5 Курс / Ревматология / Клинические-рекомендации-«Диагностика-и-лечение-поражения-почек-при-пурпуре-Шенлейна-Геноха»

ШиловЕ.М.

Зав.кафнефролгемодди йИПОГБОУиВализаПервый

Московскмедицуниверситет.Инскийм.М.Сеченова

МинистерстваздравоохраненияРФ,вице

-президентНОНР,главный

нефролРФ,д.м..пр, огфессор

БобковаИ.Н.

Зав. отднефролломНИЦ,профессоркафгиин ди ыологии

гемодиализаИПОГБОУВПервыйМосковскиймедицинский

университетим.И.М.СеченоваМинистерстваздравоохраненияРФ,

ответственныйсекретарьНОНР,д.м..

КамышоваЕ.С.

Старшийнаучныйсотрудникотдел

анефрологииНИЦГБОУВПО

ПервыйМосковскмедицуниверситет.Инскийм.М.Сеченова

МинистерстваздравоохраненияРФ,к.м..

КолинаИ.Б.

СтаршийнаучныйсотрудникотделанефрологииНИЦГБОУВПО

ПервыйМосковскмедицуниверситет.Инскийм.М.Сеченова

МинистерстваздравоохраненияРФ,к.м..

СОДЕРЖАНИЕ

Стр.

А.

АННОТАЦИЯ

3

Б.

ОЦЕНРЕКОМЕНДАЦИЙСИЛЫКАЧЕСТВАИХ

4

ДОКАЗАТЕЛЬНОСТИ

В.

СПИСОКСОКРАЩЕНИЙ

5

Г.

КОДИРОВАНИЕ ГН-ПШГ ПОМЕЖДУНАРОДНОЙ

5

КЛАССИФИКАЦИИБОЛЕЗНЕЙ10

-ПЕРЕСМОТРАМКБ(

-10)

1.

ВВЕДЕНИЕ

6

2.

ДИАГНОСТИКА ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙДИАГНОЗ

8

3.

ЛЕЧЕНИЕ

9

4.

ПРОГНОЗ

12

СПИСОКЛИТЕРАТУРЫ

13

АГ

артериальнаягипертензия

АД

артериальноедавление

БРА

блокаторырецепторовангиотензина

II

ГН

гломерулонефрит

и-АПФ

ингибангиотензинпревращающеготоры

фермента

НС

нефротическийсиндром

ОПН

остраяпочнедостаточностьчная

ПУ

протеинурия

ПШГ

ПурпураШенлейна

-Геноха

СКФ

скоростьклубочковойфильтрации

ТПН

термипочнеальнаядостаточностьчная

ХБП

хроническаяболезньпочек

ХПН

хроническпочечная

недостаточность

Г. КОДИРОВАНИЕ ГН-ПШГ ПОМЕЖДУНАРОДНОЙКЛА

ССИФИКАЦИИ

БОЛЕЗНЕЙ10

-ПЕРЕСМОТРАМКБ(

-10)

Класс XIV:Болезнимочеполовойсистемы

Блок N00-N08:Гломерулярныеболезни

N00.3

Острыйнефриндромтический

– диффузмезапролиферативныйгиальный

гломерулонефрит

N01.3

Быстропрогрессирующийнефр ндромтический

– диффузмезангиальный

пролиферативныйгломерулонефрит

N02.3

Рецидивирующаяустойчиваягематури

– диффузмезангиальный

пролиферативныйгломерулонефрит

N03.3

Хроническнефр ндромтический

– диффузмезангиальный

пролиферативныйгломерулонефрит

N04.3

Нефротическийсиндром

– диффузмезапролиферативныйгиальный

гломерулонефрит

N05.3

Нефритическийсинеуточненныйдром

– диффузмезангиальный

пролиферативныйгломерулонефрит

N06.3

Изолировапротеисуточмоннураяеннымияфологическимпоражением

–

диффузпролиферативныймезангиагломерулонефритьный

N07.3

Наслнефропатидственная, классдругихфицированнаярубриках

–

диффузмезангиальный

пролиферативныйгломерулонефрит

1. ВВЕДЕНИЕ

Определение

ПурпураШенлейна

-Геноха(

син. :геморрваскулит,анафилактоиднаягическийпурпура,

геморрагическийкапилляротоксикоз)

– системныйваскулит,поражающий

преимущественнососудымикроциркуляторного

руслаартер(,капиллярыо

послкапивенулы)характерлярныеотложиммунныхвистхзующийсяенке

деп,созитовстоящихпреимущственноизиммунА,которыйглиническиобулина

проявляетсяпурпуройкожн( гем сыпьюррагической)всочетаниипоражен

ием

суставов,желудочно

-кишечноготрактапочек.

Эпидемиология

ПурпураШенлейна

-ГенохаПШГ)(можетразвитьсялюбвозрасте, днаком

преимущественнопоражаетдетей.

