Ураження очей при РА
(іридоцикліт, помутніння кришталика)
Клініко-діагностичні критерії
синдрома Стілла
Гострий або підгострий початок зі швидкопрогресуючим перебігом і частими рецидивами.
Висока лихоманка до 39-40°С, інтерміттуючого характеру, тривалість декілька тижнів - місяців.
Ураження 5-10 суглобів (в т.ч хребта, скронево-нижньощелепного), рання їх деформація, виражена вранішня скутість і атрофія м’язів.
Наявність нестійкої поліморфної макуло-папульозної висипки на тулубі, кінцівках, обличчі –блідо-рожева, без зуду, з‘являється на висоті лихоманки, частіше вранці, при зниженні температури зникає безслідно. Іноді може зливатися, нагадуючи шаблеподібні розчухування. Тривалість висипки відповідає тривалості гарячки.
Лімфаденопатія, спленомегалія.
Ураження очей.
Полісерозити (плеврит, перикардит, перитоніт).
Вісцерити: ССС (міокардит, аортит), ураження легень (пульмоніт, рідше- пневмонія), ШКТ (гепатит з порушенням функцій печінки), сечовидільна система (гломерулонефрит з подальшим розвитком ХНН).
Лабораторні зміни: гіпохромна анемія, нейтрофільний лейкоцитоз, зсув формули вліво, лімфоцитопенія, ШОЕ до 40-60 мм/год., 2 та-глобулінів.
Клініко-діагностичні критерії алергосептичного варіанту та варіанту з поодинокими вісцеритами
Алергосептичний варіант
Гострий початок з високою лихоманкою до 39-40°С, гектичного характеру, тривалість її 2-3 тиж. – 2-3 місяці.
Ураження 3-4 суглобів, верхніх чи нижніх кінцівок, переважають артралгії, без вираженої деформації.
Наявність нестійкої макуло- папульозної чи уртикарної висипки на бокових поверхнях тулуба, внутрішній поверхні стегон та передпліч, спині – блідо-рожева, без зуду, з‘являється на висоті лихоманки, при зниженні температури зникає безслідно.
Ураження очей.
Ураження внутрішніх органів відповідають таким при синдромі Стилла.
ЮРА з вісцеритами
Підгострий, поступовий початок.
Температура тіла нормальна або субфебрильна.
Симетричне ураження дрібних суглобів рук і ніг з вираженою деформацією.
Ураження очей та внутрішніх органів.
Лабораторні показники в межах норми.
Критерії діагностики ЮРА
A.Клінічні:
1.Артрит тривалістю 3 міс. і більше.
2.Артрит іншого суглоба, що виник через 3 міс. або пізніше після ураження першого суглоба.
3.Симетричне ураження дрібних суглобів.
4.Випіт в порожнину суглоба.
5.Контрактура суглоба.
6.Тендосиновит або бурсит.
7.М’язева атрофія.
8.Вранішня скутість.
9.Ревматоїдне ураження очей.
10.Ревматоїдні вузлики.
Наявність 3 ознак (1 клінічна)- вірогідний ЮРА, 4 ознак (2 клінічних)- визначений ЮРА, 8 ознак (3 клінічних)- класичний ЮРА.
B.Rö ознаки:
1.Остеопороз, дрібнокістозні зміни епіфізів.
2.Звуження суглобових щілин, кісткові ерозії, анкілоз суглобів.
3.Порушення росту кісток.
4.Ураження шийного відділу хребта.
C.Лабораторні:
1.Позитивний РФ.
2.Позитивні дані біопсії синовіальної оболонки.
Системний червоний вовчак (СЧВ)
CЧВ – хронічне полісиндромне захворювання, яке виникає на тлі генетично детермінованого дисбалансу імуно-регуляторних процесів, що викликає неконтрольовану продукцію АТ до клітин власного організму.
Актуальність та
епідеміологія
На СЧВ хворіє 1-2 особи на 1000 населення.
Протягом останніх 30-40 років захворюваність на СЧВ зростає.
Найбільш часто СЧВ виникає у віці 14- 25 років.
Дівчатка хворіють в 10-20 разів частіше хлопчиків.
Етіологія СЧВ
1.Інфекційні агенти (віруси герпеса, ЦМВ, віруси Епштейн- Бара, вітряної віспи, ретровіруси, стрептококова інфекція).
2.Генетична схильність до виникнення імунних порушень (наявність HLA B35 обумовлює більш сприятливий перебіг СЧВ, DR2, DR3, В8 – несприятливий перебіг).
3.Порушення гормональної регуляції (надлишок естрогенів та пролактину, які стимулюють імунну відповідь, на тлі нестачі андрогенів, які пригнічують її) – частіше хворіють жінки.
4.Вплив зовнішніх факторів (вугільний пил, розчинники, сонячна інсоляція та ін.).
5.Особливості харчування (надлишок харчового жиру, недостатність ПНЖК та антиоксидантів).
6.Введення лікарських засобів:
Гормональні препарати (естрогени, пролактин);
Біопрепарати (вакцини, сироватки, імуноглобуліни);
Антибіотики та сульфаніламіди.
