Системный некротизирующий васкулит
1. Классический узелковый полиартериит: вовлечены мелкие и среднего размера мышечные артерии, особенно их окончания; обычно вовлечены в процесс почки, сердце, печень, ЖКТ, периферические нервы, кожа; легкие, как правило, не затронуты.
2. Аллергический ангиит и гранулематоз (болезнь Хурга — Штраусса): гранулематозный васкулит различных систем внутренних органов, особенно поражает легкие; подобен узелковому полиартерииту, но отличается от него большей частотой вовлечения легких и сосудов различных размеров и типов; характеризуется эозинофилией и сочетанием с тяжелой бронхиальной астмой.
5. Синдром перекрестного полиангиита: объединяет признаки узелкового полиартериита, аллергического ангиита и гранулематоза, проявляется мелкососудистым гиперчувствительным васкулитом.
Аллергический васкулит — гетерогенная группа нарушений; характерно вовлечение в процесс мелких сосудов; обычно преобладает поражение кожи.
Экзогенные стимулы, доказанные или подозреваемые
Пурпура Шенлейна — Геноха.
Сывороточная болезнь и реакции, подобные сывороточной болезни.
Лекарственный васкулит.
Васкулит, ассоциируемый с инфекционными заболеваниями.
Возможное вовлечение эндогенных антигенов
Васкулит, связанный с новообразованиями.
Васкулит, связанный с ДБСТ.
Васкулит, связанный с другими заболеваниями.
Васкулит, связанный с врожденной недостаточностью системы комплемента.
Гранулематоз Вегенера — гранулематозный васкулит верхних и нижних дыхательных путей, сочетающийся с гломерулонефритом; характеризуется застоем в околоносовых пазухах и болью, гнойными или кровянистыми выделениями из носа. Изъязвление слизистой оболочки, перфорация носовой перегородки и деструкция хрящевой ткани ведут к седлообразной деформации носа. Поражение легких может протекать бессимптомно или проявляется кашлем, кровохарканьем или одышкой; кроме того, могут быть затронуты глазные яблоки; поражение почек часто заканчивается летальным исходом.
Гигантоклеточный артериит
1. Височный артериит — это воспаление средних и крупных артерий; обычно вовлечена височная артерия, но может развиться и системное поражение; главные проявления: лихорадка, высокая СОЭ, анемия, мышечно-скелетные симптомы (ревматическая полимиалгия), внезапная слепота; для предотвращения глазных осложнений необходима терапия глюкокортикоидами.
2. Артериит Такаясу (болезнь отсутствия пульса) — васкулит средних и крупных артерий, с поражением дуги аорты и ее ветвей; наиболее типичен для молодых женщин; проявляется воспалительными или ишемическими симптомами в области рук и шеи, характерны системные воспалительные проявления и аортальная ре-гургитация.
Смешанные васкулитные синдромы
Синдром слизисто-кожного лимфатического узла (болезнь Кавасаки).
Изолированный васкулит ЦНС.
Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера).
Синдром Бехчета.
Синдром Когана.
Узловатая эритема.
Erythema elevatuin diutinum.
Болезнь Илза.
Диагностика:
• Анамнез и физическое обследование, специальное изучение ишемических и системных воспалительных проявлений.
•Общий анализ крови, СОЭ, биохимическое исследование сыворотки крови, общий анализ мочи, ЭКГ.
•Количественный анализ иммуноглобулинов в сыворотке крови.
•AHA, РФ, пробы на сифилис, определение антигена гепатита В; антител, иммунных комплексов, комплемента.
•Антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела могут быть обнаружены у больных гранулематозом Вегенера.
•Рентгенологическое исследование, включая при необходимости ангиографию пораженных органов.
•Биопсия пораженного органа.
Лечение васкулита
Как только установлен диагноз, может возникнуть необходимость лечения глюкокортикоидами и (или)
цитостатиками. Цитостатики особенно важны в лечении
Тактика лечения больного васкулитом
1. Классифицировать синдром. Специфический ли это синдром (т. е. гранулематоз
Вегенера, темпоральный артериит и т.д.)