Данныеораспространенности

ПШГ варьируют

зависимостиот

используемыхкритериев

диагн,составляястики6,1

случаевна

100000

детейвНидоерландах20,4

случаевна

100000детвВейликобритании

[4-7].Пик

заболеваемостиприхна отзрастдитсядо26

[8].Свозрастомчастотановых

случаевПШГснижается,

составляяувзрослыхоко1,3научаев100000населенияв

год [9].ЗаболеваемостьП

ШГнезависитотрасовойилиэ

тническойпринадлежности.

Муиженщинычинызабсолевдинакч .стютовтой

ЧастотапоражпочприПШГеувзрослыхниякварьируетот45до

85% [10].Однакосреди

всехгломерулонефритовГН()ГН,обусловленныйПШГ,составляеттолько0,6

-2% [10-

12].

У 35 -50%пациентов

ГН-ПШГстранспочкойлантированнойотмрецидивчается

болезвтран,уисплантате10 %

– сполнойпотерейего

функции [13].

Этиология

ЭтиологияПШГнеизвеста.

Вкачествепровоцирующфактороврассмабактериальныеввхрусныеют

инфреспираторногокцжелудочно

-кишечноготракта,такжеалк голь

(втомчисле

некрепкиенапитки)

,лекарствипищевыеаллергенынные

,травмы,

укусынасекомых,

вакцинацию,переохлаждение.

Патогенез

ПШГпредставляетсобойваскулитмелкихсо оудлсодержащихвж нием

иммуноглобулиныА(IgA)иммунныхкомплеС3вартериокапи, сов ллярах

венулах различоргановтканей. ых

В возникновении ГНприПШГ

ведущуюроль

играютизмененияструктурымолекулы

IgA,обусловленнарушениемые

процессов гликозилполи,какмеризациирования

следствие,наруш ни

я еевзаимодействиябелкамиматр,рецепторамиксаIgAна

мезангиальныхклетках,лейкоцитах

гепатоцитах,скомпонентамисистемы

ком,приводящилемента

м

кдепонированиюполиIgAlмернозапускугиио

синтезаразлцитокиновчныхфакторростаклеткамипочекциркулирующимив

клеткамисразвитиемхарактерныхморфологическихизменений.

Общнпатогенезасть

ГНприПШГ

сIgA -нефропатиейпривелакпоявлениюгипотезы

том, чтоонипредставляютсобойсистемныйлокальныйпочечный( )вариантыодного

заболевания.

Морфологическиекритерии

МорфологичеизмененияприГН,ассоциПШГк,ированноме

аналогичныизменениям

приIgA -нефропатии.

При световоймикроскопии

спектрморфологизмененийширокийварьируетческих,

томчисле,вбиоптатахтдельногопациента:

• возможныразличнойстепенираженностиинтра

- илиэкстракапиллярная

пролиферация;

Иммунофисследованиеюресцентное

– основадиагностикиIgA

-нефропатии.

КонстатируютналичиедепозиIgAчастовсочетандепозитами( в МIg/ лиIgG)в

мезангивкапстенкахиллярныхиклуб.ПвсегдаочобнтиковдепозитыруживаютС3,

режеС4

;наличиедепозитовС1qхарактерно.

При электронноймикроскопии

характерныотложенияэлектронно

-плотногоматериалав

мезангии,режесубэндотелилисубэп,соответствующиетелиальноиммунным

комплексам,определяемымприим унофлуоресцентноймикроско

пии.

Клиническаякартина

КлиническаякартинаПШГпредстхыарвленаактернымиьмясиндромами

(кожной

геморрагическойсыпью,артропатией,абдоминальнымсиндромом,поражениемпочек)

,

котмпроявлятьсярыегутлюбойпоследовательноститеч ниескольких

днейили

недельболезни.

Кожнаясыпь

наблюдаетсяувсехбольныхиявляетсяобязательнымдиагностическим

критерием ПШГ.М ожетбыпредсьпет,пурпуройехиямиавлена,

экхимозами.У

некоторыхпациентовпервоначальнопоявляютсяуртикарныевысыпания.

Высыпания

обычлокалнаногахиягодицахзуются,номогутвознрукахи,лице, ть

туловище.

Кожнаясы,какправилоь,служитпервымклиническимпроявлением

заболевания;дальнейшемк присоединяютсяси пораженияптомыдруг

ихорганови

систем.

Артропатия (арт/артралг)наичастотыбпоражаетилееколенныеиголеностопные

суставы,однакоизменениявсегда

являютсядоброкачественеэрозив( ), нными

стойкдефсустойрмневозникает.вовции

ПоражениеЖКТ

прояболямивживотепоетсяколикпу,частовсо

четаниис

тошн,рвотой,запорилид ареейиногда(мивстулеприсутствуюткровьслизь).

