные, длительные |
|
|
отсроченные кровотечения |
|
|
после повреждений |
ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
Данные лабораторных исследований имеют решающее значение для постановки диагноза. Нужно помнить следующее: изменения лабораторных тестов часто обнаруживаются только в момент геморрагического эпизода; нормальные лабораторные показатели у больных, имевших в анамнезе повышенную
кровоточивость, не свидетельствуют об отсутствии у них ГД (в таких случаях рекомендуются повторные, часто многократные обследования); часть лабораторных тестов, применяемых для исследования системы гемостаза, недостаточно чувствительны (например, определение времени свертывания крови).
Даже результаты такого теста, как определение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), изменяются у больного гемофилией лишь при снижении недостающего фактора до уровня менее 10% от нормы.
Нужно отметить, что и признаки кровоточивости появляются обычно тогда, когда содержание какого-либо фактора становится ниже этого критического уровня.
При некоторых видах ГД (аутоэритроцитарной сенсибилизации, повышенной чувствительности к собственной ДНК, гемоглобину и др.) не удается выявить нарушений системы гемостаза даже с помощью современных методов.
Таблица 3. Диагностическая значимость геморрагий |
|
при их сочетании с другими симптомами |
|
Клинические симптомы, отмечаемые наряду с ГД |
Наиболее вероятный диагноз |
Распространенные геморрагии кожи и слизистых |
Сепсис, острый промиелоцитарный лейкоз |
Лихорадка |
|
Выраженные кожные геморрагии, вплоть до |
Молниеносная пурпура |
некроза кожи |
|
Лихорадка |
|
Артериальная гипертензия |
|
Распространенные геморрагии кожи и слизистых |
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура |
|
(синдром Мошковича) |
Лихорадка |
|
Неврологические нарушения (преходящие) |
|
Умеренные кожные геморрагии |
Гемолитико-уремический синдром (синдром |
Гемолитическая анемия |
Гассера) |
Острая почечная недостаточность |
|
Кожная пурпура (полиморфная, симметричная) |
Болезнь Шенлейна – Геноха |
Артрит крупных суставов |
|
Лихорадка |
|
Кожные и слизистые геморрагии |
Синдром Фишера – Эванса |
Гемолитическая анемия |
|
Умеренные кожные и слизистые геморрагии |
Тромбоцитемия |
Феномен Рейно, преходящие приступы ишемии |
|
мозга и рецидивирующий тромбоз |
|
