Геморрагические диатезы |

АЛГОРИТМЫ ДИАГНОСТИКИ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЙ

Бокарев И.Н., Смоленский В.С.,

Кабаева Е.В.

Геморрагические диатезы

К геморрагическим диатезам относят заболевания, в основе

которых лежат нарушения сосудистой стенки и различных

звеньев системы гемостаза, обусловливающие повышенную кровоточивость или склонность к ее возникновению.

Геморрагические диатезы (ГД) – синдромы, характеризующиеся

избыточной кровоточивостью, обусловленной дефектом одного или нескольких компонентов системы гемостаза.

В настоящем сообщении будет рассмотрена диагностика лишь тех патологических состояний,

при которых ГД является ведущим признаком.

Причем внимание будет уделяться в основном алгоритму диагностики этих состояний. Подробная

характеристика ГД из-за ограниченного объема статьи

опускается.

В обеспечении нормального гемостаза участвуют тромбоциты (тромбоцитарный компонент), факторы свертывания крови

(плазменный компонент) и сосудистая стенка (сосудистый

компонент). Фибринолитическая система обеспечивает

растворение избыточных тромботических масс.

Эпидемиология

На земном шаре около 5 млн. человек

страдают первичными

геморрагическими проявлениями.

Учитывая, что вторичные геморрагии, такие как ДВС-синдром в предагональном состоянии, не всегда и

фиксируются, можно себе представить

широкую распространенность

геморрагических диатезов.

Этиология и патогенез

Патогенез наследственных геморрагических состояний определяется нарушением нормальных гемостатических процессов: аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов, дефицитом или дефектом плазменных факторов свертывания крови, неполноценностью мелких кровеносных сосудов.

Приобретенные геморрагические диатезы обусловлены ДВС-синдромом, иммунными поражениями сосудистой стенки и тромбоцитов, токсикоинфекционными поражениями кровеносных сосудов, заболеваниями печени, воздействиями лекарственных средств.

Классификация

1. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом тромбоцитарного звена

— недостаточность количества тромбоцитов

— функциональная неполноценность тромбоцитов

— сочетание количественной и качественной патологии тромбоцитов

2. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом прокоагулянтов (гемофилии) — недостаточное их количество, необходимое для формирования фибрина

— недостаточная функциональная активность отдельных прокоагулянтов

— наличие в крови ингибиторов отдельных прокоагулянтов 3. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом сосудистой стенки

— врожденные

— приобретенные

4.Геморрагические диатезы, обусловленные избыточным фибринолизом

— эндогенным (первичным и вторичным)

— экзогенным

5.Геморрагические диатезы, обусловленные сочетанием нарушений различных компонентов системы гемостаза (болезнь Виллебранда, ДВС-синдром и пр.)

Данная классификация не включает все известные геморрагические диатезы. Их более 300. Она является схемой принципов классифицирования геморрагических состояний, соблюдая которые можно рубрифицировать не только любое из известных геморрагических состояний, но и каждое вновь обнаруженное.

Классификация тромбоцитопений предполагает их подразделение в зависимости от основной причины, их вызывающей. Этих причин несколько: нарушенное воспроизводство, повышенное разрушение, депонирование и разведение тромбоцитов. Причины тромбоцитопений изложены ниже.

1.Физические факторы

— радиация

2.Химические факторы

—хлотиазид, цитостатики, уремия 3. Биологические факторы

—опухоли и т. д.

4.Уменьшение тромбоцитопоэза

— остеомиелофиброз

5.Врожденная гипоплазия мегакариоцитов

6.Авитаминоз (витамины В12, фолиевая кислота)

1.Иммунные

— лекарственная аллергическая тромбоцитопения

— посттрансфузионная аллергическая тромбоцитопения

— при коллагенозах

— при лимфолейкозах

—синдром Верльгофа

—изоиммунная неонатальная тромбоцитопения

—трансиммунная неонатальная тромбоцитопения

—вирусные инфекции

2. Неиммунные

— Болезнь Бернара — Сулье

— Синдром Вискотт — Олриджа

— Синдром Мэй — Хегглина

Тромбоцитопатия

Тромбоцитопатий — вторая группа геморрагических состояний, обусловленных неполноценностью тромбоцитарного компонента гемостаза. Она объединяет заболевания, проявляющиеся качественной неполноценностью тромбоцитов при сохранности их количества. Она получила название тромбоцитопатий.

За последние годы в классификации тромбоцитопатий произошли серьезные изменения. Суть их заключается в том, что многие нозологические формы, характерной особенностью которых была кровоточивость, оказались неоднородными.

Попытки увязать ту или иную особенность функциональных нарушений тромбоцитов с поражением или особенностями развития других органов или систем (синдром Херманского — Прудлак, Чедияк — Хигаши и пр.) в этом плане также демонстрируют определенный полиморфизм. Все это заставило врачей концентрировать внимание на конкретной патологии функции тромбоцитов, которая и легла в основу.

Различают следующие виды

тромбоцитопатий:

1)тромбоцитопатия с нарушением адгезии тромбоцитов;

2)тромбоцитопатия с нарушением агрегации тромбоцитов: а) к АДФ, б) к коллагену, в) к ристомицину, г) тромбину, д) адреналину;

3)тромбоцитопатия с нарушением реакции

высвобождения;

4)тромбоцитопатия с дефектом «пула накопления» высвобождающихся факторов;

5)тромбоцитопатия с дефектом ретракции;

6)тромбоцитопатия с сочетанием вышеизложенных дефектов.

Кроме констатации тромбоцитарных дефектов, необходимо дополнять диагностику заболевания обязательным указанием количественной стороны

тромбоцитарного звена (гипотромбоцитоз,

гипертромбоцитоз, нормальное количество тромбоцитов), а также констатацией

сопутствующей патологии.

Обобщены заболевания, в основе которых лежит дефицит определенных плазменных факторов свертывания крови (может быть их все правильнее называть гемофилии).