Выраженныеабдоминалгии

частообусловливают

тяжелсостояниеб вльныхначале

заболевания.Внекотслучахп рыхявляютсяпризнакиразраженбрюшины,какв я

результатеасептическогоперитонитанафоневаскулитамелкихсосудовбрюшины,так

приперфорациистенкикише.Наибочникаастыосл:желудочноееожнения

-кишечное

кров,тонкокишечнаятечнепроходимосние,панкреати,аппендицит,холецистит, ь

мальабсорбция.

Поражениепочек

приПШГпредставленогломерулонефритом

, проявления которого

варьируютотизолированнбессимптмикрогематуримной

идо

быстропрогрессирующегоГН.

• Гематурия

наблюдаетсяубольши:почтиуполовиныстваых

–

микрогематурия (частовсочетаниипротеинурией),примерно1/3

–

макрогемкакправило( ,н заболевачалетурия,номожетвозвниякать

дальнейшемнафонереспираторныхинфекцийилиобостренийкожного

васкулита)Кр. о,мгоебнаруживаютчезернистыецилиндры

,со держащие

эритроциты.

•

Протеинурия можетбытьразличной,чаще

небольшой (<1г/сут),

нов озможно и

развитиевыраженПУсформированинефротичойсиндромаНС(). еского

•

Артериальнаягипертензия

возникает14

-20%случаев.

•

Нарушенфункцпочекиие

можетвозналюбойикнутьстадииIgA

-нефропатии

(каквдебюте,такиприхронипочнедостаточностискХПНой()в

результатетяжелогоострогоиммунногоповсрежденияазвитием

некротизГНсполуирующегопреходящейлуниямиокклюзиианальцев

эритроцитами.

•

Хроническаяпоч чнаядостаточность

развивается,какправило,увзрослых

.

•

Возможноп

овышеуровняIgAие

.

2. ДИАГНОСТИКА ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙД

ИАГНОЗ

Диагноз ПШГустанавливаютприналичиикожнгемосыпиррагическойвсочетании

однимизследующих

критериев:

Необходимтщательныйсбор

анамнеза,комплоценр зукснаяклиническогоьтатов,

лаборатоиинструментальнного

огообследованиядляисключениядругихзаболеваний,

прикотможетвозникатьрыхкожнаягеморрагическаяили(похожаянанеесыпь)

в

сочетаниипоражениемпочек

.Следуетис

ключать:

•

Васкулиты споражениеммелкихсосудов

:АНЦА

-ассоциированныеваскулиты,

СКВ,

криоглобулинемическийваскулит

.

•

ЗаболеванияоргановЖКТ

,втомчисле

хроническиезаболеваниякишечника

(например,болезКрона) ь

,

вторичныйлейкоцитокваскулитастический

при

остихрыхондиффузныхческихзаболеванияхпечени

,иерсиниоз.

•

Опухоли/лимфопролиферативныезаболевания

.

• Тромбоцитопении:всеформы,особенноаутоимтромуннуюбоцитопен

ическую

пурпуру.

•

Изолированныекожныеваскулиты

(вчастности ,васкулитШамберга

).

• Наследствензаболеванияые

(вчастности

,болезньФабри,наследственная

геморрагическтелеангиэктазияОслера

-Рандю-Вебера).

•

Инфекционныезаболевания:

инфекционныйэндокардит,сепсис

.

Почечнформые

ГНприПШГ

следуетдифферугимиенцировать

мезангиальными

формамиГНрядомнаследственныхнефропатий,протг кающматуриейсиндром( х

Альпорта,болезньтонкихмембран).

КлиническиепроявленияIgA

-нефропатиипри

ПШГнеотлотичаютсядиопатического

вариантазаболдругихевторичныхеванияфор

м,вэтойсвязи

необходимо исключение

всехвозмвторичныхпричинжных

нефропатии.

3. ЛЕЧЕНИЕ

Специфичогическогоэтио( )лечения

ПШГ внастоявремянесуществует,ее

основнцельтерапиия

устранить

симптомы

(артралгии,абдоминалги и идр.

)и

предупредить осложнения, априпоражпочениик

– отсрочитьначалозаместительной

почте.рапиичной

Тактикалечения

экстраренальныхпроявленияПШГ(

кожныхвысуставного, ыпаний

синд,порЖКТомаажения

) описанавспециализированныхруководствах

[8,14].

ЛечениеГНприПШГ

определяется особенностями клиническойкартины

и включает

•

Режим – постельныйпривы

раженныхотеках,макрогематурии

.Приулучшении

состояниярежимпостепеннорасширяют.

•

Диета:

o сограничпотрсоледон(бли1ениям

-2г/сут)ижидкостивострый

периодболезни,осопрыстнарастаноом

нииотеков,олиАГ.гурии

Объемжидкостирассч,исходядиутываютззапрезаденьсыдущий

учетомвнепо,приемтчжирьчндыхекостиолженпревышатьдиуреза

болеечемна200мл.