2. Если синдром вызван каким-либо заболеванием или известным антигеном, лечат
находящееся в основе заболевание или, при возможности, удаляют антиген.
3. Определяют активность заболевания.
4. Назначают лечение соответствующими препаратами (например, глюкокортикоиды и циклофосфамид при гранулематозе Вегенера).
5. По возможности, избегают иммуносупрессивной терапии (глюкокортикоиды или цитостатики) при заболеваниях, редко вызывающих необратимую дисфункцию внутренних органов (например, при хроническом изолированном кожном васкулите).
6. Назначают глюкокортикоиды больным системным васкулитом. Добавляют цитостатик
(циклофосфамид) при отсутствии адекватного ответа или если выявлена гистологическая реакция только на цитостатики, как при гранулематозе Вегенера (см.
4).
7. Следует знать токсические и побочные эффекты применяемых препаратов.
8. Постоянно пытаются перевести лечение глюкокортикоидами на альтернирующий режим и прекратить их прием, когда представится возможность. При использовании цитостатиков уменьшают дозу и прекращают прием препарата так быстро, как только возможно, при ремиссии заболевания.
9. Применяют альтернативные препараты в случаях, определяемых клинической
ситуацией, при отсутствии реакции на медикаменты или возникновении неприемлемых
побочных эффектов. синдромов с вовлечением органов, нарушение функций которых представляет угрозу для жизни (гранулематоз Вегенера, узелковый полиартериит,
аллергический ангиит и гранулематоз, а также изолированный васкулит ЦНС).
Монотерапия глюкокортикоидами может быть эффективна при височном артериите и
артериите Такаясу. Некоторые синдромы с вовлечением в процесс мелких сосудов
могут быть особенно резистентны к лечению.
Эффективные препараты:
Преднизон 1 мг/кг в день исходно с последующим снижением дозы.
Циклофосфамид 2 мг/кг в день, дозу регулируют так, чтобы избежать тяжелой лейкопении. Пульс-терапия циклофосфамидом (1 г/м2 в месяц) может быть полезной у больных, не переносящих длительный прием препарата.
Азатиоприн 2 мг/кг в день, дозу регулируют так, чтобы избежать тяжелой лейкопении; применяют, когда побочные эффекты вынуждают прекратить прием циклофосфамида.
Метотрексат до 25 мг в неделю — больным гранулематозом Вегенера, которые не переносят циклофосфамид.
Плазмаферез играет вспомогательную роль в лечении, когда проявления заболевания не устраняются перечисленными средствами.
В обширный перечень типичных клинических проявлений
системных васкулитов входит, в частности, поражение легких. В
свою очередь, легочные проявления также весьма многообразны
и существенно различаются по своим клинико–морфологическим признакам и по прогнозу, что прежде всего связано с
нозологической неоднородностью васкулитов.
Иногда поражение легких бывает представлено лишь вторичным венозным застоем в системе легочного кровообращения, причиной которого могут быть аортальная недостаточность (например, при неспецифическом аортоартериите Такаясу) или гипертоническое сердце (например, при “классическом” узелковом полиартериите).
В других случаях речь идет о специфическом воспалительном поражении сосудов малого круга, проявляющимся либо формированием обширных инфильтратов, состоящих из гранулем, с тенденцией к распаду и образованию полостей, напоминающих туберкулезные каверны (признак, характерный для гранулематоза Вегенера), либо развитием легочного кровотечения, чаще всего фатального, обусловленного альвеолярным капилляритом (микроскопический полиангиит или, реже, криоглобулинемический васкулит).
В ряде случаев поражение легких, обусловленное системным
васкулитом, может имитировать некоторые распространенные
заболевания, известные как самостоятельные нозологические
формы: бронхиальную астму, эозинофильную пневмонию
(синдром Леффлера I) и другие, – в течение длительного времени оставаясь ведущим или даже единственным признаком системной
болезни. Такая особенность клинического течения иногда на
многие месяцы и даже годы отсрочивает установление истинного
диагноза.
