КАФЕДРА ПЕДІАТРІЇ З МЕДИЧНОЮ ГЕНЕТИКОЮ

Ювенільний ревматоїдний артрит Визначення

Ювенільний ревматоїдний артрит

(ЮРА) – системне захворювання сполучної тканини з переважним ураженням опорно-рухового апарату, хронічне за перебігом, аутоімунне за механізмом розвитку.

Актуальність та

епідеміологія

В світі на ЮРА хворіє 0,3-0,5 осіб на 1000 дитячого населення (Україна 0,41 на 1000).

Найбільш часто ЮРА виникає у дітей до 7- річного віку (>50% випадків). Дівчатка хворіють в 2-3 рази частіше хлопчиків.

Існує 2 піка захворювання: 1-5 років та 9-13 років.

Частота ЮРА останніми роками зростає, особливо суглобово-вісцеральних форм.

Приблизно 50% осіб втрачають працездатність після 3 років захворювання.

Етіологія ЮРА

1.Сприяючі фактори:

Надмірна інсоляція;

Переохолодження;

Вакцинація;

Медикаментозна алергія.

Тригерний фактор може діяти за 1-3 міс. до початку захворювання.

2.Бактеріальна або вірусна інфекція (стрептококи, стафілококи, в т.ч. L-форми, мікоплазми та віруси – відіграють роль екзогенних АГ, які порушують імунний гомеостаз).

3.Генетичний фактор – наявність HLA B27, DR1, DR4.

4.Порушення клітинного та гуморального імунітету з утворенням надлишку циркулюючих імунних комплексів –

основний чинник.

Патогенез ЮРА

Н а д х о д ж е н н я А Г ( б а к т е р і й н и й , в і р у с н и й ,

м е д и к а м е н т о з н и й т а і н . )

З в 'я з у в а н н я з р е ц е п т о р а м и н а п о в е р х н і м а к р о ф а г ів

т а п р е з е н т а ц і я А Г Т - х е л п е р а м ( C D 4 )

Н а д м і р н а а к т и в а ц і я Т - х е л п е р ів н а ф о н і н е с т а ч і Т - к і л е р і в ( C D 8 )

В и д і л е н н я л і м ф о к і н ів ( І Л - 2 , І Л - 6 ) т а а к т и в а ц ія В - л і м ф о ц і т і в

С и н т е з В - л і м ф о ц и т а м и А Т ( I g M , I g G ) т а у т в о р е н н я к о м п л е к с і в А Г - А Т ( Ц І К )

Класифікація ЮРА

Показники активності ЮРА

І ступінь активності – 8 балів, ІІ ступінь активності – 9-16 балів,

ІІІ ступінь активності – 17-24 бали.

Приклад діагнозу:

Ювенільний ревматоїдний артрит, суглобова форма, моноартрит лівого колінного суглоба, повільно прогресуючий перебіг, РФ+, 1 ступінь активності, рентгенологічна стадія 2, функціональна здатність збережена.

Клініка

Особливості ураження суглобів при ЮРА

1.Симетричність ураження суглобів.

2.Вранішня скутість (протягом 1 год. або довше).

3.Частий перебіг за типом моно- або олігоартриту.

4.Припухлість суглобів, локальна гіпертермія, болючість мало виражена, відсутність гіперемії шкіри над крупними суглобами, над дрібними- можлива гіперемія.

5.Кулеподібна, веретеноподібна деформація суглобів, ульнарна девіація кисті, розвиток контрактур та анкілозів.

Клініка

Суглобова форма

1.Підгострий, поступовий початок- субфебрильна температура тіла протягом 2-3 тижнів, вранішня скутість, артралгії та ураження суглобів.

Клініка

Суглобова форма (продовження)

2.М’язева атрофія – може бути ранньою ознакою. В більшій мірі відбувається атрофія розгиначів – формуються згинальні контрактури.

3.Ураження очей – безболісне, може передувати розвитку артриту за 3-6 міс. Початок з іриту іридоцикліт помутніння кришталика. Внаслідок розвитку вторинної глаукоми виникає відслойка сітківки, атрофія зорового нерва і сліпота.

4.Ревматоїдні вузлики (у 25-30%)- на ліктях, розгинальних поверхнях передпліч, безболісні, рухливі або спаяні з апоневрозом чи кісткою (виникають при значній активності процесу).

5.Лімфаденопатія за типом мікрополіаденії.

6.ССС- токсико-алергічне ураження серця (ослаблення тонів, систолічний шум на верхівці, тахі- чи брадикардія, екстрасистолія, низький АТ, метаболічні зміни на ЕКГ.

7.ШКТ – зниження апетиту, ураження печінки ( АлАТ, АсАТ,тимолової проби).

8.Сечовидільна система- нетривалий сечовий синдром.

9.Клінічний аналіз крові: гіпохромна анемія до 60 г/л, нейтрофільний лейкоцитоз, зсув формули вліво, лімфоцитопенія, ШОЕ, +РФ (у 20%).