Патогенез СЧВ
(імунна теорія)
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Г |
е |
н |
е |
т |
и |
ч |
н а |
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
с |
х |
и |
л |
ь |
н |
іс |
т ь |
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Г о р м о н а л ь н и й |
|
Х а р ч у в а н н я |
|
|
|
Ф а к т о р и з о в н іш н ь о г о |
|
М е д и к а м е н т и |
|
І н ф е к ц ій н і |
|||||||||||||||
д и с б а л а н с |
|
|
|
|
|
|
|
с е р е д о в и щ а |
|
|
|
|
|
а г е н т и |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
З р о с т а н н я |
|
|
|
|
|
|
|
Н а д м ір н а а к т и в а ц ія |
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
А Г - в л а с т и в о с т е й Д Н К |
|
|
|
|
|
|
|
Т - х е л п е р ів 2 т и п у |
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
( а у т о А |
Г ) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
В и д іл е н н я л ім ф о к ін ів |
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
( І Л - 4 , 6 , 1 0 ) т а |
а к т и в а ц ія |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
В - л ім ф о ц и т ів |
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
С и н т е з I g ( а у т о А Т ) |
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
В з а є м о д ія а у т о А Т з Д Н К т а з а г и б е л ь
к л іт и н и
Н а д х о д ж е н н я м а т е р іа л у я д р а в м іж к л іт и н н и й
п р о с т ір т а й о г о ф а г о ц и т о з н е й т р о ф іл а м и
У т в о р е н н я L E - к л іт и н ( н е й т р о ф іл , щ о
п о г л и н у в з а л и ш к и я д р а )
В з а є м о д ія а у т о А Т з
з а л и ш к а м и Д Н К ( А |
Г ) |
|
т а к о м п л е м е н т о м |
|
|
з у т в о р е н н я м Ц ІК |
|
|
|
|
|
|
|
|
В ід к л а д е н н я Ц І К н |
а |
|
б а |
з |
а |
л |
ь н ій м е м б р а н і |
м ік р о |
ц |
и р к у л я т о р н о г о |
||
р у с л а о р г а н ів т а т к а н и н
Класифікація СЧВ
Характер |
|
|
Клініко- морфологічна характеристика уражень |
|
|
||||
Ступінь |
|
|
|
|
|
|
|
||
перебігу |
|
|
серозних |
|
|
|
|
||
активності |
шкіри |
суглобів |
серця |
легень |
нирок |
ЦНС |
|||
захворювання |
|||||||||
|
оболонок |
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
||
Гострий |
|
|
|
|
|
|
|
|
Підгострий |
|
|
|
|
|
|
|
|
Хронічний |
|
|
|
|
|
|
|
|
Рецидивуючий |
|
|
|
|
|
|
|
Менинго- |
поліартрит |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
енцефаліт |
|
Синдром |
|
Симптом |
|
|
|
|
|
|
Високий |
|
Плеврит |
Міокардит |
|
|
Полірадтку- |
||
дискоїдного |
“метелика” |
Артралгії |
Пневмоніт |
|
лоневрит |
|||
вовчака |
(3 ступінь) |
Капілярити |
Перикарди |
Ендокардит |
|
Поліневрит |
||
Синдром |
Помірний |
Ексудативна |
Поліартрит |
т |
Недостатніст |
(гострий, |
Люпус- |
Інсульт та |
(гострий, |
хронічний) |
|||||||
Рейно |
(2 ступінь) |
еритема |
підгострий, |
Перитоніт |
ь МК |
Пневмо- |
нефрит |
інфаркт |
Синдром |
Низький |
Дискоїдний |
Полісерози |
Міокардіо- |
|
мозку |
||
хронічний) |
склероз |
|
||||||
Верльгофа |
(1 ступінь) |
вовчак |
|
т |
склероз |
|
|
Васкуліт |
Синдром |
|
Ліведо та ін. |
|
|
|
|
|
судин |
Шегрена |
|
|
|
|
|
|
|
головного |
|
|
|
|
|
|
|
мозку |
|
Антифосфоліпі |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
дний синдром |
|
|
|
|
|
|
|
|
Показники активності СЧВ
Показник |
|
|
Ступінь активності |
|
|
ІІІ |
|
ІІ |
|
І |
|
|
|
||||
|
|
|
|||
Температура тіла |
38°C |
|
< 38°C |
|
Нормальна |
Схуднення та порушення |
Виражене |
|
Помірне |
|
Незначне |
трофіки |
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
Ураження шкіри |
“Метелик”, вовчако- |
|
Неспецифічна |
|
Дискоїдні вогнища |
ва еритема,капілярит |
|
еритема |
|
||
|
|
|
|
||
Поліартрит |
Гострий, підгострий |
|
Підгострий |
|
Артралгії |
Перикардит, плеврит |
Ексудативний |
|
Сухий |
|
Адгезивний |
Міокардит |
Виражений |
|
Помірний |
|
Кардіосклероз |
Ендокардит Лібмана-Сакса |
Виражений |
|
Помірний |
|
Недостатність МК |
Гломерулонефрит |
Нефротичний |
|
Змішаного типу |
|
Сечовий синдром |
синдром |
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
Ураження нервової с-ми |
Енцефало- |
|
Енцефало- |
|
Поліневрит |
полірадикулоневрит |
|
радикулоневрит |
|
||
|
|
|
|
||
Hb, г/л |
< 100 |
|
100-110 |
|
120 |
ШОЕ, мм/год |
45 |
|
30-40 |
|
15-20 |
Фібриноген, г/л |
6 |
|
5 |
|
4 |
-глобуліни, % |
30-35 |
|
24-25 |
|
20-23 |
LE- клітини (на 1000 |
5 |
|
1-2 |
|
Відсутні |
лейкоц) |
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
Титр антинуклеарного ф-ру |
128 |
|
64 |
|
32 |
АТ до ДНК, % зв’язування |
Виражений |
|
Помірний |
|
Незначний |